【影像學(xué)表現(xiàn)】

圖1　橫軸面T2WI示盆腔內(nèi)高信號(hào)囊實(shí)性腫瘤（箭），部分邊緣欠清，累及盆底肌肉，腫瘤內(nèi)見大量低信號(hào)分隔?！?/p>

圖2　橫軸面T1WI示腫瘤呈低信號(hào)（箭）。

圖3　矢狀面T2WI示腫瘤上界脂肪間隙存在，腫瘤向下侵犯大腿肌群（箭）。

圖4　冠狀面T1WI示腫瘤分隔及邊緣明顯強(qiáng)化，囊腔未見明顯強(qiáng)化，累及右側(cè)盆底及右大腿肌群（箭）?！?/p>

圖5　橫軸面T1WI示腫瘤分隔及邊緣明顯強(qiáng)化，累及右側(cè)盆底及右大腿肌群（箭）。　

【術(shù)中及病理】

術(shù)中見盆腔內(nèi)體積約16cm*15cm*13cm的巨大肉瘤，與膀胱、前列腺、直腸、盆底肌肉間無任何界限，腫瘤剖面可見大量分隔，伴無色或淡黃色粘液。雙側(cè)盆腔內(nèi)無明顯腫大的淋巴結(jié)。病理：骨外黏液樣軟骨肉瘤Ⅰ級(jí)[圖6　鏡下示腫瘤主要由大量粘液成分及軟骨母細(xì)胞組成，其間可見分隔（×40，HE）]。

【討論】

骨外黏液樣軟骨肉瘤(extra-skeletal myxoid chondrosarcoma,EMC)是一類罕見的軟組織惡性腫瘤，主要發(fā)生于四肢深部，好發(fā)于中老年人。顯微鏡下可見腫瘤主要由大量粘液成分及軟骨母細(xì)胞組成，腫瘤細(xì)胞及間質(zhì)纖維組織呈帶狀排列形成分隔，將腫瘤分為大量小葉結(jié)構(gòu)，小葉內(nèi)為富含粘液的囊腔，部分腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)可見神經(jīng)內(nèi)分泌分化傾向。EMC生長緩慢，但常侵犯鄰近肌肉、骨骼及血管，主要臨床表現(xiàn)為肢體緩慢增大的腫塊，侵犯鄰近組織器官后可有相應(yīng)的局部疼痛及功能障礙表現(xiàn)。

EMC的MRI表現(xiàn)較具特征性，通常表現(xiàn)為分葉狀、囊實(shí)性腫塊，邊緣可清晰或不清晰，T1WI上多呈低或等信號(hào)，T2WI上多呈高信號(hào)，瘤內(nèi)可見多發(fā)薄分隔，增強(qiáng)后可見腫瘤邊緣及分隔明顯強(qiáng)化。

EMC的影像學(xué)表現(xiàn)與其組織病理學(xué)結(jié)構(gòu)有較好的對(duì)應(yīng)關(guān)系：腫瘤細(xì)胞及間質(zhì)呈帶狀排列并呈中心放射狀分布，MRI上表現(xiàn)為大量分隔伴明顯強(qiáng)化；而分隔形成的小葉囊腔內(nèi)組織則呈黏液樣改變，表現(xiàn)為長T1長T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。

EMC邊界清晰與否及強(qiáng)化方式則主要取決于腫瘤對(duì)鄰近組織的侵襲性，文獻(xiàn)報(bào)道不同基因變異類型的腫瘤在上述兩方面的差異較大。EMC發(fā)生于近關(guān)節(jié)部位時(shí)需與滑膜肉瘤相鑒別，滑膜肉瘤在MRI上也常表現(xiàn)為多發(fā)的分隔的囊實(shí)性腫瘤，但該腫瘤經(jīng)常發(fā)生出血，在T2WI上可觀察到瘤內(nèi)囊腔形成液-液平，而EMC出血?jiǎng)t極為罕見，且目前報(bào)道均未發(fā)現(xiàn)EMC在T2WI上的液-液平表現(xiàn)，因此，腫瘤在T2WI上的信號(hào)是鑒別EMC及滑膜肉瘤的有效依據(jù)。

EMC生長緩慢，患者生存期比較長，但該腫瘤在生長過程中常可伴發(fā)肺、軟組織和淋巴結(jié)等的轉(zhuǎn)移。EMC對(duì)放、化療均不敏感，手術(shù)切除為其主要的治療手段，但其復(fù)發(fā)率可高達(dá)48%，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移也比較常見。復(fù)發(fā)的主要原因?yàn)榍谐粡氐?，患者的預(yù)后與復(fù)發(fā)概率與腫瘤惡性程度無明顯相關(guān)。

【點(diǎn)評(píng)】

EMC文獻(xiàn)報(bào)道較少，但該腫瘤的影像學(xué)征象比較有特點(diǎn)。EMC通常發(fā)生于四肢深部，但具體發(fā)生部位缺少規(guī)律性，MRI上表現(xiàn)為分葉狀、囊實(shí)性腫塊，T2WI上呈高信號(hào)，伴多發(fā)薄分隔，增強(qiáng)后可見腫瘤邊緣及分隔明顯強(qiáng)化，這與病變組織結(jié)構(gòu)中大量粘液成分和分隔相吻合，本文中病例就屬于該腫瘤的典型表現(xiàn)。EMC在生長過程中經(jīng)常侵犯鄰近組織，例如本例就廣泛累及鄰近器官，但該腫瘤進(jìn)展相對(duì)緩慢，預(yù)后相對(duì)較好。肢體原發(fā)腫瘤中表現(xiàn)為多分隔的囊實(shí)性腫塊的，除了EMC外，主要就是滑膜肉瘤，這兩類病變雖然影像表現(xiàn)比較接近，但預(yù)后差異比較大，后者的復(fù)發(fā)率、轉(zhuǎn)移率均較高，五年生存率也低，因此鑒別這兩類腫瘤對(duì)臨床治療及預(yù)后判斷具有較大的意義。

滑膜肉瘤發(fā)生的位置通常都在關(guān)節(jié)附近，而EMC根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，并無特異性的發(fā)生部位，我們目前所見到的病例主要位于盆腔、臀部或下肢等肌肉深部，與關(guān)節(jié)并無明確關(guān)系，這點(diǎn)和滑膜肉瘤還是有一定差異的，另外，EMC的囊性部分信號(hào)比較均勻，極少發(fā)生出血，也是兩者重要的鑒別點(diǎn)。因此，CT或MRI上發(fā)現(xiàn)肢體原發(fā)的、多分隔的囊實(shí)性占位，應(yīng)該考慮EMC的可能，進(jìn)一步結(jié)合病變部位、MRI信號(hào)及相關(guān)病史，與滑膜肉瘤進(jìn)行鑒別，可以作出比較準(zhǔn)確的診斷。

病例來源：劉曉航，彭衛(wèi)軍.放射學(xué)實(shí)踐《請(qǐng)您診斷》84