F，56歲

主訴：反復(fù)頭痛6年余，加重伴嘔吐、四肢乏力10余天

MR：

T2WI：

T1WI：

T2FLAIR：

T1WI C

病理：小腦蚓部淋巴瘤

討論：

原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤（P r i m a r y Intracranial lymphoma PIL）是起源于顱內(nèi)淋巴、網(wǎng)狀細胞系統(tǒng)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，過去一般認(rèn)為該腫瘤發(fā)病率較低，但近年來，由于AIDS 病人的增多、器官移植后免疫抑制劑的應(yīng)用等因素，PIL 發(fā)病率有逐漸增高的趨勢。

PIL分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，原發(fā)性是指不存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外淋巴瘤的顱內(nèi)惡性淋巴瘤，其發(fā)病率占所有顱內(nèi)腫瘤的0.8%～1.5%。以前由于對該腫瘤的組織發(fā)生認(rèn)識不清，其名稱較混亂，曾稱為網(wǎng)狀細胞肉瘤、淋巴肉瘤、小膠質(zhì)細胞瘤、軟腦膜肉瘤、組織細胞性腫瘤等等。近年來，由于免疫學(xué)和分子生物學(xué)技術(shù)的發(fā)展，人們認(rèn)識到此類腫瘤與神經(jīng)系統(tǒng)以外的淋巴組織發(fā)生的淋巴瘤一樣，是起源于腦內(nèi)血管周圍多潛能分化的間葉細胞的惡性淋巴細胞瘤，WHO 將其分為淋巴瘤和造血系統(tǒng)腫瘤一類腫瘤，原發(fā)性顱內(nèi)惡性淋巴瘤可發(fā)生于免疫功能正常的人群及有免疫缺陷的人群，前者的發(fā)生機制目前尚不清楚，有惡性腫瘤家族史者，其發(fā)病率上升；后者發(fā)生惡性淋巴瘤的病因和機制較為清楚，它的發(fā)病與AIDS 病變、先天性或獲得性免疫缺陷有關(guān)。一般認(rèn)為，易患顱內(nèi)惡性淋巴瘤的人群有一下幾類： ①AIDS 病人，約10% 的AIDS 病人發(fā)生顱內(nèi)惡性淋巴瘤；②接受器官移植，實行免疫抑制治療者；③患有遺傳性免疫缺陷者，如Wiskott-Aidrich 綜合征，嚴(yán)重的聯(lián)合免疫缺陷癥及其它免疫系統(tǒng)獲得性疾病的患者。

   顱內(nèi)淋巴瘤的MRI 表現(xiàn)還是有一定的特征性,MRI T1WI 呈低信號, T2WI 呈高信號, 部分呈等信號, 不論單發(fā)或多發(fā)病灶, 其占位效應(yīng)及瘤周水腫均很輕, 即腫瘤與水腫明顯不成比例;單發(fā)病灶瘤體往往可長得很大, 但很少發(fā)生鈣化、出血、壞死及囊變;不論單發(fā)或多發(fā)病灶均呈顯著均勻地增強腫瘤常侵犯至室管膜及軟腦膜, 當(dāng)侵犯軟腦膜時在MR增強掃描可見腦膜尾征;病灶對全腦放療、化療及γ-刀治療敏感。

 PIL 的DWI表現(xiàn)多為高信號, 可能與腫瘤細胞結(jié)構(gòu)緊密、細胞外間隙小以及腫瘤細胞的核質(zhì)比高使得瘤體內(nèi)水分子擴散受限有關(guān);同時胞質(zhì)少, 核大, 染色質(zhì)呈顆粒狀, 細胞器缺乏, 核漿比例增高, 進一步導(dǎo)致水分子彌散受限, DWI 信號增高, 而水分子的擴散直接影響腦腫瘤的表觀彌散系數(shù)(apparent dif fusion

coeff icient , ADC), 使ADC值減低, 在ADC 圖上表現(xiàn)為低信號, 而DWI圖表現(xiàn)為高信號。

 PIL的1H-MRS常表現(xiàn)為膽堿(Cho)峰升高, 肌酸(Cr)降低, N-乙酰天門冬氨酸(NAA)缺失, 并出現(xiàn)高聳的脂質(zhì)(Lip)峰, 并且在實性腫瘤中出現(xiàn)明顯升高的Lip 峰對診斷PIL 具有高度特異性, 結(jié)合Cho/C r 明顯

升高, 可將其與膠質(zhì)瘤區(qū)分開來。

鑒別診斷：

(1) 轉(zhuǎn)移瘤：與原發(fā)性淋巴瘤相似之處為可以單發(fā)或多發(fā)，位于腦周邊一帶，常有明顯增強，在鑒別時主要根據(jù)有否其他原發(fā)惡性腫瘤的病史，其次轉(zhuǎn)移性腫瘤MRI 表現(xiàn)多為長T1 和長T2異常信號, 而淋巴瘤多為長或等T1 和等T2 信號。注射造影劑后,轉(zhuǎn)移瘤病灶呈結(jié)節(jié)狀或環(huán)形明顯強化, 病灶較大者, 往往中心有壞死, 而在淋巴瘤相對少見。轉(zhuǎn)移瘤周圍水腫十分明顯，往往表現(xiàn)為小結(jié)節(jié)大水腫，淋巴瘤周圍水腫往往不十分明顯。此外要與全身淋巴瘤侵犯腦脊膜所引起的腦內(nèi)病灶鑒別，此類病人身體其它部位可發(fā)現(xiàn)淋巴瘤的證據(jù)。

(2) 膠質(zhì)瘤：多數(shù)膠質(zhì)瘤MRI 表現(xiàn)為長T1 和長T2 異常信號,其浸潤性生長特征明顯, 境界不清, 某些類型膠質(zhì)瘤如少枝膠質(zhì)細胞瘤可有鈣化成分, 而在中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤很少有鈣化。膠質(zhì)母細胞瘤為高度惡性的星形細胞瘤，單發(fā)者較多，占位效應(yīng)更加明顯，瘤周水腫多較重，強化多不規(guī)則, 呈環(huán)形或分枝狀。

(3) 腦膜瘤：為顱內(nèi)腦外最常見的腫瘤，多位于腦表面鄰近腦膜部位, 類圓形, 邊界清楚, 具有腦外腫瘤的一些特征, 比如白質(zhì)塌陷征、鄰近顱骨增生或破壞等，而在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的淋巴瘤少見這種現(xiàn)象。注射造影劑后, 腦膜瘤呈現(xiàn)明顯的均勻增強, 可見有硬腦膜增強的“腦膜尾征”，

(4) 腦膿腫：常出現(xiàn)環(huán)狀強化，應(yīng)與表現(xiàn)為環(huán)狀增強的原發(fā)淋巴瘤相鑒別，根據(jù)感染病史和典型膿腫形成的期齡可與淋巴瘤相鑒別。