|
本文要介紹的是兩種發(fā)病率低、化療療效差但又取得很大治療進展的淋巴瘤，即均屬于非霍奇金淋巴瘤的慢性淋巴細胞白血病和套細胞淋巴瘤。 來源丨醫(yī)學界腫瘤頻道 近幾年，淋巴瘤一直位列我國癌癥發(fā)病與死亡的前10位。根據(jù)《中國腫瘤登記年報》公布的數(shù)據(jù)，2003年至2013年，惡性淋巴瘤的發(fā)病率約為6.68/10萬。 名人罹患淋巴瘤的“熱點新聞”使這類腫瘤普遍為人們所知，但淋巴瘤那么多種，診斷標準、治療方案、預后等各不相同，這些常常讓人凌亂。 淋巴瘤根據(jù)病理、臨床特點以及預后轉歸等分為非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）兩類，非霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的89%~92%。惡性淋巴瘤的治療手段包括化學免疫療法、放射療法、干細胞移植等，多數(shù)患者采用靜脈注射化療藥物治療。 老年發(fā)病，無法治愈的CLL 慢性淋巴細胞白血?。–LL）和小淋巴細胞淋巴瘤（SLL），兩者其實是同一種疾病的不同臨床表現(xiàn)，唯一的區(qū)別是腫瘤出現(xiàn)的位置不同。
CLL主要見于老年人，男性多于女性，多數(shù)患者在60歲以后發(fā)病，屬于老年性疾病。它影響患者B淋巴細胞生長，進展緩慢，是所有白血病中自然病程最長的。 在歐美國家，CLL是最常見的成人白血??；我國情況不同，CLL在中國發(fā)病人數(shù)較少，發(fā)病率預估為0.27/10萬人，屬于世界衛(wèi)生組織定義的罕見病范疇，因此并未引起足夠重視。 某些CLL患者并無任何癥狀，也可能出現(xiàn)夜間盜汗；過度擦傷、經(jīng)?；驀乐乇浅鲅⒀例l出血；淋巴結腫大；疲乏、虛弱、呼吸短促；脾腫大引起腹痛腹脹；感染等癥狀。 現(xiàn)有以化療為基礎的治療方式可以讓部分患者達到緩解，但有明顯毒性作用，尤其年老體弱者很難耐受，且幾乎所有患者都會復發(fā)，導致這些CLL患者面臨著無藥可救的局面。 一旦復發(fā)，疾病將比初次起病進展更快，患者體力狀況迅速下降，最后轉化為侵襲性白血病或淋巴瘤。復發(fā)后該病的總生存期常僅為2-3年。 一發(fā)現(xiàn)即晚期且易復發(fā)的MCL 套細胞淋巴瘤（MCL）在我國的發(fā)病率比前者更小、更罕見，預計為0.16/10萬，但現(xiàn)狀比前者更嚴峻。由于早期癥狀不明顯甚至沒有癥狀，80%-90%的MCL患者在診斷時已為晚期。 MCL是起源于淋巴結套區(qū)的B細胞淋巴瘤，結外侵犯常見，兼具侵襲性淋巴瘤的侵襲性和惰性，會在骨髓、肝臟、脾臟或腸內大量蓄積。 MCL發(fā)病的體征和癥狀包括淋巴結腫大、肝脾腫大、腹瀉、腹痛和惡心。如果出現(xiàn)體重過度減輕、反復發(fā)燒、夜間大量出汗和持續(xù)疲勞癥狀，應當及時到血液科就診。 高復發(fā)率同樣是MCL面臨的重要問題，高復發(fā)率導致患者長期預后普遍較差，中位總生存期通常為3-4年，首次復發(fā)后生存期只有1-2年。 ★ 對于復發(fā)難治CLL/SLL，2018美國國立綜合癌癥網(wǎng)絡（NCCN）指南的推薦是：無基因17p缺失/TP53突變的患者，Ⅰ類推薦是伊布替尼，伊布替尼+苯達莫司汀+利妥昔單抗是Ⅱb類推薦；基因17p缺失/TP53突變的患者，Ⅰ類推薦也是伊布替尼。 ★ 2017年NCCN、2017歐洲腫瘤內科會（ESMO）指南推薦，對復發(fā)難治MCL首選治療用伊布替尼。 ★ 2016年中國抗癌協(xié)會血液腫瘤專業(yè)委員會、中華醫(yī)學會血液學分會白血病淋巴瘤學組、中國抗淋巴瘤聯(lián)盟專家共識也做了同樣推薦。 那么，各大指南推薦的是何許藥物？ 指南推薦的伊布替尼其實是布魯頓酪氨酸激酶（BTK）抑制劑，一種口服藥物。 BTK是B細胞抗原受體（BCR）和細胞因子受體通路的一種信號分子。BCR抑制劑可阻斷細胞存活信號在惡性B細胞內傳遞，幫助消滅并降低腫瘤細胞數(shù)量，延緩癌癥惡化。憑借治療多種B細胞惡性腫瘤的潛力，布魯頓酪氨酸激酶抑制劑得到了全球血液腫瘤領域的廣泛關注。 2017年11月12日，西安楊森制藥有限公司宣布，用于治療兩種血液腫瘤的新型治療藥物——億珂?（ 伊布替尼膠囊）在中國正式上市，可用于既往至少接受過一種治療的CLL/SLL患者以及既往至少接受過一種治療的MCL患者。多項國際研究已證實，伊布替尼具有良好的耐受性，并可顯著降低患者的疾病進展和死亡風險。 中國抗淋巴瘤聯(lián)盟主席、哈爾濱血液病腫瘤研究所所長馬軍教授，北京協(xié)和醫(yī)院血液內科周道斌教授，中山大學腫瘤防治中心內科主任、淋巴瘤研究中心主任姜文奇教授在當天的發(fā)布會上一致認為，伊布替尼作為一種重要的新型治療選擇，在中國快速獲批上市，將為這兩種罕見淋巴瘤患者帶來新的生命契機。
|
|
|
