先天性膽總管囊腫(Congenital choledochal cysts, CCC)又稱先天性膽管囊狀擴張。CCC是指肝內、外膽管單獨或聯(lián)合先天性發(fā)育異常，先天性膽總管囊腫的發(fā)病率具有明顯的地域差異，亞洲人發(fā)病率較高，約為1∶5 000，且近幾年發(fā)病率有增高的趨勢，女性多見，常合并膽管結石、膽管炎，其癌變率為正常人的10～20倍。隨著膽道影像學技術的發(fā)展，成人先天性膽總管囊腫的發(fā)現(xiàn)率有明顯增加的趨勢，其臨床表現(xiàn)多不典型，容易造成誤診。 Todani分型將CCC分為5型。Ⅰ型膽總管囊腫最為常見，又可分為ⅠA型、ⅠB型和ⅠC型。目前Ⅰ型先天性膽總管囊腫手術的金標準是膽總管囊腫切除、肝管空腸Roux-en-Y吻合術。1995年，腹腔鏡膽總管囊腫切除、肝管空腸Roux-en-Y吻合術首先由Farello等報道。 隨著手術技術及器械的改進，在一些有經(jīng)驗的醫(yī)院其已經(jīng)成為常規(guī)手術。有研究表明，腹腔鏡手術與開放手術治療兒童先天性膽總管囊腫兩者并發(fā)癥方面無顯著性差異，腹腔鏡組首次進食時間和平均住院日要強于開放組，但手術時間要較開放組長。目前認為腹腔鏡治療先天性膽總管囊腫安全可行。 有文獻報道，腹腔鏡膽總管囊腫切除、肝管空腸Roux-en-Y吻合術的總體并發(fā)癥率為8.2%～18.1%。并發(fā)癥主要包括膽漏、肝管空腸吻合口狹窄、胰漏及急性胰腺炎、出血、腹腔內積液、膽管感染、腸梗阻、術后癌變等。 一、膽漏 膽漏是腹腔鏡膽總管囊腫切除、肝管空腸Roux-en-Y吻合術最常見的并發(fā)癥，發(fā)病率為1.6%～12%。不同手術中心對膽漏的統(tǒng)計差別很大，Liem進行了547例兒童的腹腔鏡膽總管囊腫切除術，膽漏發(fā)病率為1.6%，Jang等的77例成人手術中有5例(6.5%)膽漏，Lee等報道25例成人先天性膽總管囊腫患者，術后出現(xiàn)膽漏3例。 腹腔鏡膽總管囊腫切除術后膽漏發(fā)生的可能原因包括吻合技術、吻合口張力過高以及膽管解剖變異的因素?？p合應當遵循黏膜對黏膜的原則，對于開展此類腔鏡手術早期應當保證肝管空腸吻合有適當?shù)尼樉?，保證黏膜對黏膜縫合的可靠性。可以采用間斷縫合也可以采用連續(xù)縫合，但針距過密、漏針、縫線滑脫應當避免。 肝總管空腸后壁吻合是縫合的難點，因為縫合開始時張力大，而縫合后無法徹底檢查。減輕吻合口張力的策略是保證空腸襻有足夠的游離度。方法是在保證空腸襻不缺血前提下切斷足夠的空腸系膜。也可以游離部分系膜表面的漿膜，減少張力。另外也有文獻報道，先將空腸襻盲端與肝圓韌帶固定，然后再進行肝總管空腸吻合。 肝總管空腸吻合連續(xù)縫合時可能存在縫線變松導致膽漏的情況，有學者認為可吸收倒刺縫線用于完全腹腔鏡下膽腸吻合是安全、有效的。可吸收倒刺縫線的應用能夠降低腹腔鏡下縫合難度、縮短縫合時間及手術時間。 有學者使用4-0 Quill吸收縫線，認為可縮短手術時間，并且運用此線縫合后，無膽腸吻合口漏發(fā)生。肝總管水腫、質地脆也是造成術后膽漏的原因。膽漏發(fā)病率與學習曲線相關，隨著病例數(shù)的增加，肝管空腸吻合技術的成熟可能會減少術后膽漏的發(fā)生。 術中發(fā)現(xiàn)膽管變異，尤其是在行膽總管囊腫切除術時，在解剖Calot三角時要仔細探查，不能對不明確的組織及管樣結構貿然切斷或結扎。對于手術中發(fā)現(xiàn)管樣結構時，當懷疑合并有副肝管存在時，應行膽管造影，明確肝內外膽管的解剖及變異情況，仔細辨認副肝管的走形及匯合處，避免副肝管損傷造成術后膽漏。 膽漏的臨床表現(xiàn)可能出現(xiàn)腹痛、腹脹、發(fā)熱等癥狀，肝總管空腸吻合口周圍留置的引流管可能有含有膽汁的液體流出。低流量膽漏只要通暢引流，沒有彌漫性腹膜炎基本上都可以保守治療成功。 此類患者膽汁可經(jīng)過引流管引流體外，當周圍網(wǎng)膜組織逐漸包裹，引流量逐漸減少后可自愈。對于高流量膽漏，每日引流量達到700 ml以上，患者高熱，并發(fā)彌漫性腹膜炎的患者應當及時再次進行腹腔鏡或開腹探查治療。 首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院普通外科2015年12月－2016年4月收治成人Ⅰ型膽總管囊腫5例，ⅠA型3例，ⅠB型2例，均行腹腔鏡膽總管囊腫切除，肝總管空腸Roux-en-Y吻合術。使用可吸收倒刺線Vlock 3例，使用Vircyle縫合2例，均為連續(xù)縫合。 其中發(fā)生膽漏1例，為使用4個'0'Vircyle縫線病例。患者術后第2天肝總管空腸吻合口后方引流管內開始出現(xiàn)有膽汁樣液體，最多每日約200 ml?；颊邇H右上腹輕度腹痛，體溫最高38 ℃，查體右上腹部輕壓痛，腹部其他部位無明顯壓痛，可聞及腸鳴音。 行腹部B超及腹部CT檢查未發(fā)現(xiàn)腹腔內明顯游離液體。術后3 d患者有排便后開始給予流食，加強腸內、腸外營養(yǎng)，1周后引流量逐步減少。于術后10 d開始拔出引流管約1 cm，患者無不良主訴，以后數(shù)日每日均拔出1～2 cm，14 d完全拔管后出院。 二、肝管空腸吻合口狹窄 國內有報道開腹先天性膽總管囊腫切除術后遠期肝管空腸吻合口狹窄發(fā)病率高達33.3%(16/48)，而國外Tang等報道腹腔鏡膽總管囊腫切除肝管空腸吻合口狹窄發(fā)病率為1.6%(1/62), Liem報道了547例腹腔鏡膽總管囊腫切除病例中3例患者需要二次手術，其中2例因吻合口狹窄，1例為左右肝管匯合處狹窄，術后吻合口狹窄主要表現(xiàn)是梗阻性黃疸，原因主要是吻合口不夠大，吻合口對合不良，表現(xiàn)為術后進行性的梗阻性黃疸。 有學者認為術中打開膽總管囊腫的位置不能太高，如果肝總管纖細最好留下一個喇叭口，以利于減少吻合口狹窄的發(fā)生。吻合技術不過關，進針出針位置不夠精準也是引起吻合口狹窄的一個很重要的原因。 但是目前認為應該切除所有擴張的膽管，使空腸與正常不擴張的肝管進行吻合。所以有學者建議，將切除較細的肝總管前壁縱行切開，前壁與肝臟被膜間斷縫合，將后壁間斷縫合后再間斷縫合前壁，此方法可以增大吻合口直徑從而減少狹窄的發(fā)生。首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院普通外科5例成人Ⅰ型膽總管囊腫術后短期隨訪8～12個月，未發(fā)現(xiàn)吻合口狹窄病例。 三、出血 腹腔鏡膽總管囊腫切除術中出血原因包括：手術開始穿刺時血管出血，膽囊動脈、肝動脈、門靜脈損傷出血，囊腫壁粘連分離過程出血等。術中出血往往與術野顯露差密切相關。腹腔鏡下膽總管囊腫切除術肝臟下垂遮擋肝門膽管影響切除。有學者使用荷包線懸吊肝臟獲得良好視野。 我們對于術前明確沒有癌變的患者，先切斷膽囊管，向頭側牽拉膽囊使肝門、十二指腸韌帶顯露良好，可以減少出血等并發(fā)癥發(fā)生。術中認真分離避免損傷血管，另外當囊腫切除后創(chuàng)面滲血時，我們使用速即紗1962可得到較好的止血效果。 術后出血原因包括血管結扎脫落，囊腫剝離面滲血，凝血因子或纖維蛋白原缺乏。臨床表現(xiàn)為患者口干、脈搏加快、血壓下降、尿量減少、紅細胞壓積的進行性下降等。有引流管的患者可能有鮮血流出，還可能有血便表現(xiàn)。術后出血一般可以通過輸血、輸液以及糾正凝血功能保守治療。但對于保守治療無效的病例應及時行腹腔鏡探查或開腹手術止血。 Lee等進行25例成人腹腔鏡先天性膽總管囊腫切除，患者術后出血2例，1例保守治療成功，另1例二次手術。Liem報道1例腹腔鏡膽總管囊腫切除術后第1天腸襻系膜出血，再次腔鏡下縫扎止血成功。我們的病例中目前無術后出血者。 四、術后急性胰腺炎 顏培宏報道開腹手術治療22例CCC患兒，其中8例術后出現(xiàn)損傷性胰腺炎，比例十分驚人。腹腔鏡膽總管囊腫切除術后急性胰腺炎發(fā)病率為1%以上。術后胰腺炎的主要原因包括：胰腺組織損傷，胰管斷裂和囊腫遠端的蛋白栓堵塞。 按解剖層次切除囊腫，對于急性炎癥患者盡量靠近囊腫壁切除；囊腫切除中應注意保護胰腺組織避免損傷。對于梭形擴張的囊腫，術中膽道鏡檢查明確胰管情況是避免損傷的重要步驟。對于遠端囊腫內有蛋白栓堵塞的患者應予以清除，這樣可以減少術后胰腺炎的發(fā)生。 對于膽總管囊腫切除，術前MRI檢查明確胰膽管合流異常者，盡量避免術中膽管造影，有利于減少術后損傷性胰腺炎的發(fā)生。對于腹腔鏡膽總管囊腫切除，我們建議按照Koga等介紹術中常規(guī)使用膽道鏡探查膽總管遠端，直視下觀察胰膽管匯合部、沖洗蛋白栓。 另外距離胰膽管匯合處5 mm切除囊腫，既可以較為完整切除囊腫不遺漏胰腺內囊腫，也可以較為安全地切除囊腫而不至于損傷胰管造成術后胰腺炎。首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院普通外科進行的5例患者中未出現(xiàn)術中胰腺損傷、術后胰腺炎病例。 五、其他并發(fā)癥 腹腔鏡膽總管囊腫切除術其他并發(fā)癥包括術后膽管感染、胰腺內殘余囊腫、腸梗阻、術后癌變等。Urushihara等對120例膽總管囊腫切除術患者進行了平均時間為16.6年的隨訪，肝內膽管結石和/或膽管炎的發(fā)病率為7.5%，胰腺內殘余囊腫發(fā)病率為4%，腸梗阻發(fā)病率為4%。有學者對75例先天性膽總管囊腫患者做了回顧性分析，發(fā)現(xiàn)術后乳糜漏1例，囊腫殘余4例，膽管結石3例，膽管炎l例，粘連性腸梗阻1例。 對于術后膽管感染可能與肝總管空腸吻合口徑、空腸襻長度有關。首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院普通外科5例成人Ⅰ型膽總管囊腫術后短期隨訪8～12個月，術后膽管感染出現(xiàn)在第1例患者?；颊咝g后2個月及術后4個月均因寒戰(zhàn)發(fā)熱、肝功能異常，以膽管感染收治入院，患者CT提示肝內膽管有氣體，肝內膽管無明顯擴張。入院后均給予抗感染、保肝，對癥治療后好轉，其后10個月中未再發(fā)生膽管感染。 總結病例，我們認為膽管感染可能與首例患者空腸襻長度未達到50 cm有關。之后4例患者我們嚴格按照空腸襻長度達到50～60 cm，吻合口直徑1 cm以上進行吻合，隨訪無膽管感染出現(xiàn)。對于囊腫殘留與術中良好顯露密切相關。囊腫遠端的暴露，我們術中充分游離十二指腸外側腹膜(Kocher切開)，將胰頭向左側翻起，這樣可以較為容易顯露囊腫遠端。 先天性膽總管囊腫具有較高的癌變率，文獻報道的成人先天性膽總管囊腫患者癌變率可高達14%～18%，在大于50歲的患者中，癌變率超過50%，說明隨著年齡的增長，癌變的風險也隨之增加。所以腹腔鏡膽總管囊腫切除強調完整切除。但值得注意的是，即使完整切除了囊腫，此類患者仍比普通人群具有更高的癌變傾向，而且此風險可能將是長期存在的。 六、小結 腹腔鏡膽總管囊腫切除、肝管空腸Roux-en-Y吻合術是腹腔鏡手術中較為復雜的手術，一定要符合完整切除的原則。應該強調術前常規(guī)強化CT及MRCP，腫瘤標志物檢查，尤其排除成人癌變可能。術中膽道鏡探查直視下切除可以保證囊腫完整切除及手術的安全性。術后定期隨訪可及早發(fā)現(xiàn)殘端癌變。目前腹腔鏡膽總管囊腫切除、肝管空腸Roux-en-Y吻合術是安全可行的，術后并發(fā)癥的發(fā)生可通過技術的改良如3D腹腔鏡技術及外科醫(yī)師經(jīng)驗的積累來逐步克服。
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