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Sturge-Weber綜合征（Sturge-Weber syndrome, SWS） Sturge-Weber綜合征又稱腦顏面血管瘤病，特征為進(jìn)行性腦靜脈閉塞與慢性靜脈性腦梗死、顏面部三叉神經(jīng)分布區(qū)血管瘤及眼血管瘤。臨床特點(diǎn)包括抽搐、偏癱或肌力與智力低下、面部葡萄酒色痣及斜視、偏盲、青光眼等。 1.病側(cè)顱腔可縮小，腦早期增大、晚期萎縮，單側(cè)或雙側(cè)頂枕葉腦回狀鈣化（圖1），同側(cè)脈絡(luò)叢及腦室增大、板障增厚。 2.腦回狀強(qiáng)化及同側(cè)腦膜、脈絡(luò)叢明顯強(qiáng)化，局部腦灌注增加、靜脈增粗。 3.同側(cè)眼眶內(nèi)結(jié)構(gòu)異常增強(qiáng)。 20歲以下患者病變逐漸進(jìn)展。 圖1 Sturge-Weber 綜合征（SWS） |
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