肢端分布的紫癜性皮損見于多種疾病，且常具有診斷提示作用?！缸像靶浴故侵浮赋鲅浴?，即按壓之后皮膚不褪色。為此，來自保加利亞的 Jana 等人在 Clin Dermatol 刊文，主要闡述了肢端分布、伴出血性皮損的皮膚疾病以及模擬此類疾病的相似病變。

表 1 列舉了肢端分布的血管炎和血管性皮膚病。其中，血管炎的分類一直存在爭議，因其存在許多重疊特征且有不同的分類和診斷標(biāo)準(zhǔn)。

本文主要參考 Chapel Hill 共識命名法及既定的同義術(shù)語，并結(jié)合實(shí)際需要作了一定修改。

表 1 肢端分布的血管炎和血管性皮膚病

1. 皮膚小血管炎

皮膚小血管炎（cutaneous small vessel vasculitis，CSVV），其同義詞有超敏性血管炎、皮膚壞死性血管炎、壞死性靜脈炎和 IgA 陰性小血管。

CSVV 是皮膚科最常見的血管炎類型，病變局限于皮膚，主要累及毛細(xì)血管后微靜脈，臨床表現(xiàn)為明顯的可觸及性紫癜。

圖 1 皮膚小血管炎

2. Henoch-Sch?nlein 紫癜

Henoch-Sch?nlein 紫癜（Henoch-Sch?nlein purpura，HSP），其同義詞有 IgA 血管炎，Sch?nlein-Henoch 紫癜和類過敏性紫癜（anaphylactoid purpura）。

HSP 是免疫復(fù)合物介導(dǎo)的系統(tǒng)性小血管炎，且僅在免疫復(fù)合物含 IgA 時(shí)才稱之為 HSP。此病主要發(fā)生于兒童，病變可累及皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟和胃腸道。

圖 2 Henoch-Sch?nlein 紫癜

3. 冷球蛋白血癥性血管炎

冷球蛋白血癥性血管炎是因冷沉淀型免疫復(fù)合物沉積于小血管中所致，通常有 Ⅱ 型和 Ⅲ 型冷球蛋白血癥。

圖 3 冷球蛋白血癥性血管炎

4. 蕁麻疹血管炎

蕁麻疹血管炎涵蓋一系列有慢性蕁麻疹特征的疾病，表現(xiàn)為風(fēng)團(tuán)持續(xù) 24 h 以上、色素沉著及組織學(xué)中有白細(xì)胞碎裂性血管炎。

圖 4 蕁麻疹血管炎

1. 膠原血管病相關(guān)血管炎

自身免疫性疾病可出現(xiàn)血管性改變，包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Sj?gren 綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬皮病、CREST 綜合征等。

2. 膿毒性血管炎

在膿毒血癥和菌血癥的臨床及組織學(xué)表現(xiàn)中，可出現(xiàn)真正的免疫復(fù)合物血管炎，稱之為膿毒性血管炎。其主要發(fā)病機(jī)制為血栓形成、凝血異?；蛩ㄈ鸬难軗p傷。

圖 5 膿毒性血管炎

1. ANCA 血管炎

ANCA 血管炎是一組 ANCA 相關(guān)的血管炎癥，其特征為血管直接免疫熒光未見或很少見抗體及補(bǔ)體沉積，稱之為「微量免疫（pauci-immune）」型。

2. 顯微鏡下多血管炎

顯微鏡下多血管炎是主要累及小血管的系統(tǒng)壞死性血管炎，有時(shí)中小動脈炎也可受累。

圖 6 顯微鏡下多血管炎

3. 肉芽腫性血管炎

肉芽腫性多血管炎（Wegener 肉芽腫?。┖褪人嵝匀庋磕[性血管炎（Churg-Strauss 綜合征）均歸為 ANCA 相關(guān)肉芽腫性血管炎癥。

肉芽腫性多血管炎（Wegener 肉芽腫?。┦且环N伴肉芽腫形成的系統(tǒng)性壞死性中小血管炎，典型受累部位為上呼吸道和腎臟。

圖 7 肉芽腫性多血管炎

嗜酸性肉芽腫性血管炎也稱為 Churg-Strauss 病、Churg-Strauss 綜合征或過敏性肉芽腫病。

此病是一種常與哮喘和嗜酸性粒細(xì)胞增多癥有關(guān)的系統(tǒng)性肉芽腫性小血管炎。

圖 8 嗜酸性肉芽腫性血管炎

1. 結(jié)節(jié)性多動脈炎

結(jié)節(jié)性多動脈炎也稱為結(jié)節(jié)性動脈周圍炎、結(jié)節(jié)性泛動脈炎或 Kussmaul-Maier 病。此病是一種罕見的多系統(tǒng)節(jié)段壞死性血管炎，主要是中等大小血管。

“皮膚結(jié)節(jié)性多動脈炎” 也稱為良性皮膚結(jié)節(jié)性多動脈炎或結(jié)節(jié)性青斑，此病屬于結(jié)節(jié)性多動脈炎的罕見變型，主要為皮膚受累，部分病例可能為系統(tǒng)性結(jié)節(jié)性多動脈炎的始發(fā)表現(xiàn)或局限性表現(xiàn)，通常預(yù)后更好。

圖 9 結(jié)節(jié)性多動脈炎

1. 暴發(fā)性紫癜

文獻(xiàn)中的「暴發(fā)性紫癜」術(shù)語指代一類表現(xiàn)不同但有重疊的疾病。

通常用于描述彌漫性血管內(nèi)凝血和敗血性休克的皮膚表現(xiàn)，不過也用于類似于壞死性筋膜炎和 Fournier 壞疽的播散性壞死性感染，后者通常需要聯(lián)合廣譜抗生素及外科治療。

圖 10 暴發(fā)性紫癜

2. 栓塞性疾病

膿毒性栓子不僅可出現(xiàn)于急性期膿毒癥，亦可出現(xiàn)于病程較平穩(wěn)的疾病，例如亞急性心內(nèi)膜炎。

源自心內(nèi)膜炎的感染性血栓栓塞常表現(xiàn)為手指和足趾（特別是遠(yuǎn)端趾骨）疼痛性出血性結(jié)節(jié)，即為 Osler 結(jié)節(jié)。另一種肢端表現(xiàn)為手掌和足底瘀斑， 稱之為 Janeway 斑。

3. 色素性紫癜性皮病

自 1896 年以來，文獻(xiàn)報(bào)道大量色素性紫癜性皮疹病例，其臨床表現(xiàn)有差異，組織病理學(xué)改變相似，當(dāng)時(shí)有多個(gè)同義詞，例如毛細(xì)血管炎、單純性紫癜、炎癥性無血管炎性紫癜等。

（1）Schamberg 病

Schamberg 病也稱為 Schamberg 進(jìn)行性色素性皮病、進(jìn)行性色素性紫癜或 Schamberg 紫癜，是最常見的色素性紫癜性皮病。

圖 11 Schamberg 病

（2）Majocchi 紫癜

Majocchi 紫癜也稱為毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜、Majocchi 病、Majocchi 毛細(xì)血管炎，是不常見的色素性紫癜性皮病變型。

圖 12 Majocchi 紫癜

（3）Doucas-Kapetanakis 濕疹樣紫癜

Doucas-Kapetanakis 濕疹樣紫癜也稱為濕疹樣紫癜、瘙癢性紫癜或播散性瘙癢性血管性皮炎，是色素性紫癜性皮病的亞型，伴有瘙癢性濕疹性改變。

圖 12 Doucas-Kapetanakis 濕疹樣紫癜

（4）金黃色苔蘚

金黃色苔蘚也稱為紫癜性苔蘚或色素性紫癜性皮炎局限性變型，是色素性紫癜性皮病的罕見臨床亞型。

圖 13 金黃色苔蘚

（5）Gougerot-Blum 綜合征

Gougerot-Blum 綜合征也稱為色素性紫癜性苔癬樣皮炎或 Gougerot-Blum 色素性紫癜性苔癬樣皮炎，是色素性紫癜性皮炎的變型。這種毛細(xì)血管炎較少見，伴有瘙癢，常為緩解和發(fā)作交替的慢性病程。

圖 15 Gougerot-Blum 綜合征

（6）色素性紫癜性皮病肉芽腫性變型

色素性紫癜性皮病肉芽腫性變型首次于 1996 年描述，目前有 17 例報(bào)道，其發(fā)病可能與高脂血癥相關(guān)。

圖 16 肉芽腫性色素性紫癜性皮病

（7）Lowenthal 瘙癢性紫癜

Lowenthal 瘙癢性紫癜首次于 1954 年描述，也稱為播散性瘙癢性動脈皮炎，當(dāng)時(shí)被認(rèn)為是超急性發(fā)作的紫癜。

此病對稱性初生于雙側(cè)足踝并向上擴(kuò)展。Lowenthal 瘙癢性紫癜罕有報(bào)道，大多學(xué)者認(rèn)為此病為 Schamberg 病的瘙癢性變型。

（8）單側(cè)線狀毛細(xì)血管炎

單側(cè)線狀毛細(xì)血管炎也稱為二次毛細(xì)血管病或單側(cè)色素性紫癜性皮疹，臨床特征為廣泛線狀或節(jié)段分布的色素性瘙癢性斑疹。

圖 17 單側(cè)線狀毛細(xì)血管炎

• 皮膚小血管血管炎局限于皮膚，主要累及毛細(xì)血管后微靜脈，臨床表現(xiàn)為明顯的可觸及性紫癜。

• Henoch-Sch?nlein 紫癜是一種免疫復(fù)合物介導(dǎo)的系統(tǒng)性小血管炎，可累及皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟和胃腸道。僅在免疫復(fù)合物含 IgA 時(shí)才稱之為 Henoch-Sch?nlein 紫癜。

• 冷球蛋白血癥性血管炎是因冷沉淀型免疫復(fù)合物沉積于小血管中所致。

• 蕁麻疹血管炎涵蓋一系列有慢性蕁麻疹特征的疾病，表現(xiàn)為風(fēng)團(tuán)持續(xù) 24h 以上、色素沉著及組織學(xué)中有白細(xì)胞碎裂性血管炎。

• 結(jié)節(jié)性多動脈炎是一種罕見的多系統(tǒng)節(jié)段壞死性血管炎，主要是中等大小血管。

• 色素性紫癜性皮病是良性慢性皮膚病，特征表現(xiàn)為瘀點(diǎn)、紫癜及皮膚色素沉著。

注：本文圖片主要來自其他參考文獻(xiàn)（從略）。