【病例資料】

患者女性，24歲。

主訴：“尿失禁”24年，發(fā)現(xiàn)右側(cè)雙腎盂雙輸尿管畸形1個(gè)月。

現(xiàn)病史：患者自出生起開始出現(xiàn)溢尿，立位、臥位均出現(xiàn)，每日溢尿總量約為300～400ml，同時(shí)患者可正常排尿，有膀胱憋尿感，一直未予治療。自述發(fā)病以來無明顯疼痛不適、尿路刺激、血尿等癥狀。2008年3月20日患者曾就診于我院婦產(chǎn)科檢查提示陰道左穹隆處有一囊腫，診斷考慮中腎管囊腫（Gartner囊）。B超檢查提示：子宮雙附件未見異常。入院前3個(gè)月行泌尿系B超檢查提示：雙腎、輸尿管、膀胱未見明顯異常。1個(gè)月前靜脈腎盂造影（IVP）檢查提示：右腎雙腎盂雙輸尿管畸形，為進(jìn)一步檢查治療收入院。

既往史：無特殊。

【體格檢查】

一般情況：體溫：36.5℃，心率：68次/分，血壓：125/70mmHg，呼吸：20次/分。

?？魄闆r：尿道周圍、會(huì)陰部、陰道內(nèi)及尿道內(nèi)均未見輸尿管異常開口。

【輔助檢查】

實(shí)驗(yàn)室檢查：無特殊。

影像學(xué)檢查：

腹部B超：無特殊。

IVP：右腎雙腎盂雙輸尿管畸形（圖3-1）。

膀胱鏡檢查：膀胱黏膜光滑，右輸尿管嵴上有2個(gè)輸尿管開口，均噴尿明顯，左側(cè)開口位置正常。右側(cè)輸尿管2處開口均行逆行插管造影。右側(cè)逆行腎盂造影：右雙腎盂、腎盞顯影。上組腎盂輸尿管開口異常，下組腎盂輸尿管開口正常。

【術(shù)前診斷】

尿失禁

右側(cè)雙腎盂雙輸尿管畸形

右側(cè)輸尿管異位開口？

【治療經(jīng)過】

經(jīng)過初步檢查，尤其是右側(cè)逆行腎盂造影，右雙腎盂、腎盞顯影，上組腎盂輸尿管開口異常，下組腎盂輸尿管開口正常。膀胱鏡及逆行造影結(jié)果不支持右側(cè)異位開口導(dǎo)致尿失禁診斷，入院診斷有錯(cuò)誤，下一步診斷及治療如何進(jìn)行？

我們的思路：右側(cè)輸尿管異常開口無法解釋尿失禁→是否存在真性尿失禁因素，如神經(jīng)源性膀胱、膀胱逼尿肌或括約肌病變等因素導(dǎo)致→尿動(dòng)力學(xué)檢查。

尿動(dòng)力學(xué)檢查：儲(chǔ)尿期膀胱存在逼尿肌不穩(wěn)定收縮，腹腔漏尿點(diǎn)壓力（ALPP）：71cmH2O。初步診斷為壓力性尿失禁（Ⅱ型）。

尿墊試驗(yàn)：漏尿重21g/h（重度）。支持診斷。

根據(jù)檢查結(jié)果，再次反復(fù)詢問患者尿失禁發(fā)生是否與體位、活動(dòng)情況、腹壓變化相關(guān)，患者回答不相關(guān)。詢問結(jié)果提示壓力性尿失禁診斷與癥狀不符合！

為明確診斷，行腹盆腔CT平掃及增強(qiáng)+尿路CT（CTU）檢查（圖3-2）。結(jié)果提示：雙側(cè)雙腎盂、雙輸尿管畸形。左側(cè)上套系統(tǒng)腎盂擴(kuò)張呈囊袋狀，其全程輸尿管擴(kuò)張，無造影劑充盈，遠(yuǎn)端呈多囊狀影，輸尿管末端囊腫？下套系統(tǒng)未見異常。右側(cè)雙套系統(tǒng)正常。

考慮陰道穹隆旁囊腫可能即為左側(cè)異位輸尿管開口，再次婦科協(xié)助行陰道左穹隆囊腫檢查，仔細(xì)觀察未見明顯噴尿，予穿刺抽囊液送生化檢查，結(jié)果：囊液 r：314μmol/L，同期血Cr：73μmol/L。

囊腫穿刺逆行造影顯示畸形輸尿管及腎盂造影劑充盈，輸尿管末端囊狀擴(kuò)張圖3-3）。

手術(shù)過程：行左側(cè)輸尿管末端探查手術(shù)，術(shù)中見左側(cè)輸尿管末端囊性擴(kuò)張并異位開口，行左側(cè)異位輸尿管膀胱再植手術(shù)，內(nèi)置D-J管，手術(shù)過程順利。

【術(shù)后診療】

1. 診斷

雙側(cè)雙腎盂雙輸尿管畸形

左側(cè)輸尿管異位開口

2. 治療或隨訪

術(shù)后患者尿失禁立即消失，術(shù)后3個(gè)月拔除D-J管，排尿通暢，無遺尿。

【討論內(nèi)容】

文獻(xiàn)綜述：輸尿管異位開口是小兒較常見的泌尿系畸形之一，發(fā)病率為/1900，80%的病例并發(fā)于重腎雙輸尿管的上輸尿管。異位位置特殊可發(fā)生尿失禁。

發(fā)生原因：泌尿生殖系統(tǒng)自體節(jié)外側(cè)的中胚層發(fā)生，約形成于胚胎第5～12周。當(dāng)胚胎發(fā)育至第4周時(shí)，中腎管尾端管壁突出一盲管，即為輸尿管芽，輸尿管芽的主干則發(fā)育成輸尿管，其頂端發(fā)育成腎盂、腎盞和集合管，與源于生腎索的生腎組織一起形成腎臟。胚胎第6～8周時(shí)，中腎管下端的輸尿管芽進(jìn)入泄殖腔前側(cè)，2個(gè)開口同時(shí)位于泄殖腔，隨著局部組織的生長，輸尿管開口移至膀胱三角區(qū)側(cè)角，同時(shí)中腎管同生殖竇下行，若輸尿管口未移至膀胱三角區(qū)，則可發(fā)生輸尿管異位開口。輸尿管芽向生腎組織延伸分叉階段，如果分支過早或在泄殖腔的下方發(fā)生另一個(gè)輸尿管芽，則形成重復(fù)輸尿管畸形。輸尿管芽伸入腎組織后，不僅形成腎盂、腎盞和集合管，并有促進(jìn)腎臟正常發(fā)育的作用。因此若輸尿管發(fā)育異常，也將導(dǎo)致同側(cè)腎發(fā)育異常，而輸尿管異位開口越遠(yuǎn)離正常位置，腎臟發(fā)育越差。

診斷方法：

1. IVP 可同時(shí)了解雙側(cè)腎功能，顯示腎臟形態(tài)、位置。重復(fù)腎功能較好時(shí)，上、下腎盞、腎盂同時(shí)顯影或上腎部顯影延遲，上腎盂多有擴(kuò)張積水，部分病例顯影模糊，輸尿管多不顯影。而健側(cè)同時(shí)有重腎輸尿管開口于膀胱時(shí)，腎盂腎盞顯影清晰，輸尿管部分甚至全程顯影。重復(fù)腎功能低下時(shí)，腎盂均有嚴(yán)重積水，故多不顯影。

2. B超 影像特點(diǎn)：腎區(qū)內(nèi)見到2個(gè)集合系統(tǒng)，同處于一個(gè)脂肪囊內(nèi)，上、下腎皮質(zhì)相連為特有的影像特征?；寄I上腎部積水及實(shí)質(zhì)變薄，下腎部為無積水的正常腎影。從腎門處至膀胱后可探及全程擴(kuò)張的管狀液性暗區(qū)。

3. 膀胱鏡檢查及逆行造影 當(dāng)結(jié)果懷疑輸尿管異位開口時(shí)，為明確定位診斷，必須行膀胱鏡或逆行造影。如能尋及膀胱頸或尿道異位開口，插入導(dǎo)管造影可明確診斷。異位開口于前庭者如開口可插入導(dǎo)管造影，可見滿意的重腎影像，但開口多有狹窄。

4. CTUCTU可同時(shí)清晰顯示正常腎輸尿管及因功能差而顯影淡且積水的重復(fù)腎輸尿管，從而明確診斷。當(dāng)重復(fù)腎太小或功能差不足以使尿路呈高密度顯影時(shí)，CTU的三維重建像不能呈現(xiàn)雙腎盂或雙輸尿管形態(tài)，此時(shí)，原始橫斷面像對(duì)確定診斷十分重要。CTU還可清晰顯示輸尿管的異位開口和囊腫，這與CT的組織分辨力高和重建圖像不受氣體、骨骼的干擾有關(guān)。因囊腫和膀胱腔內(nèi)均有液體，尿路磁共振成像（MRU）不易區(qū)分；靜脈尿路造影（IVU）成像體位單一，囊腫往往與膀胱前后重疊，小的囊腫不能被發(fā)現(xiàn)。當(dāng)CTU的最大密度投影（MIP）像上因膀胱重疊不能清晰顯示異位輸尿管開口時(shí)，除結(jié)合原始圖像外，旋轉(zhuǎn)的MIP或4D圖像可分別從一側(cè)或后方準(zhǔn)確觀察輸尿管的開口位置。CTU能為診斷重復(fù)腎輸尿管畸形提供確切依據(jù)，提高術(shù)前診斷率，是目前診斷重復(fù)腎輸尿管畸形的最佳微創(chuàng)性檢查方法。

總之，有時(shí)輸尿管異位開口的定位診斷比較困難，需綜合幾種檢查才能作出準(zhǔn)確判斷。

治療：輸尿管異位開口的治療取決于患腎功能。腎臟體積小、功能差，多需行切除術(shù)，故探查切口取下腹部偏上為宜，于髂血管處找到輸尿管，向上追蹤至患腎。若重復(fù)腎功能尚可，可考慮行輸尿管膀胱再植手術(shù)。

【專家點(diǎn)評(píng)】

總結(jié)本例患者的診治經(jīng)過，我們有以下幾點(diǎn)體會(huì)：①尿瘺患者必須行膀胱鏡及婦科（女性患者）檢查明確病因；②重復(fù)腎畸形多半雙側(cè)，對(duì)一側(cè)明確的要考慮對(duì)側(cè)的診斷進(jìn)行B超、IVU、CTU、MRU等檢查明確腎臟位置及發(fā)育情況；③手術(shù)前必須明確異位開口位置，如IVU或CTU不能明確位置，須通過瘺口插入輸尿管導(dǎo)管或穿刺造影檢查；④患側(cè)腎發(fā)育不良且伴有漏尿可行異位腎及輸尿管切除術(shù)，若重復(fù)腎功能良好，可予異位開口之畸形輸尿管離斷并輸尿管膀胱再植術(shù)。