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營養(yǎng)與代謝障礙皮膚病

 治養(yǎng)結合專家 2017-11-26

維生素B2缺乏癥體征

癥狀體征

眼部,球結膜充血、角膜血管增生,角膜與結膜相連處有時發(fā)生水泡。嚴重時角膜下部有潰瘍,發(fā)生瞼緣炎、怕光、流淚與食物模糊。老年白內障與維生素B2缺乏有關。

口,口角濕白、裂隙、、潰瘍、唇腫脹、裂隙與潰瘍以及色素沉著;舌疼痛、腫脹、紅斑、乳頭萎縮,典型者舌稱紫紅色,火紅次相見,中央紅斑,邊緣界線清楚如地圖。

皮膚,脂溢性皮炎常見于皮質分泌旺盛部位,如鼻唇溝、下頜、眉間、耳后、乳房下、腋下、腹股溝等處。患處皮膚皮脂增多,輕度紅斑,有脂狀黃色鱗片。男性多見于陰囊,且常有滲液、脫屑、結痂、皮膚變色等,女性也偶見此變化于陰唇。

貧血,維生素B2缺乏場干擾鐵的吸收、儲存、動員,使鐵量減少嚴重可造成貧血。

其他,維生素B2缺乏還影響生長發(fā)育,妊娠期缺乏可致胎兒畸形

維生素B1缺乏的癥狀和治療:

早期癥狀有疲勞、煩躁、記憶力減退、厭食、睡眠障礙、腹部不適、體重下降。嚴重的維生素B缺乏(腳氣?。┛赡馨l(fā)生特有的神經、腦和心臟異常。各種類型的腳氣病都有紅細胞代謝改變,血和尿中的維生素B水平明顯降低。

神經異常(干性腳氣?。╅_始有腳趾刺痛感、腳部燒灼感,晚上特別嚴重。小腿肌肉痙攣、腿和腳部疼痛。如果同時缺乏泛酸,癥狀會更嚴重。小腿肌肉觸痛下蹲后起立很困難,腳趾震動感減弱。甚至小腿和大腿肌肉萎縮,因為神經、肌肉不能發(fā)揮正常功能,可能出現足下垂,趾下垂(足和趾無力的下垂無法抬起)和腕下垂。

腦型腳氣病(Wernicke-Korsakoff綜合征)通常在急性維生素B1缺乏時出現大腦異常,這種情況可能是由于酗酒嚴重的妊娠嘔吐或在原有慢性缺乏的基礎上加重而引起。腦型腳氣病早期的癥狀包括精神錯亂、喉炎復視最后可導致虛構事實和經歷(虛談癥)來填補記憶的空白。如果腦型腳氣病不經治療,癥狀可能加重導致昏迷甚至死亡。這是一種內科急癥治療需要靜脈輸入維生素B劑量為推薦的每日膳食營養(yǎng)供給量(RDA)的100倍。持續(xù)幾天后,改用口服維生素B1劑量為RDA的10倍,直至癥狀控制。常常不能完全恢復,因為有些腦損傷可能是永久性的。

心血管型腳氣病(濕腳氣?。┑奶攸c是心輸出量高、心率快、血管擴張、皮膚溫暖、潮濕。由于維生素B缺乏,心臟不能維持高輸出量,導致心力衰竭伴有靜脈擴張、呼吸急促肺和周圍組織水腫。治療方法是靜脈輸入維生素B1 2~3天。劑量為RDA的20倍以后可以口服維生素B1。

嬰兒腳氣病發(fā)生在那些母親缺乏維生素B1的母乳喂養(yǎng)嬰兒。它的特點是心力衰竭、失聲、周圍神經受損常見于2~4個月的嬰兒。給予維生素B1治療,心臟通常會很快恢復正常。

維生素B2缺乏

維生素B2(核黃素)對許多細胞功能是重要的,特別是氨基酸代謝和能量產生,這種維生素的主要來源有乳制品、肉、魚和家禽。除了以精米為主要食物的地區(qū)外,維生素B缺乏并不多見,主要發(fā)生在酗酒、肝病或慢性腹瀉的人中。

最常見的癥狀有嘴角潰瘍、嘴唇皸裂,可能留下瘢痕。如果有鵝口瘡(酵母菌感染),發(fā)生在這些部位可能出現灰白色斑塊。舌呈品紅色在鼻與唇之間出現脂溢性皮炎。偶爾血管長入角膜導致眼睛畏光,男性陰囊皮膚發(fā)炎。治療通常給予10倍RDA的維生素B2癥狀就會很快消失。

病理病因

維生素B2缺乏的主要原因是膳食供應不足,食物的供應限制、儲存和加工不當,如烹調不合理(如淘米過度、蔬菜切碎后浸泡等),食物在加熱、暴露于陽光的過程中被破壞,食用脫水蔬菜或嬰兒所食牛奶多次煮沸等均可導致維生素B2缺乏。但也有其他并發(fā)原因如:

1.吸收障礙:胃腸功能紊亂如腹瀉、感染性腸炎、消化道或膽道梗阻、膽汁分泌受限、胃酸分泌受限等度可引起維生素B2的缺乏。另外嗜酒者也因腸道吸收減少與生物利用率降低可導致維生素B2不足。

2.需要量增加或消耗過多:如在妊娠、哺乳、體力勞動、精神緊張等情況下,機體維生素B2需要量增加在京病過程中,例如高熱、肺炎時因代謝加速、消耗增加,患者對維生素B2的需要量增多;而另一方面卻常因食欲不佳、惡心、嘔吐等致攝入減少,而出現口角炎等維生素B2缺乏癥狀。

3.藥物影響,如治療精神病的藥物,丙咪嗪和阿米替林、氯普馬嗪。還有一些藥如阿霉素、阿的平等均抑制維生素B2的吸收。

4.另外蛋白質能量營養(yǎng)不良時伴有維生素B2的吸收利用的減少。

5.其他如咖啡因、銅、鋅、鐵離子等也影響維生素B2的吸收。

人體如果3-4個月不供應維生素B2就可以觀察到單純維生素B2缺乏的癥狀,呈現特殊的上皮損害、脂溢性皮炎、輕度的彌漫性上皮角化病伴有脂溢性脫發(fā)和神經紊亂。同時機體中有些黃素酶的活性異常降低,其中最明顯的是紅細胞內骨胱甘肽還原酶,此酶是體內維生素B2營養(yǎng)狀況的標志。維生素B2缺乏主要表現在,眼、口、唇、舌、皮膚、和粘膜的變化。

維生素A缺乏癥體征

(一)眼部?、僮畛鯙榘颠m應時間延長,以后在暗光下視力減退,黃昏時視物不清繼則

發(fā)展成夜盲癥;②眼干燥不適,經常眨眼,系因淚腺管被脫落的上皮細胞堵塞使眼淚減少所致,繼而眼結膜和角膜失去光澤和彈性,眼球向兩側轉動時可見球結膜摺疊形成與角膜同心的皺紋圈,在近角膜旁有泡沫狀小白斑,不易擦去,即為畢脫斑;③角膜干燥、混濁而軟化,繼則形成潰瘍,易繼發(fā)感染,愈合后可留下白斑,影響視力;重者可發(fā)生角膜穿孔,虹膜脫出以致失明。

(二)皮膚 皮膚癥狀多見于年長兒,初起干燥、脫屑,以后角化增生角化物充塞于毛囊并突出于皮面,狀似“雞皮”,摸之有粗糙感;皮損首先見于上、下肢伸側,以后累及其他部位;毛發(fā)干枯,易脫落,指(趾)甲脆薄多紋,易折斷。

(三)其他 患兒體格和智能發(fā)育輕度落后,常伴營養(yǎng)不良、貧血和其他維生素缺乏癥。牙釉質發(fā)育不良,常伴呼吸道、消化道及泌尿道感染。

維生素A缺乏病的診斷與鑒別診斷

根據眼干燥及夜盲、皮膚干燥、毛囊性角化性丘疹等臨床特征診斷不難。應與毛周角化病、小棘苔癬等鑒別。

維生素A缺乏病的治療:

1、去除病因積極治療存在的慢性疾病,糾正不良的飲食習慣

2、攝入富含維生素A及胡蘿卜素的食物,如牛奶、動物肝臟、蛋黃等

3、必要時可給予維生素A制劑口服或注射。皮損處可外搽維A霜或%~%尿素霜

煙酸缺乏癥體征

本病發(fā)生于各年齡組,男多于女,國內以中青年女性為多,好發(fā)于春夏季,有復發(fā)傾向。典型的三聯(lián)征是皮炎、腹瀉和癡呆。三者同時存在較少,常見皮膚和胃腸道癥狀,亦有僅見精神障礙,無皮疹者稱無疹性陪拉格。

發(fā)疹前1~2個月往往已有口炎和慢性腹瀉,或有歷時較久的前驅癥狀如口腔燒灼感、消化不良、腹瀉或便閉、頭昏、頭痛、失眠、記憶力減退、注意力不集中、疲勞、虛弱和體重減輕等。

皮損多位于暴露部位,常對稱分布,如手背、指背、腕、前臂外側、面、頸項、上胸、足背、踝和小腿伸側,亦可發(fā)生于易受摩擦部位,如肩、肘、膝和臀等處。

早期經曝曬后于露出部位出現鮮紅或紫紅斑,界限清楚,略高起,有瘙癢或燒灼感,酷似曬斑,爾后皮損轉紅褐色,有明顯浮腫,嚴重者紅斑上發(fā)生大皰,可繼發(fā)感染形成膿皰,或皰破裂、表皮剝脫形成大片糜爛,伴漿液滲出,或形成潰瘍,干燥后結痂,2~3周后損害呈紅棕色或棕黑色,變得粗糙并有鱗屑,亦可有皸裂和毛囊角化,其邊緣可見1~2mm寬較紅的部分,似一道鑲邊。急性發(fā)作時可有高熱、譫妄、衰竭等癥狀。反復發(fā)作的慢性病例,皮損浮腫不明顯,但皮膚增厚和皮紋明顯,顏色轉暗帶棕黑色、粗糙而缺乏彈性,伴角化過度、干燥性鱗屑、皸裂、出血或覆有血痂。老年患者皮膚干燥,鱗屑呈片狀,小腿伸側有魚鱗病樣改變。

偶爾皮損累及鼻周,呈現帶有黑頭粉刺的脂溢性皮炎,與核黃素缺乏者相似。

皮損常于夏季發(fā)作或加劇,冬季減輕或消退,愈合時有大片脫屑,留有萎縮、色素的、沉著或色素減退。

口角炎以口角濕白、糜爛為主,亦可見口角和唇干燥皸裂、脫屑。早期舌炎為舌尖和舌邊充血發(fā)紅、蕈狀乳頭肥大,重者舌緣皸裂,舌面糜爛或有淺潰瘍,久后舌乳頭萎縮、干燥、光滑發(fā)紅似牛肉。炎癥可累及口腔粘膜、齒齦、咽喉和食道,自覺疼痛,唾液增多,影響進食,常有繼發(fā)感染。

會陰、生殖器、肛門周圍及粘膜病變可與口腔炎同時發(fā)生。直腸和陰道粘膜有炎癥或潰瘍,陰道分泌物增多,使附近皮膚浸漬或繼發(fā)感染。

患者胃酸減少或缺乏,食欲減退,惡心嘔吐,消化不良,腹脹便閉,腹痛腹瀉,糞便量少、次數多達每日數十次,大便呈水樣或混有消化不良食物,少數有里急后重和血便。

精神神經癥狀個體差異很大,以神經衰弱癥狀最常見,亦可有精神緊張,易激惹、情緒變化無常、頭昏、眼花、失眠、乏力、精神不振、健忘、定向力喪失、猜疑、幻想、震顫、焦慮、憂郁、嗜睡或昏睡、譫妄、神志不清、肢體發(fā)僵或強直,運動失調或癱瘓,最后發(fā)展為癡呆癥。周圍神經病變有肢體麻木,末梢感覺減退,有燒灼感或疼痛,腱反射消失,偶見脊髓炎。 .

有嚴重精神神經癥狀者預后差,若不及時治療,死亡率高達15%~ 50%,常死于嚴重腹瀉、外周循環(huán)或全身衰竭。

煙酸缺乏的癥狀診斷和治療:

糙皮病的特征是皮膚、胃腸道和腦異常。早期癥狀有皮膚對稱性紅斑,常在陽光照射后出現(對光敏感)。皮膚的這些改變不會消失,可能變成棕色,有鱗屑。隨后可能出現胃腸道癥狀,如惡心、厭食、腹瀉,排泄物有惡臭,有時帶血,整個胃腸道都可能受到影響。胃酸減少,舌和口腔發(fā)炎,呈鮮紅色。陰道也可能受到影響 。

最后,發(fā)生精神改變,包括疲勞、失眠和冷漠。通常在腦功能障礙之前出現精神錯亂、定向力障礙、幻覺、喪失記憶等癥狀,甚至發(fā)生燥狂-抑郁型精神病。診斷依靠膳食缺乏煙酸的歷史、癥狀、尿中煙酸代謝產物水平低下,血液檢測等。治療糙皮病藥物為大劑量(大約為RDA的倍)煙酰胺,加上大劑量(RDA的10倍)的其他B族維生素。也應該補充維生素B1、B2、B3和泛酸,因為這些維生素缺乏也會產生一些與糙皮病相同的癥狀。

腸病性肢端皮炎是一種常染色體隱性遺傳病嬰兒期發(fā)病以肢端和口腔周圍皮炎脫發(fā)腹瀉及情感淡漠為其臨床特征

原發(fā)性皮膚淀粉樣變是指淀粉樣蛋白沉積于正常的皮膚組織中而不累及其他器官的一種慢性皮膚病

皮膚黃色瘤病常見于脂蛋白酯酶活性異常,肝內殘余分解代謝異?;?a target="_blank" >低密度脂蛋白(LDL)分解異常所致的,以甘油三脂分解代謝降低為特點的各種原發(fā)性和繼發(fā)性病變。

維生素B2缺乏癥

維生素B2缺乏的主要原因是膳食供應不足,食物的供應限制、儲存和加工不當,如烹調不合理(如淘米過度、蔬菜切碎后浸泡等),食物在加熱、暴露于陽光的過程中被破壞,食用脫水蔬菜或嬰兒所食牛奶多次煮沸等均可導致維生素B2缺乏。但也有其他并發(fā)原因如:

1.吸收障礙:胃腸功能紊亂如腹瀉、感染性腸炎、消化道或膽道梗阻、膽汁分泌受限、胃酸分泌受限等度可引起維生素B2的缺乏。另外嗜酒者也因腸道吸收減少與生物利用率降低可導致維生素B2不足。

2.需要量增加或消耗過多:如在妊娠、哺乳、體力勞動、精神緊張等情況下,機體維生素B2需要量增加在京病過程中,例如高熱、肺炎時因代謝加速、消耗增加,患者對維生素B2的需要量增多;而另一方面卻常因食欲不佳、惡心、嘔吐等致攝入減少,而出現口角炎等維生素B2缺乏癥狀。

3.藥物影響,如治療精神病的藥物,丙咪嗪和阿米替林、氯普馬嗪。還有一些藥如阿霉素、阿的平等均抑制維生素B2的吸收。

4.另外蛋白質能量營養(yǎng)不良時伴有維生素B2的吸收利用的減少。

5.其他如咖啡因、銅、鋅、鐵離子等也影響維生素B2的吸收。

維生素A缺乏癥

1飲食不當 嬰兒初生時其肝臟儲存的維生素A很少很快被消耗盡但初乳中含量極高人乳和牛奶是嬰兒所需維生素A的主要來源其他食物如蔬菜水果蛋類和肝等都能供給足夠的維生素A故適當地飲食能供足夠的維生素A不至引起缺乏但嬰兒時期食品單純如奶量不足又不補給輔食容易引起亞臨床型維生素A缺乏癥乳兒斷奶后若長期單用米糕面糊稀飯去脂牛奶乳等食品喂養(yǎng)又不加富含蛋白質和脂肪的輔食則可造成缺乏癥。

2消化系統(tǒng)疾病 消化系統(tǒng)的慢性疾病如長期腹瀉慢性痢疾腸結核胰腺疾病等可影響維生素A的吸收肝臟是維生素A代謝和儲存的主要器官膽汁中的膽酸鹽能乳化脂類促進維生素A的吸收并能加強β-胡蘿卜素-1515′-加氧酶的活性促進其轉化為視黃醇故患肝膽系統(tǒng)疾病如先天性膽道閉鎖慢性肝炎時易致維生素A缺乏癥對各種病毒所致的肝炎或并發(fā)于感染疾患的中毒性肝炎也可引起維生素A缺乏癥應加警惕

3消耗性疾病 如慢性呼吸道感染性疾病遷延性肺炎麻疹等在維生素A攝入不足的基礎上因維生素A消耗增加而出現癥狀此外長期攝入礦物油(如液體石臘等)新霉素及氨甲喋呤等藥物也能影響維生素A的吸收惡性腫瘤泌尿系統(tǒng)疾病可增加維生素A的排泄蛋白質缺乏影響視黃醇轉運蛋白的合成致維生素A在血漿中嘗試降低從而發(fā)生缺乏癥狀

4甲狀腺功能低下和糖尿病 都能使β懿匪刈涑墑踴拼嫉墓譚⑸習災攣谹缺乏而血液與皮膚都累積較大量的胡蘿卜素很像黃疸但球結膜不顯黃色

5鋅缺乏 與維生素A結合的前白蛋白及維生素A還原酶都降低使維生素A不能利用而排出體外也可發(fā)生維生素A缺乏癥近年報道營養(yǎng)狀況改變對維生素A的利用也有影響

維生素A以兩種形式存在即β-紫香酮(β-ionone)及其衍生物和維生素A原又稱類胡蘿卜素(carotenoids)與會者皆為脂溶性前者是不飽和的一元醇類以視黃醇(維生素A1)及3-脫氫視黃醇(維生素A2)的形式在體內起作用維生素A1存在于哺乳類動物及海產魚類的肝脂肪乳汁和蛋黃內;維生素A2存在于淡水魚的肝及食這些魚的鳥體內后者的生物效價僅為前者的40%類胡蘿卜素是一種烯烴類化合物主要來自植物其中最重要的是β胡蘿止素-1515′-加氧酶裂解生成兩個分子的視黃醇經腸粘膜的淋巴管到運至肝臟內貯存食物中的視黃醇在小腸粘膜與棕櫚酸(palmitic acid)結合成棕櫚酸視黃脂后摻入乳糜微粒通過淋巴管轉動被肝臟所攝取和儲存應機體需要水解成游離的視黃醇與血漿中特異的轉運蛋白即視黃醇結合蛋白(retinol binding protein,RBP)及前白蛋白結合而被轉運到其它組織維生素A及胡蘿卜素均是相對穩(wěn)定的化合物耐熱酸堿不溶于水在油脂內穩(wěn)定受一般烹調過程的影響較小維生素CE等抗氧化劑可能強其穩(wěn)定性

維生素A的主要功能為:①構成視覺細胞內的感光物質維持暗光下的視覺功能人體視網膜中的桿細胞含有感光物質視紫質(rhodopsin)這是由11-順型視黃醛(11-cisretinol)和視蛋白(opsin)結合而成是暗光下視物必需的物質此種結合是連續(xù)反應需要酶和能量一個視紫質分子內只有一個視黃醛分子視紫質經光照后11-順型視黃醛變成全反型視黃醛(alltians-retinol)后者不能與視蛋白結合而胨擲胝飧齬壇莆狀聳痹詘蕩Σ荒蕓辭邐鍰寰幌盜謝Х從τ直涑?1-順型視黃醛再與視蛋白重新結合成視紫質它是感弱光物質其合成減少時人體對弱光敏感度降低暗適應力減弱嚴重者產生夜盲視紫質需不斷再生更新故需不斷補充維生素A以維持對暗適應的能力②維持細胞膜的穩(wěn)定性保持皮膚及粘膜上皮細胞的完整與健全;③促進骨骼與牙齒的正常生長;④增強機體免疫功能及屏障系統(tǒng)抗病能力;⑤維持生殖系統(tǒng)正常功能;⑥β-胡蘿卜素可減輕紅細胞卟啉病患兒對光的敏感度從而使癥狀減輕

當維生素A缺乏時上述生理過程不能正常進行從而導致一系列臨床表現

維生素A缺乏的主要病理變化為上皮細胞改變先見萎縮繼起增生性反應由原來的立方或柱狀上皮化生為復層鱗狀上皮其表層過度角化并易脫屑身體各部的上皮組織并不同時變形變形的程度也不同一般發(fā)眼結膜和角膜的病變最為顯著其次為呼吸道淚腺涎腺食道粘膜胰管泌尿和生殖系統(tǒng)的上皮細胞都能引起同樣變化皮膚過度角化時皮脂腺汗腺均見萎縮經治療后以上病理改變逐漸消失

煙酸缺乏癥

癥狀體征

本病發(fā)生于各年齡組,男多于女,國內以中青年女性為多,好發(fā)于春夏季,有復發(fā)傾向。典型的三聯(lián)征是皮炎、腹瀉和癡呆。三者同時存在較少,常見皮膚和胃腸道癥狀,亦有僅見精神障礙,無皮疹者稱無疹性陪拉格。

發(fā)疹前1~2個月往往已有口炎和慢性腹瀉,或有歷時較久的前驅癥狀如口腔燒灼感、消化不良、腹瀉或便閉、頭昏、頭痛、失眠、記憶力減退、注意力不集中、疲勞、虛弱和體重減輕等。

皮損多位于暴露部位,常對稱分布,如手背、指背、腕、前臂外側、面、頸項、上胸、足背、踝和小腿伸側,亦可發(fā)生于易受摩擦部位,如肩、肘、膝和臀等處。

早期經曝曬后于露出部位出現鮮紅或紫紅斑,界限清楚,略高起,有瘙癢或燒灼感,酷似曬斑,爾后皮損轉紅褐色,有明顯浮腫,嚴重者紅斑上發(fā)生大皰,可繼發(fā)感染形成膿皰,或皰破裂、表皮剝脫形成大片糜爛,伴漿液滲出,或形成潰瘍,干燥后結痂,2~3周后損害呈紅棕色或棕黑色,變得粗糙并有鱗屑,亦可有皸裂和毛囊角化,其邊緣可見1~2mm寬較紅的部分,似一道鑲邊。急性發(fā)作時可有高熱、譫妄、衰竭等癥狀。反復發(fā)作的慢性病例,皮損浮腫不明顯,但皮膚增厚和皮紋明顯,顏色轉暗帶棕黑色、粗糙而缺乏彈性,伴角化過度、干燥性鱗屑、皸裂、出血或覆有血痂。老年患者皮膚干燥,鱗屑呈片狀,小腿伸側有魚鱗病樣改變。

偶爾皮損累及鼻周,呈現帶有黑頭粉刺的脂溢性皮炎,與核黃素缺乏者相似。

皮損常于夏季發(fā)作或加劇,冬季減輕或消退,愈合時有大片脫屑,留有萎縮、色素的、沉著或色素減退。

口角炎以口角濕白、糜爛為主,亦可見口角和唇干燥皸裂、脫屑。早期舌炎為舌尖和舌邊充血發(fā)紅、蕈狀乳頭肥大,重者舌緣皸裂,舌面糜爛或有淺潰瘍,久后舌乳頭萎縮、干燥、光滑發(fā)紅似牛肉。炎癥可累及口腔粘膜、齒齦、咽喉和食道,自覺疼痛,唾液增多,影響進食,常有繼發(fā)感染。

會陰、生殖器、肛門周圍及粘膜病變可與口腔炎同時發(fā)生。直腸和陰道粘膜有炎癥或潰瘍,陰道分泌物增多,使附近皮膚浸漬或繼發(fā)感染。

患者胃酸減少或缺乏,食欲減退,惡心嘔吐,消化不良,腹脹便閉,腹痛腹瀉,糞便量少、次數多達每日數十次,大便呈水樣或混有消化不良食物,少數有里急后重和血便。

病理病因

成人煙酸膳食供給量是每攝入熱量4.1868MJ需6.6mg,煙酸存在于肉類、肝、奶類、豆類、谷類和蔬菜等動、植物食品中。人體能將動物性食物蛋白質中的色氨酸轉變?yōu)闊熕幔?0mg的色氨酸經轉化后可產生相當于1mg的煙酸,腸道內細菌也能合成煙酸。引起本病的原因有飲食中缺乏煙酸;吸收不良;慢性酒精中毒時肝臟對其利用不充分;感染等疾病時需要量增加;本病曾流行于吃玉米而又不加輔食的人群,因玉米內煙酸呈結合形式不能被利用,色氨酸含量又低;類癌綜合征患者能使大量色氨酸轉向合成5-羥色胺,致使煙酸合成減少而發(fā)病;遺傳代謝缺陷如Hartnup病,因腸道吸收和腎小管再吸收色氨酸及其它氨基酸有缺陷,加上色氨酸過氧化酶缺乏,引起色氨酸代謝障礙;體內色氨酸轉變?yōu)闊熕釙r需要吡哆醇(維生素B6),當維生素B6嚴重缺乏或服用維生素B6拮抗劑異菸肼,這種轉變就受到代謝酶的阻礙,氟尿嘧啶能抑制一種色氨酸-煙酸代謝酶的轉變,這些都是造成煙酸缺乏的因素。

煙酸和其前體色氨酸(人體能由色氨酸合成煙酸)嚴重缺乏是糙皮病的主要原因.原發(fā)性缺乏通常發(fā)生在以玉米為主食的地區(qū).存在于玉米中的結合型煙酸不能在腸道內吸收,除非先用堿處理過,如做玉米餅.玉米蛋白還缺少色氨酸.氨基酸不平衡可能也有助于產生缺乏,因此在印度那些吃亮氨酸含量很高的小米的人當中糙皮病很常見.

繼發(fā)性缺乏見于腹瀉,肝硬化和酒精中毒以及手術后大量應用缺少維生素的營養(yǎng)輸注之后.長期異煙肼治療(此藥取代煙酰胺腺嘌呤二核苷酸中煙酰胺),惡性類癌瘤(色氨酸被轉換形成5-羥色胺),以及Hartnup病也可發(fā)生糙皮病。

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