男，66歲?？人浴⒖忍?、胸悶、心悸20天，加重6天。患者入院前20天勞累及受涼后出現(xiàn)咳嗽、咯少量白痰，活動后感胸悶、心悸、氣促，并出現(xiàn)雙下肢浮腫。11天前受涼后出現(xiàn)畏冷、發(fā)熱（具體體溫不詳），胸悶、心悸、氣促加重，行胸部CT示：右上肺炎。查血常規(guī)：WBC 10.1×109/L、PLT 98.0×109/L。雙下肢彩超示：雙下肢動脈粥樣硬化伴斑塊形成、右下肢深靜脈血栓形成、左下肢靜脈未見明顯異常。監(jiān)測血糖最高達(dá)13.8mmol/L?？股刂委煙o明顯緩解。6天前患者因用力解大便后突發(fā)胸悶、心悸、氣促、氣喘、呼吸困難，平臥時癥狀仍明顯，考慮右下肢深靜脈血栓脫落引起肺栓塞可能，行胸部CT示：右上肺炎癥較前加重、同時出現(xiàn)雙側(cè)胸腔積液。輔助檢查：D-二聚體3.1ng/ml；C-反應(yīng)蛋白：252.0mg/L；血沉：104.0mm/h；血生化：尿素2.7mmol/L、肌酐38μmol/l、葡萄糖5.8mmol/L、總蛋白60g/L、白蛋白25g/L、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶94U/L、堿性磷酸酶294U/L、谷草轉(zhuǎn)氨酶283U/L、膽堿酯酶2290U/L。心臟彩超提示冠心病、三尖瓣返流、肺動脈壓增高、左室舒張功能降低。既往高血壓病史2年，未規(guī)律服藥，有“皮膚病”史數(shù)十年，外院按“牛皮癬”治療，平時不規(guī)則服用激素治療。

影像表現(xiàn)

治療前：

診斷：肺毛霉菌??；肺栓塞。

診斷依據(jù)：患者既往有口服激素史，血糖高，呼吸系統(tǒng)癥狀明顯，抗生素治療無效。胸部CT示雙肺多發(fā)空洞影，右肺上葉磨玻璃樣密度影。左、右肺動脈可見明顯“騎跨”的充盈缺損，支持肺栓塞診斷。空洞多發(fā)，內(nèi)壁形態(tài)不一，多數(shù)內(nèi)壁光滑，大空洞內(nèi)可見壞死后殘留物。患者影像符合化膿性感染，結(jié)核和隱球菌多為凝固性壞死，影響不支持；空洞內(nèi)無明顯液平，可除外金葡菌感染。病變內(nèi)可見細(xì)小絲狀物，侵襲性肺真菌病需考慮。病變內(nèi)可見粗大分隔，可除外曲霉菌感染，結(jié)合患者栓塞明顯，首先考慮肺毛霉菌病診斷。患者右肺穿刺活檢標(biāo)本示：送檢為壞死滲出組織，PAS、PAM染色可見大小不等真菌菌絲，抗酸染色陰性，符合毛霉菌感染。予兩性霉素B脂質(zhì)體治療（總用量1366mg），1月后復(fù)查CT（2008.10.10）動脈血栓消失，病變較前明顯吸收。

治療后：

分析：免疫功能低下、肺部多發(fā)不規(guī)則團(tuán)塊影或多發(fā)厚壁空洞影患者，除考慮肺結(jié)核、肺隱球菌病、肺曲霉菌病外，肺毛霉病也應(yīng)作為診斷與鑒別診斷疾病之一。肺毛霉病空洞多發(fā)，多為厚壁，空洞外壁可不規(guī)整，內(nèi)壁多光滑，增強(qiáng)掃描，病灶內(nèi)部易出現(xiàn)壞死液化，出現(xiàn)不均勻強(qiáng)化或欠規(guī)則環(huán)形強(qiáng)化，實性部分通常強(qiáng)化明顯，且以延遲強(qiáng)化為主。肺毛霉病診斷困難，對血管具有特殊的親和力，大多直接侵犯大、小動脈，破壞了血管內(nèi)膜的完整性，利于血小板黏附、聚集，促進(jìn)了血栓的形成，引起組織梗死出血和炎癥，或者由于快速生長的霉菌本身堵塞小動脈，引起組織循環(huán)障礙。病理表現(xiàn)為或多或少的中性粒細(xì)胞浸潤，在病變的血管壁、血管腔、壞死組織中均可找到大量粗大菌絲，菌絲內(nèi)不分隔，分支少見呈直角分支。后者是與其他真菌感染的特征性區(qū)別。肺內(nèi)磨玻璃樣密度影也是肺毛霉菌病較常見的表現(xiàn)之一，有腎移植、糖尿病等基礎(chǔ)疾病患者磨玻璃影更為常見，雙肺紋理增多、增粗明顯，及小葉間隔線增厚通常較明顯。毛霉菌容易侵襲肺外組織，如橫膈、胸壁和胸膜，可伴有雙側(cè)或單側(cè)少量胸腔積液。毛霉菌的危險因素很多，如糖尿病、尿毒癥、器官移植、血液病、癌癥、COPD、類固醇激素、免疫抑制劑或大量抗生素等均能誘發(fā)。毛霉菌侵犯支氣管，可出現(xiàn)聲嘶；當(dāng)毛霉菌侵犯血管時，可形成肺動脈栓塞、肺梗死、肺動脈瘤及假性血管瘤，病變進(jìn)展迅速，如不治療，多數(shù)死于大咯血。毛霉菌病預(yù)后與基礎(chǔ)病變密切相關(guān)，惡性血液病、粒細(xì)胞缺乏患者肺毛霉菌病進(jìn)展快，預(yù)后差，病死率高達(dá)75%；而糖尿病患者合并肺毛霉菌病則癥狀相對較輕，預(yù)后相對較好。由于糖尿病以及抗生素的廣泛應(yīng)用等因素，使得肺毛霉菌病已不再罕見，積極控制血糖，合理規(guī)范應(yīng)用抗菌藥物，早期診斷早期應(yīng)用兩性霉素B治療是提高糖尿病合并肺毛霉菌病治愈率的關(guān)鍵。