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簡單病史：女，59歲。咳嗽、咳痰3月。 胸部CT：前縱隔主動脈弓前部橢圓形略高密度影，邊緣清晰，大小約2.9×2.9×2.0cm，增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化（圖1-4）。   診斷：低危型胸腺瘤（B1型） 診斷依據(jù)： 老年女性，前縱隔主動脈弓前部橢圓形密度影，邊緣光滑，界限清晰，增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化，首先考慮低危型胸腺瘤。 病變密度均勻，無分隔，B1型胸腺瘤可能性更大。 病人全麻下行前縱隔占位手術(shù)切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于前上縱隔，大小約2.5×2.0×2.0cm，質(zhì)韌，表面光滑，內(nèi)含囊液，包膜完整，無外侵犯，胸壁、膈肌及肺胸膜未見結(jié)節(jié)。病理為B1型胸腺瘤（圖5）。 免疫組化結(jié)果示:CD20 ( )，CD79a ( )，CD3( )，CD45RO( )，CKpan少量上皮( )（圖6-7）。    分析： B1型胸腺瘤又稱富于淋巴細(xì)胞性胸腺瘤，以大量淋巴細(xì)胞中有大或中等大小的腫瘤細(xì)胞為特點(diǎn)，可以出現(xiàn)髓樣分化和胸腺小體（Hassall小體）。起源細(xì)胞可能是既能向皮質(zhì)又能向髓質(zhì)型分化的胸腺上皮細(xì)胞。 其不同于其他B型胸腺瘤之處在于它和正常胸腺組織的極其相似性和髓質(zhì)島的持續(xù)出現(xiàn)，包含存在或不存在Hassall小體的上皮細(xì)胞、大量成熟的TdT-T細(xì)胞和分散的CD20 成熟B細(xì)胞。淋巴細(xì)胞內(nèi)多表達(dá)CK(pan，AE1，AE3)陽性的細(xì)胞角蛋白，并且呈網(wǎng)狀彌漫分布。 B1型胸腺瘤臨床少見，約占胸腺瘤的6%-7%，且多數(shù)包塊小于10cm。腫瘤呈圓形、橢圓形或分葉狀，密度均勻，可見厚的纖維包膜和不規(guī)則的纖維分隔，可伴鈣化，53%-58%的病例包膜完整（I期），24%-27%的病例只侵犯縱隔脂肪（Ⅱ期），少見侵犯胸膜、心包、大血管和臨近器官（圖8-9），轉(zhuǎn)移及其罕見。 手術(shù)切除率91%-94%，術(shù)后復(fù)發(fā)率低于10%，10年生存率高于90%。 B1型胸腺瘤細(xì)胞學(xué)涂片時，由于淋巴細(xì)胞較多，容易誤診為反應(yīng)性增生的淋巴結(jié)、胸腺增生或T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤（T-LBL），但仔細(xì)尋找不太明顯的上皮細(xì)胞會提示本瘤。組織學(xué)特征是高密度的未成熟T淋巴細(xì)胞，及散在分布的腫瘤性上皮細(xì)胞，在低倍鏡下甚至不易發(fā)現(xiàn)。 鑒別診斷: 1）胸腺增生： 有較厚的纖維包膜和間隔，寬大的分葉，皮質(zhì)成分明顯多于髓質(zhì)，胸腺小體很少甚至缺乏。 2）AB型胸腺瘤： AB型胸腺瘤淋巴細(xì)胞富集區(qū)可見髓質(zhì)島，特別是Ａ型胸腺瘤成分稀少時常易誤診為B1型胸腺瘤，但Hassall小體在AB型胸腺瘤幾乎不存在，找到任意范圍的梭形上皮細(xì)胞即可以得出診斷。 另外，50%的AB型胸腺瘤上皮細(xì)胞可出現(xiàn)CD20陽性，而B1型胸腺瘤上皮細(xì)胞CD20多陰性。 3）T-LBL： T-LBL的瘤細(xì)胞為不成熟T細(xì)胞，與B1型胸腺瘤的皮質(zhì)區(qū)T細(xì)胞具有相同的形態(tài)和免疫表型。 B1型胸腺瘤是低度惡性潛能的腫瘤，小葉間條帶狀的纖維組織內(nèi)無浸潤性生長的T淋巴細(xì)胞，存在核形溫和的上皮細(xì)胞，偶見髓質(zhì)分化的淡染區(qū)，免疫組化顯示顯著的細(xì)胞角蛋白網(wǎng)。 T-LBL腫瘤常有淋巴細(xì)胞浸潤間隔或包膜，破壞胸腺小葉，幾乎見不到胸腺髓質(zhì)，上皮標(biāo)記均顯示細(xì)胞角蛋白網(wǎng)破壞。   (感謝！山東省腫瘤醫(yī)院影像科 黃勇 老師提供）  |
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