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臨床病史 女，35歲 主訴： 發(fā)現(xiàn)右側(cè)腹股溝區(qū)腫物1年余 現(xiàn)病史： 1年前妊娠期間發(fā)現(xiàn)右側(cè)腹股溝區(qū)腫物，為半球形，約2×2cm，無疼痛。近3月腹股溝區(qū)腫物明顯增大，約4*5cm，無疼痛?；颊咭话闱闆r可，大便質(zhì)軟成形，但述排便較費(fèi)力，無里急后重感。小便正常。體重?zé)o明顯變化。 既往史： 9年前因闌尾炎行闌尾切除，曾行兩次剖腹產(chǎn)術(shù)；家族史無特殊。 體格檢查： 右側(cè)腹股溝可見約5*4cm大小腫物隆起于皮面，觸診質(zhì)軟，無壓痛，平臥后不能還納入腹腔。 02 影像檢查 影像檢查結(jié)果如下：     圖1 盆腔CT平掃、增強(qiáng)掃描：A、C平掃，B、D增強(qiáng)     圖2 盆腔MRI平掃、增強(qiáng)掃描：A為T1WI，B為T2WI，C為T1WI增強(qiáng)，D為增強(qiáng)+抑脂 04 解讀 1. 該患者最可能的診斷結(jié)果是？ A. 神經(jīng)源性腫瘤 B. 侵襲性血管黏液瘤 C. 脂肪肉瘤 D. 畸胎瘤 E. 淋巴瘤 答案：B 解析：35歲育齡期婦女，無明顯癥狀。軟組織腫塊巨大，從會(huì)陰部偏右側(cè)跨盆膈生長(zhǎng)入盆腔。 T2WI和T1WI增強(qiáng)掃描可見束條狀影，即“旋渦狀”或“分層樣”的表現(xiàn)，且T2WI上低信號(hào)的條線影于增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，而T2WI上大片狀高信號(hào)區(qū)無明顯強(qiáng)化，這低信號(hào)條線影、高信號(hào)的大片區(qū)域分別對(duì)應(yīng)腫瘤的血管成分、粘液成分。符合侵襲性血管黏液瘤的臨床、影像表現(xiàn)。而神經(jīng)源性腫瘤、脂肪肉瘤、畸胎瘤、淋巴瘤均無該“旋渦狀”或“分層樣”的表現(xiàn)。 2. 該疾病最好發(fā)的部位是？ A. 頭頸部 B. 胸部 C. 腹部 D. 四肢 E. 盆腔會(huì)陰部 答案：E 解析：該病90%發(fā)生于女性，20-40歲多見，好發(fā)于盆腔、會(huì)陰部，具有“侵襲性”特點(diǎn)，常跨盆膈生長(zhǎng)，可累及周圍脂肪、纖維或肌肉組織。 3. 該患者首選的治療方法是？ A. 化療 B. 手術(shù)切除 C. 生物療法 D. 放療 E. 中藥治療 答案：B 解析：手術(shù)切除，預(yù)后良好。但因病灶具有“侵襲性”特點(diǎn)，若術(shù)中切除不徹底，術(shù)后可復(fù)發(fā)。 05 診斷 病理診斷： ?。ㄅ枨唬┒趟笮渭?xì)胞腫瘤，細(xì)胞分布疏松，間質(zhì)廣泛水腫，可見厚薄不一的血管，腫瘤侵潤(rùn)周邊纖維脂肪組織，符合侵襲性血管黏液瘤。 結(jié)合病理、影像及臨床表現(xiàn)，該患者診斷為侵襲性血管黏液瘤。 06討論 侵襲性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma）是一種少見的間葉組織來源的良性腫瘤，含有黏液和血管成分，具有“侵襲性”和“復(fù)發(fā)性”的特點(diǎn)。腫瘤生長(zhǎng)緩慢，患者臨床癥狀多不明顯，發(fā)現(xiàn)時(shí)病灶常常較大。該病90%發(fā)生于女性，20-40歲多見，好發(fā)于盆腔、會(huì)陰部，?？缗桦跎L(zhǎng)，可累及周圍脂肪、纖維或肌肉組織。 MRI表現(xiàn)較具特征性：T2WI和T1WI增強(qiáng)掃描均可見束條狀影，即“旋渦狀”或“分層樣”的表現(xiàn)，且T2WI上低信號(hào)的條線影于增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，而T2WI上大片狀高信號(hào)區(qū)無明顯強(qiáng)化，這低信號(hào)條線影、高信號(hào)的大片區(qū)域分別對(duì)應(yīng)腫瘤的血管成分、粘液成分。 手術(shù)切除，預(yù)后較好，未見遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的報(bào)道。 總結(jié) 侵襲性血管黏液瘤診斷關(guān)鍵點(diǎn)： 侵襲性血管黏液瘤雖然少見，但MRI表現(xiàn)具有特征性：發(fā)生在育齡期婦女的跨盆膈生長(zhǎng)的巨大軟組織腫塊，具有“旋渦狀”或“分層樣”的典型表現(xiàn)。若影像表現(xiàn)不典型，尤其是術(shù)后復(fù)發(fā)的病灶與周圍纖維脂肪組織分界結(jié)構(gòu)不清，則應(yīng)與粘液型脂肪肉瘤鑒別。粘液型脂肪肉瘤常見于大腿深部和腹膜后，內(nèi)可見脂肪成分和粘液基質(zhì)，分化良好者邊界較清晰，內(nèi)可見分隔并不均勻強(qiáng)化，惡性程度高者形態(tài)不規(guī)則并向周圍組織浸潤(rùn)，信號(hào)不均勻伴出血、壞死和囊變。  作者簡(jiǎn)介：賴云耀，北京大學(xué)人民醫(yī)院放射科主治醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，主要方向?yàn)橛跋裨\斷。 |
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