【臨床資料】

女性，71歲。1年前因反復(fù)發(fā)作性右上腹脹痛，向右側(cè)腰背部放射伴有惡心、嘔吐，無畏寒、發(fā)熱，無黃疸，就診于當?shù)蒯t(yī)院，診斷“肝臟多發(fā)占位、肝臟多發(fā)性轉(zhuǎn)移癌；膽囊結(jié)石伴膽囊炎”；給予對癥治療后癥狀緩解。體格檢查：右上腹壓痛可疑，余未發(fā)現(xiàn)陽性體征。實驗室檢查：肝、腎功能正常，AFP、CEA、CA19-9均在正常值之內(nèi)。B型超聲：①膽囊結(jié)石伴膽囊炎；②肝臟多發(fā)性占位。

圖1肝多發(fā)海綿狀血管瘤

A

B

C

D

E

F

【影像學(xué)檢查】

A.B.CT增強掃描動脈期見肝內(nèi)多個結(jié)節(jié)狀稍低密度灶，部分病灶有明顯強化；

C?E.門靜脈期不同層面顯示多發(fā)低密度灶不強化，與正常強化的肝實質(zhì)密度差增加使病灶顯示更加清楚，較大病灶內(nèi)有點狀鈣化；

F.G.平衡期病灶內(nèi)似有結(jié)節(jié)樣輕微強化，邊緣強化；

H.延遲16分鐘掃描肝內(nèi)部分病灶呈低密度，部分病灶呈等密度

【最后診斷】

肝海綿狀血管瘤（腹腔鏡下取肝臟病灶活檢病理）。

【診斷要點】

肝海綿狀血管瘤（cavernous hemangioma of liver）為肝臟最常見的良性腫瘤，尸檢率為7.3%，占肝臟良性腫瘤的84%。本病多發(fā)于30?60歲，女性的發(fā)病率是男性的4.5?5倍。腫瘤多為單發(fā)，多發(fā)者少見，病灶膨脹性生長，位于肝臟左葉或右后葉。4.5%?19.7%的瘤體破裂引起急性肝內(nèi)或腹腔大出血。病灶向肝外生長僅有狹窄的基底或蒂樣與肝臟相連的稱外生型血管瘤。

1.臨床表現(xiàn)：

1）癥狀：瘤體較小者一般無癥狀；瘤體較大者壓迫鄰近器官（肝及胃、十二指腸）導(dǎo)致上腹部飽脹不適、噯氣、腹痛等。

2）體征：多無陽性體征，瘤體較大時可捫及，上腹部腫塊與肝相連，表面光滑，質(zhì)地柔軟或中等，有囊性感及不同程度壓縮感；極少病例可聞及血流雜音。

2.B型超聲：典型表現(xiàn)為邊緣清晰、均質(zhì)強回聲占位灶，后壁聲影增強，中心可有低回聲區(qū)。

3.CT表現(xiàn)：

1）CT平掃：肝內(nèi)圓形、類圓形境界較清晰、稍低密度占位病灶，大于4 cm的病灶內(nèi)多見星狀、不規(guī)則狀更低密度區(qū)，2%的病例瘤內(nèi)見鈣化，形態(tài)不定。

2）增強掃描：

（1）動脈期病灶邊緣圓弧形或結(jié)節(jié)狀高密度強化，靜脈期強化區(qū)進行性向中心填充，平衡期和延遲掃描病灶呈高密度或等密度充填，完全充填時間常大于5分鐘。

（2）較大病灶中心無強化，形態(tài)與平掃所見的更低密度區(qū)一致。

（3）可顯示粗大的供血動脈和畸形肝靜脈。

（4）多發(fā)性血管瘤大小、形態(tài)及強化程度多不一致，病灶內(nèi)可有點狀鈣化。

（5）小于2 cm的病灶中心和邊緣可同時完全強化。

（6）外生性血管瘤：瘤體2/3凸出于肝輪廓之外，僅有狹窄的基底或蒂樣與肝臟相連的稱外生性海綿狀血管瘤，CT增強表現(xiàn)特征與肝內(nèi)血管瘤相同。

（7）極少數(shù)病灶在增強掃描動脈期、靜脈期均無明顯強化，密度仍低于正常肝組織。

4.MRI檢查：

1）T1WI為均勻低信號，T2WI呈均勻高信號。隨著T2WI回波時間的延長，信號強度增加，稱為“燈泡征”。

2）動態(tài)掃描：腫瘤邊緣結(jié)節(jié)狀對比增強，逐漸向中心充填形成高信號腫塊。

【分析思路】

診斷依據(jù)：

1.本例1年前曾因肝臟多發(fā)性占位考慮“轉(zhuǎn)移瘤”，但臨床沒有其惡性病的癥狀和體征，也沒有發(fā)現(xiàn)其他臟器惡性腫瘤征象。

2.實驗室檢查腫瘤指標均在正常范圍。

3.CT增強掃描肝內(nèi)多發(fā)大小不一的低密度灶，部分灶內(nèi)鈣化，增強早期無強化，靜脈期和延遲掃描病灶強化程度不一，延遲16分鐘病灶呈等密度或稍低密度充填，符合不典型血管瘤的CT表現(xiàn)特征。

鑒別診斷

1.轉(zhuǎn)移瘤：①多有消化道惡性腫瘤病史。②實驗室檢查常有陽性結(jié)果檢出。③有明顯的惡病質(zhì)，而本病例沒有上述病史和臨床征象。④有時單憑影像表現(xiàn)難以鑒別，但延遲掃描，特別是7分鐘以上的延遲掃描對不典型血管瘤的診斷有重要意義。

2.肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤（EHE）：是一種罕見的血管源性低度惡性腫瘤，發(fā)病可能與過多服用避孕藥或長期服用免疫抑制劑有關(guān)。CT表現(xiàn)肝臟多發(fā)類圓形低密度，病灶中心密度更低，20%的病灶有鈣化。本例與該病有諸多相似表現(xiàn)，CT增強延遲掃描EHE病灶中心強化較本例明顯，還應(yīng)結(jié)合病史等綜合分析。