病理結(jié)果：（肝腫塊組織條）血管肉瘤。

免疫組化：CD34+、CD31+、F8+、Ki-67+（40%）、CD117+、SMA-、 desmin-、dog-1-、S-100-、CK-。

肝臟血管肉瘤（PHA），又稱血管內(nèi)皮肉瘤、惡性血管內(nèi)皮瘤，是一種罕見的間質(zhì)性肝臟惡性腫瘤，其惡性程度很高。男女比例約3~4:1。臨床上常以上腹部脹悶、隱痛不適為主， 實(shí)驗(yàn)室檢查多無特殊。腫瘤按形態(tài)將分為4 種類型：彌漫微小結(jié)節(jié)型、彌漫多結(jié)節(jié)型、巨塊型和混合型。國外文獻(xiàn)報(bào)道以彌漫多結(jié)節(jié)型及混合型居多，而國內(nèi)報(bào)道以單發(fā)巨塊型居多?？偨Y(jié)文獻(xiàn)，肝血管肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，CT 平掃病灶多呈低密度，均勻或不均勻，巨塊型多有壞死及出血，相應(yīng)可見液性低密度灶及高密度影。

肝血管肉瘤的增強(qiáng)表現(xiàn)多樣化：①結(jié)節(jié)樣及不伴液化壞死的腫塊動(dòng)脈期多呈中心片狀強(qiáng)化，密度高于周圍正常肝實(shí)質(zhì)低于動(dòng)脈，強(qiáng)化呈進(jìn)行性，延遲掃描呈等或稍高密度；②偶見結(jié)節(jié)樣病灶動(dòng)脈期呈邊緣結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，強(qiáng)化呈向心性、進(jìn)行性，強(qiáng)化特征與肝血管瘤相似；③巨塊型病灶呈進(jìn)行性不規(guī)則強(qiáng)化，腫瘤實(shí)質(zhì)密度低于周圍正常肝實(shí)質(zhì)密度；④彌漫浸潤型病灶及二氧化釷引起的肝血管肉瘤可始終表現(xiàn)為低密度灶。⑤延遲掃描，某些病灶內(nèi)可見液-液平面，提示腫瘤內(nèi)出血，多見于結(jié)節(jié)樣病灶。

鑒別診斷：

肝海綿狀血管瘤: 由于 PHA 屬血管性腫瘤，具有豐富的血竇，CT 增強(qiáng)掃描表現(xiàn)與肝海綿狀血管瘤十分相似，但是 PHA 典型表現(xiàn)為進(jìn)行性、向心性結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，而 PHA 的增強(qiáng) CT 也呈漸進(jìn)性強(qiáng)化特點(diǎn)，但多數(shù)表現(xiàn)為早期病灶中心強(qiáng)化，這點(diǎn)與肝海綿狀血管瘤有所不同。但本組部分病灶與血管瘤表現(xiàn)相似不易鑒別。

原發(fā)性肝細(xì)胞癌: 巨塊型 PHA 由于腫瘤液化、壞死，腫瘤實(shí)質(zhì)密度低于正常肝實(shí)質(zhì)密度，增強(qiáng)掃描多呈小片狀不規(guī)則強(qiáng)化，且肝內(nèi)多伴子灶形成，易與巨塊型肝癌混淆。但是原發(fā)性肝癌 CT 增強(qiáng)掃描呈“快進(jìn)快出”的特點(diǎn)，而 PHA 多呈進(jìn)行性強(qiáng)化的特點(diǎn); 并且，PHA 的血清 AFP 多正常，而肝細(xì)胞癌的AFP 多升高; 此外，PHA 的發(fā)生與乙肝病毒 ( HBV)感染無關(guān)，血清 HBs Ag 多為陰性，而肝癌病例的HBs Ag 多為陽性。

感謝麗水市中心醫(yī)院 程雪 老師主持讀片；

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