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一、患者信息及影像 患者：女性，48歲 主訴：間歇性頭暈頭痛2周余，伴惡心嘔吐3次。 現(xiàn)病史： 患者于 1年前出現(xiàn)記憶力減退，常迷路；1月前出現(xiàn)視物模糊、視物重影；2周前出現(xiàn)頭暈頭痛，間歇發(fā)作，伴惡心嘔吐3次。無昏迷、發(fā)熱及抽搐。以“頸椎病”對癥治療效果不佳，2天前當?shù)谻T示胼胝體廣泛占位。 既往史： 否認高血壓、冠心病及糖尿病病史。 實驗室檢查： 無重要陽性發(fā)現(xiàn)。 超聲： 無特殊。 CT/MRI掃描： 檢查設(shè)備為Philips Achieva TX 3.0T MR掃描儀，患者采取仰臥位，掃描基線為AC-PC線，范圍自枕骨大孔至頭頂，掃描序列包括軸位T1WI、T2WI，T2-FLAIR，DWI(b=0,1000)；掃描層厚5mm、層間隔30%，層數(shù)18層，矩陣256×192；病灶行GD-DTPA增強掃描：肘靜脈手推注射對比劑10ml，約2ml/s流率，注射后行軸位T1WI（SE）增強掃描、冠狀位、矢狀位FFE-T1WI增強掃描。詳見圖像。
二、病例問答挑戰(zhàn) 答案分割線  答案：A 該病變位于中線區(qū)偏左側(cè)，與第三腦室、松果體、胼胝體壓部、左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)、四疊體及小腦幕關(guān)系都很密切，且瘤周水腫明顯，因此區(qū)分腦內(nèi)、腦外病變較困難；但左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)及后角與病變交界呈銳角，無杯口樣擴大，第三腦室后部呈線樣向右偏移，說明病變來自腦室外，因此B答案可以排除；矢狀位觀察中腦四疊體受壓變形，因此排除D。仔細觀察病變主體并無沿胼胝體浸潤的趨勢，且雙側(cè)北側(cè)丘腦受壓呈“八”字形改變，因此，盡管瘤周水腫明顯，該病變來自松果體區(qū)可能性更大，故A為最佳答案。 印象診斷問題（2）：根據(jù)以上臨床資料與MRI表現(xiàn)特點，該病例最可能的診斷為下列哪一項（單選） ---------------------------------- A.膠質(zhì)母細胞癌 B.血管外皮瘤 C.松果體母細胞瘤 D.生殖細胞癌 答案分割線 手術(shù)所見： 左頂鉆孔4個，開骨窗約6×7cm，見硬膜張力較高，懸吊硬膜止血，‘U’形切開硬膜，翻向顳側(cè)，置顯微鏡，切開左側(cè)頂葉皮層，見占位呈灰白色，質(zhì)韌，與周邊組織邊界不清，血運豐富，鏡下分塊切除部分腫瘤。 病理診斷： 松果體惡性腫瘤，松果體母細胞瘤可能性大(圖61,62)。 免疫組化： NSE(+),GFAP(+),CK(±),CgA(+),Syn(+),TTF-1(-),CD34(-)
三、診斷分析思路 MRI平掃可見松果體區(qū)中線偏左側(cè)可見一不規(guī)則形占位性病變，T1WI呈等/高混雜信號，T2WI呈高/低混雜信號，病變內(nèi)可見長T1長T2信號區(qū)，提示部分囊變，短T1短T2信號提示伴有出血；邊界清晰，左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)及后角、胼胝體壓部、四疊體等周圍結(jié)構(gòu)受壓變形移位，病變與胼胝體壓部分界不清，病變與側(cè)腦室三角區(qū)及后角交界處呈銳角，且局部側(cè)腦室后角變窄，提示為腦室外、外壓性病變。GD-DTPA增強掃描，病變實性部分明顯強化，病變內(nèi)及病變周圍無強化或流空的血管結(jié)構(gòu)。病變周圍腦實質(zhì)水腫較明顯，因此該病變分析應(yīng)從兩方面入手：1.腦內(nèi)病變，可解釋水腫，來源于胼胝體可能性較大；2.腦外病變，根據(jù)臨近腦組織水腫特點可判斷其具有一定侵襲性或惡性程度較高。 （１）病變顯示與信號解釋：本病例MR掃描易發(fā)現(xiàn)病變，但病變信號復(fù)雜，有囊變區(qū)域，如不仔細觀察易將囊變區(qū)域誤認為腦室的一部分，有可能對定位診斷產(chǎn)生誤導(dǎo)；在MR圖像上，病變內(nèi)的短T1短T2信號涉及到出血和鈣化的鑒別，有一定難度，但對于定性診斷有一定提示作用。 （２）定位診斷：顱內(nèi)病變的準確定位可以縮小鑒別診斷的范圍，提示病變的來源，但有時對于復(fù)雜病變腦內(nèi)、腦外的定位也較困難，一旦定位出現(xiàn)偏差，會誤導(dǎo)診斷結(jié)果。在定位診斷上要充分發(fā)揮MR三維掃描的優(yōu)勢，在各個方位上仔細觀察，選擇最有利于明確定位的掃描方位解讀病變。對于本病例來說，病變主體位于松果體區(qū)，大部分信息指向腦外腫瘤，但由于體積較大，對周圍結(jié)構(gòu)影響較大，關(guān)系密切，因此，不能排除腦內(nèi)病變，尤其是胼胝體壓部病變的可能性，在鑒別診斷上應(yīng)考慮到這一點。 （３）定性診斷：本病例特點為48歲中年女性，病史為慢性過程，主要為記憶力、空間定向能力減退和視覺通路損害，近期表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高的癥狀，MRI顯示松果體區(qū)占位性病變，臨近枕葉和視輻射區(qū)受壓和水腫可以解釋一部分癥狀。根據(jù)病變本身信號復(fù)雜、強化明顯和周圍水腫較大等特點可以做出惡性或侵襲性腫瘤的診斷，雖然病理考慮為松果體母細胞瘤，但該病好發(fā)于兒童，因此進一步定性診斷存在較大難度，更易做出生殖細胞瘤、血管外皮瘤、囊性腦膜瘤等更好發(fā)于該年齡段、該部位的腫瘤，甚至基于對腦組織水腫的不同解讀和病人及病變的強化特點，胼胝體壓部膠質(zhì)母細胞瘤也不能完全除外。因此，本病例的年齡對結(jié)果的判斷有一定的干擾。 四、診斷與鑒別診斷 松果體區(qū)腫瘤少見，占顱內(nèi)腫瘤<> 主要臨床進展遵循以下三種情況： 1.中腦導(dǎo)水管受壓所致梗阻性腦積水 2.Parinaud綜合征（上視癱、瞳孔光反射受損但調(diào)節(jié)能力保存、輻輳反射消失） 3.鞍上受累出現(xiàn)內(nèi)分泌異常（如男性生殖細胞瘤引起早熟） 松果體區(qū)好發(fā)病變： 生殖細胞腫瘤（最常見） 起源自松果體實質(zhì)細胞的腫瘤（松果體細胞瘤、松果體母細胞瘤） 膠質(zhì)瘤和腦膜瘤（臨近腦干、小腦幕侵犯） 松果體囊腫（常見，偶然發(fā)現(xiàn)） （1）生殖細胞瘤：是松果體區(qū)最常見的腫瘤，發(fā)病高峰為10-30歲，男性患者約占90%，起源于原始生殖細胞，多呈浸潤性生長，常有不同程度和形式的轉(zhuǎn)移，易向蛛網(wǎng)膜下腔及腦室系統(tǒng)種植、播散。T1WI、T2WI多呈等信號，可見出血、壞死或囊變，偶見鈣化，腫瘤壓迫三腦室后部可致梗阻性腦積水，增強掃描一般為明顯強化。本例與生殖細胞瘤鑒別困難。 （2）血管外皮瘤：起源于血管外皮周細胞，屬間葉性、非腦膜細胞性腫瘤，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,1%，腦膜腫瘤約2.5%,好發(fā)年齡為40歲左右，發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)一般起源于硬腦膜。腫瘤位于顱內(nèi)、腦外，呈分葉狀，一般 與硬腦膜以廣基相連，平掃實性部分信號與腦膜瘤相近，壞死、囊變多見，一般無鈣化。周圍可見血管流空。增強掃描明顯強化。 （3）膠質(zhì)母細胞瘤： 累及松果體區(qū)膠質(zhì)母細胞瘤大多起源于中腦，為腦實質(zhì)內(nèi)腫瘤向腦外侵犯所致，常見臨床癥狀為顱內(nèi)壓增高，發(fā)病高峰年齡為45-70歲。病變好發(fā)于深部腦白質(zhì)，形態(tài)多不規(guī)則，腫瘤在T1WI多呈等低混雜信號，T2WI呈等高混雜信號，與周圍水腫不易區(qū)分，出血、壞死、囊變多見，增強掃描成明顯不規(guī)則環(huán)狀強化。根據(jù)發(fā)病部位可予以鑒別。 病例供稿：山東省醫(yī)學(xué)影像學(xué)研究所 肖連祥 醫(yī)生 專家點評 點評專家： 河南省人民醫(yī)院 王梅云 教授 松果體母細胞瘤是顱內(nèi)罕見的腫瘤，可出現(xiàn)于任何年齡，以20歲以前多見，好發(fā)于兒童。松果體母細胞瘤是一種高度惡化，WHO分類為IV級，發(fā)生于兒童松果體實質(zhì)的原始神經(jīng)外胚層腫瘤，常經(jīng)腦脊液播散轉(zhuǎn)移，并常為致死原因，腫瘤預(yù)后差，5年生存率僅為10％。臨床表現(xiàn)多樣，其癥狀主要取決于病變解剖部位，多有腦積水的臨床癥狀。 松果體區(qū)腫瘤可分為二組，第一組起源于松果體腺的腫瘤，包括由多潛能胚胎生殖細胞分化而來的腫瘤（生殖細胞瘤、畸胎瘤）和松果體主質(zhì)細胞分化而來的腫瘤（松果體細胞瘤、松果體母細胞瘤），第二組起源于松果體腺周圍結(jié)構(gòu)的腫瘤（膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦膜瘤、松果體區(qū)乳頭狀瘤、海綿狀血管瘤）。本例病灶基本可以明確定位在松果體，即前述第一組起源。那么我們看看松果體相關(guān)腫瘤常見表現(xiàn)： （1）生殖細胞瘤： ①主要發(fā)生在30歲以前，15歲為最高峰年齡，男性明顯多于女性，約80%出現(xiàn)在男性。 ②絕大多數(shù)邊界清楚，多為實性，CT平掃呈均質(zhì)稍高密度或等密度，鈣化的松果體常被生殖細胞瘤壓向一側(cè)或包埋，偏離中線。MR:T1均質(zhì)等信號或稍低信號，T2為均質(zhì)稍高信號。增強掃描時腫瘤多數(shù)呈均質(zhì)顯著強化。 ③三腦室后部兩側(cè)壁侵潤性生長，使三腦室后部呈“V”字形狹窄，這是松果體區(qū)生殖細胞瘤較特征性的表現(xiàn)。 ④生殖細胞瘤可多發(fā)，鞍上池、基底節(jié)區(qū)、腦室或腦實質(zhì)其他部位可同時有生殖細胞瘤存在。 （2）畸胎瘤：腫瘤內(nèi)鈣化、脂肪、囊變、出血等多種成分同時存在，而呈混雜信號影，邊界清楚。 （3）松果體細胞瘤：腫瘤內(nèi)多發(fā)散在鈣化斑點，瘤體成圓形、類圓形，輪廓光整，境界清楚，周圍無水腫。 （4）松果體母細胞瘤：體積較大，向周圍結(jié)構(gòu)浸潤性生長，形狀不規(guī)則，可見分葉，境界欠清。松果體母細胞瘤常表現(xiàn)為與腦灰質(zhì)接近的等信號，明顯強化，可見“爆裂松果體”，可沿蛛網(wǎng)膜下腔、軟腦膜、室管膜種植播散。 本例影像學(xué)表現(xiàn)總結(jié)： ①各序列成像松果體正常結(jié)構(gòu)消失（符合松果體母細胞瘤、畸胎瘤和松果體細胞瘤）； ②病灶T2信號偏低，可能提示腫瘤細胞排列緊密（符合生殖細胞瘤和松果體母細胞瘤）； ③病灶外圍見多處點片狀T2低信號影，部分T1呈高信號，可以聯(lián)想到爆開的松果體鈣化灶（符合松果體母細胞瘤和松果體細胞瘤）； ④增強后明顯不均勻強化，有囊變壞死區(qū)，邊緣毛糙、模糊，提示惡性腫瘤（符合生殖細胞瘤和松果體母細胞瘤）；最終鑒別診斷主要在生殖細胞瘤和松果體母細胞瘤之間展開，本例影像學(xué)表現(xiàn)更符合松果體母細胞瘤。 參考文獻 1.Dumrongpisutikul N1, Intrapiromkul J, Yousem DM. Distinguishing between germinomas and pineal cell tumors on MR imaging. Am J Neuroradiol. 2012 Mar;33(3):550-555. 2.Ozgural O, Kahilogullari G, Bozkurt M，et al. Primary pineal glioblastoma: a case report.Turk Neurosurg. 2013;23(4):572-574 3.Suzuki R1, Suzuki K, Sugiura Y, et al. A case of glioblastoma multiforme in the pineal region with intraventricular hemorrhage，2014;42(5):429-435 |
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