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一、患者信息及影像 患者：女性，52歲。 主訴 : 間斷右上腹疼痛1月。 現(xiàn)病史： 入院前一月無明顯誘因出現(xiàn)右上腹疼痛，為陣痛，伴腰背部脹痛，持續(xù)數(shù)分鐘后可自行緩解，多發(fā)生于進(jìn)食后，無惡心嘔吐，無反酸噯氣，患者未予任何治療。其后間斷出現(xiàn)右上腹疼痛不適，患者服用止痛藥止痛治療。近半年體重下降約10Kg。 查體：全身皮膚粘膜及鞏膜無黃染，腹平坦，未見胃腸型及蠕動(dòng)波，右上腹壓痛，無反跳痛，肝脾肋下未及，Murphy陰性。雙腎區(qū)無叩擊痛，腸鳴音3次/分，移動(dòng)性濁音陰性。 既往史： 3年前行甲狀腺切除術(shù)，術(shù)后回復(fù)尚可。2年前查甲狀腺功能提示甲狀腺功能減退，現(xiàn)予以“優(yōu)甲樂1/4片，隔天服用”治療。 實(shí)驗(yàn)室檢查： 血常規(guī)：白細(xì)胞18.2X109/L；（漿膜腔積液）淀粉酶68050U/L(參考值0-96）。 超聲： 超聲提示胰頭上方異?；芈曊嘉?，Ca可疑。 CT/MRI掃描： 腹部CT檢查：采用GE Discovery CT 750 HD掃描儀進(jìn)行常規(guī)平掃及能譜三期增強(qiáng)掃描，患者取仰臥位，掃描方向?yàn)閺念^到足，掃描范圍從肝臟上緣至髂前上棘。掃描參數(shù)：平掃采取傳統(tǒng)的螺旋模式掃描，管電壓120kVp，自動(dòng)管電流。三期增強(qiáng)采用能譜成像(Gemstone Spectral Imaging,GSI)模式掃描，管電壓80/140kVp快速切換，準(zhǔn)直器厚度0.625mm，管電流600mA，機(jī)架轉(zhuǎn)速0.6s,螺距0.983，重建層厚及層間隔均為1.25mm。對(duì)比劑(300mgI／m1），流速3.0 ml/s，劑量1.0ml/kg體重，經(jīng)肘前靜脈高壓注射器團(tuán)注，腹主動(dòng)脈監(jiān)測(cè)觸發(fā)閾值50HU，分別在觸發(fā)后8s、30s、120s行動(dòng)脈期、門脈期、延遲期掃描。 二、病例問答挑戰(zhàn) 答案分割線 問題一解讀 答案：C 該病例體積較大，如不仔細(xì)觀察易誤認(rèn)為腹腔內(nèi)較大占位性病變并侵犯胰腺；從平掃圖像可見胰頭鉤突部、胰頸占位性病變，與胰腺分界不清，病變主體向下生長(zhǎng)，與腹腔脂肪間隙尚清；因此A、D答案可以排除。病灶內(nèi)密度不均勻，見斑片狀低密度區(qū)及絮狀較高密度影。增強(qiáng)掃描圖像更加清晰的顯示病灶與胰腺關(guān)系密切，胰管擴(kuò)張，病灶邊緣見增粗血管影，且強(qiáng)化程度與胰腺實(shí)質(zhì)一致；故C為最佳答案。如圖1-5。 問題2：根據(jù)以上臨床資料與CT表現(xiàn)特點(diǎn)，該病例最可能的診斷是？（單選） A 胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤 B 胰腺囊腺癌 C 胰腺癌 D 胰腺惡性纖維組織細(xì)胞瘤 答案分割線 問題二解讀 答案：D 病理所見：肉眼觀：灰白色帶包膜腫物一個(gè)，大小約6.5×5.5×3.0cm，切面灰白，質(zhì)細(xì)膩，伴出血。鏡下觀：腫瘤組織由梭形及多形性細(xì)胞構(gòu)成，梭形細(xì)胞呈束狀、席紋狀排列，多形性細(xì)胞呈多核、巨核，核大、深染，異型性明顯，病理性核分裂像多見，間質(zhì)灶狀慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫組化：瘤細(xì)胞示Vimentin(+)，CD68(+)，SMA(-)，Calponin(-)，CD117（-），Dog-1（-），CD34（-），S-100(-)，CKpan(-),CD99（+/-），Bcl-2(+), Ki67陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)>80。 病理診斷：（胰腺）多形性惡性纖維組織細(xì)胞瘤，伴出血、壞死、囊性變。 三、診斷分析思路 CT平掃顯示胰頭鉤突部、胰頸較大占位性病變，與胰腺分界不清，病變主體向下生長(zhǎng)，與腹腔脂肪間隙尚清。病灶內(nèi)密度不均勻，見斑片狀低密度區(qū)及絮狀較高密度影。增強(qiáng)掃描圖像更加清晰的顯示病灶與胰腺關(guān)系密切，胰管擴(kuò)張，病灶邊緣見增粗血管影，病灶呈中度強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化程度減弱，呈“快進(jìn)慢出”的強(qiáng)化特點(diǎn)，而中央低密度區(qū)未見明顯強(qiáng)化。 （1）定位診斷：影像診斷首先要確定病灶的起源，根據(jù)生長(zhǎng)部位和生長(zhǎng)特點(diǎn)推測(cè)病灶可能來源組織。本病例腫塊體積較大，病灶主體位于腹腔內(nèi)，但CT平掃顯示與胰腺關(guān)系緊密，未見明確分界，與周圍其他臟器邊界較清，增強(qiáng)掃描更清晰的顯示病灶起源于胰頭部，致胰管擴(kuò)張。所以可以判斷病灶起源于胰頭鉤突部，主體位于腹腔內(nèi)向下生長(zhǎng)。 （2）定性診斷：患者臨床特征為52歲女性，出現(xiàn)癥狀時(shí)間較短（1月），發(fā)現(xiàn)胰頭較大混雜密度占位性病變，有出血、壞死，與胰腺邊界模糊不清，致胰管擴(kuò)張，增強(qiáng)呈中度強(qiáng)化，周邊見供血?jiǎng)用}，首先考慮胰腺來源惡性腫瘤。而CT表現(xiàn)與胰腺常見惡性腫瘤表現(xiàn)不同，可能為胰腺少見惡性腫瘤。胰腺多形性惡性纖維組織細(xì)胞瘤影像表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前影像診斷惡纖組具有一定困難，確診一定要依靠病理和免疫組化。 四、診斷與鑒別診斷 52歲女性，間斷右上腹疼痛1月；CT平掃發(fā)現(xiàn)胰頭鉤突部較大混雜密度腫塊，病變與胰腺邊界模糊不清，與腹腔脂肪間隙存在，呈膨脹性生長(zhǎng)趨勢(shì)（圖2）。增強(qiáng)掃描病變呈中度不均勻強(qiáng)化，血供較豐富，與胰腺同步，邊緣見供血?jiǎng)用}走行，胰管擴(kuò)張。病灶內(nèi)部見出血、壞死。這些征象更支持胰腺惡性腫瘤的診斷，而最常見的胰腺癌是乏血供腫瘤，且如此之大而未出現(xiàn)肝臟轉(zhuǎn)移，此病例表現(xiàn)不符。 （1）胰腺癌：好發(fā)于胰頭部，乏血供腫瘤，增強(qiáng)掃描腫瘤強(qiáng)化不明顯，與正常胰腺對(duì)比明顯（圖9）。
（2）胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤：發(fā)病年齡多30歲左右，絕大多數(shù)為女性。多為囊實(shí)性腫塊,有完整包膜,鈣化較常見（圖10）,動(dòng)脈期通常僅輕度增強(qiáng),門靜脈期或延遲期增強(qiáng)更明顯,但其增強(qiáng)程度始終低于胰實(shí)質(zhì)。
（3）胰腺囊腺癌：胰腺體尾部多見，主要見于老年女性病人，囊壁明顯厚薄不均，內(nèi)壁有乳頭狀增生，囊內(nèi)見增厚的間隔。
病例供稿：蘭州大學(xué)第二醫(yī)院放射影像中心 魏晉艷 專家點(diǎn)評(píng) 該病例的最終診斷：胰腺惡性纖維組織細(xì)胞瘤。患者間歇性右上腹痛1月，伴腰背部脹痛，全身皮膚粘膜及鞏膜無黃染，腫瘤標(biāo)志物不高。分析CT表現(xiàn)，病灶位于胰頭鉤突、胰頸部，體積較大，邊界不清晰，平掃呈不均勻低密度，內(nèi)見片狀稍高密度，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)后病灶邊緣見增粗血管影，病灶呈中度強(qiáng)化，腫塊中央可見壞死低密度區(qū)，主胰管輕度擴(kuò)張。該患者中年女性，胰頭區(qū)囊實(shí)性腫塊伴出血，不伴有“雙管征”，故胰頭癌不予考慮，周邊見供血?jiǎng)用}，要考慮到胰腺來源的其它惡性腫瘤。 惡性纖維組織細(xì)胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）多發(fā)生于肢體軟組織，尤以下肢為主，男性發(fā)病率是女性的兩倍，中老年相對(duì)好發(fā)。MFH瘤細(xì)胞形態(tài)具有多形性，根據(jù)組織學(xué)特征分為五型：多行型、粘液樣型、巨細(xì)胞型、炎癥型、血管瘤樣型。起源于胰腺本身的MFH及其罕見。胰腺原發(fā)的MFH同樣是男性發(fā)病率稍高，中位年齡為55歲。胰腺M(fèi)FH的影像表現(xiàn)：CT平掃呈巨大、不均質(zhì)、低密度實(shí)質(zhì)性或多結(jié)節(jié)腫塊，可伴瘤內(nèi)鈣化及出血，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶周邊及分隔狀強(qiáng)化、中央大片囊性低密度區(qū)提示壞死、出血或粘液樣物質(zhì)積聚，延遲期腫塊強(qiáng)化可向中央進(jìn)一步填充，可見分房樣改變，有時(shí)可見壁結(jié)節(jié)；MRI T1WI多表現(xiàn)為不均勻信號(hào)灶，無特征性，T2WI呈不均勻高信號(hào)，病灶內(nèi)可見低信號(hào)分隔，具有一定特征性。 總之，中老年男性，胰腺囊實(shí)性較大腫瘤，腫瘤內(nèi)部可見壞死、囊變及出血區(qū)，胰膽管無明顯擴(kuò)張或僅伴有主胰管輕度擴(kuò)張，增強(qiáng)后呈囊壁樣強(qiáng)化伴分房征，MRI T2WI內(nèi)見低信號(hào)分隔，需要想到胰腺M(fèi)FH的可能，但胰腺原發(fā)MFH非常罕見，確診需要依靠病理及免疫組化。 點(diǎn)評(píng)專家：復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院 曾蒙蘇 教授 參考文獻(xiàn)： [1] Yu RS, Wang JW, Chen Y. A case of primary malignant fibroushistiocytoma of the pancreas: CT and MRI findings [J]. World JGastroenterol, 2008, 14:2942-2945. [2] Akatsu T, Tsugita M, Ro S, et al. Primary malignant fibrous histiocytoma of the pancreas: a case with K-ras mutation and a review of the literature[J]. Dig Dis Sci, 2005, 50: 2214-2217. [3] 肖波, 張小明, 曾南林,等. 胰腺原發(fā)性惡性纖維組織細(xì)胞瘤1例[J]. 中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù), 2009, 25:1511-1511. [4] 趙志清, 鄭可國(guó), 沈靜嫻,等. 肝胰惡性纖維組織細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)[J]. 影像診斷與介入放射學(xué), 2004, 13:214-218. 快掃碼關(guān)注醫(yī)侃（yikantime），就差你啦！▼ |
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