腦干梗死占腦梗死的9.0%~21.9%。不同病因的腦干病變引起其內(nèi)部的多個(gè)神經(jīng)結(jié)構(gòu)受損，出現(xiàn)具有特異性臨床表現(xiàn)的腦干綜合征，具有復(fù)雜性和多樣性。臨床上以交叉性感覺(jué)障礙及交叉癱等為特征的典型腦干綜合征并不常見(jiàn)，通常發(fā)生在延髓及中腦。近年來(lái)對(duì)腦干梗死的研究主要集中于少見(jiàn)病因的報(bào)道及少見(jiàn)腦干綜合征，對(duì)腦干梗死綜合征的病因及發(fā)病機(jī)制，典型腦干綜合征和少見(jiàn)腦干綜合征有了新的認(rèn)識(shí)，對(duì)指導(dǎo)臨床實(shí)踐具有非常重要的意義。

早期的病理基礎(chǔ)研究認(rèn)為腦干梗死都有椎-基底動(dòng)脈分支血管閉塞，可能機(jī)制為動(dòng)脈粥樣硬化斑塊或血栓形成堵塞深穿支動(dòng)脈開(kāi)口處或使大動(dòng)脈閉塞造成梗死。目前對(duì)腦干梗死綜合征的研究根據(jù)TOSAT病因分型分為4種類(lèi)型，多從其病理改變探討腦干梗死綜合征可能的發(fā)病機(jī)制。  

大動(dòng)脈粥樣硬化

大動(dòng)脈粥樣硬化為腦干綜合征最重要的病因，高血壓病及糖尿病致大動(dòng)脈粥樣硬化是導(dǎo)致腦干梗死最常見(jiàn)的危險(xiǎn)因素。通常發(fā)生管徑大于400μm的大中動(dòng)脈，病理改變?yōu)閯?dòng)脈內(nèi)膜增厚、硬化斑塊形成、繼發(fā)血栓形成，導(dǎo)致椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)血管狹窄、閉塞，引起腦干局部血流量減少和側(cè)支循環(huán)及血流量的代償性增加，這兩種對(duì)立的病理生理過(guò)程之間的矛盾發(fā)展的結(jié)果。大動(dòng)脈粥樣硬化發(fā)病機(jī)制中載脂動(dòng)脈阻塞穿支開(kāi)口最為常見(jiàn)，其次動(dòng)脈-動(dòng)脈栓塞、低灌注/栓子清除率下降以及混合性。

心源性栓塞

有研究提出栓塞也是腦干梗死的重要原因。根據(jù)栓子的來(lái)源可分為心源性、非心源性和來(lái)源不明的，其中以心源性栓塞最為常見(jiàn)。常見(jiàn)的栓塞部位為椎動(dòng)脈顱內(nèi)段和基底動(dòng)脈遠(yuǎn)端。風(fēng)濕性心臟病伴二尖瓣狹窄及心房顫動(dòng)是心源性栓塞的主要原因，心源性栓塞的病理改變類(lèi)似血栓形成，臨床起病急，局部缺血更為嚴(yán)重。房顫發(fā)病機(jī)制為當(dāng)心臟發(fā)生顫動(dòng)時(shí)，由于左心房的血液凝滯、高凝狀態(tài)及內(nèi)皮損傷等，易導(dǎo)致附壁血栓的形成，另外心肌缺血缺氧和室壁異常運(yùn)動(dòng)也易形成血栓，血液黏滯度增高使得血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生改變，增加血栓脫落阻塞椎-基底動(dòng)脈供應(yīng)的腦干局部組織發(fā)生缺血性改變。

小動(dòng)脈病變

最常發(fā)生于腦橋，小動(dòng)脈的管徑多為200μm以下，且多為終末動(dòng)脈，缺乏側(cè)支循環(huán)?；讋?dòng)脈穿支病最常見(jiàn)于基底動(dòng)脈旁正中支，病理改變?yōu)閯?dòng)脈內(nèi)膜發(fā)生粥樣硬化累及穿支動(dòng)脈起始部，或穿支動(dòng)脈起始部發(fā)生微小粥樣硬化，導(dǎo)致穿支動(dòng)脈的入口發(fā)生狹窄或閉塞。而椎-基底動(dòng)脈深穿支病理改變?yōu)殚L(zhǎng)期高血壓及伴發(fā)小動(dòng)脈脂質(zhì)透明樣變性的基礎(chǔ)上從而引起動(dòng)脈血管的閉塞，臨床上常易形成腔隙性腦梗死。

穿支病臨床表現(xiàn)為病情進(jìn)行性加重，影像學(xué)梗死灶呈長(zhǎng)楔形，從腦干正中底部開(kāi)始延伸，最終可達(dá)腦干腹側(cè)表面。而深穿支多發(fā)于腦干實(shí)質(zhì)內(nèi)，即腦干深部梗死，不涉及腦干腹側(cè)表面損傷，這是與前者最大的區(qū)別。Lin等在199例腦干梗死患者的研究中提出了小動(dòng)脈病變?cè)谀X干梗死的發(fā)病中起重要作用。

動(dòng)脈夾層

顱外椎動(dòng)脈夾層是青年腦卒中的重要原因之一，占25%~30%。椎動(dòng)脈夾層的病因多與動(dòng)脈粥樣硬化、頸部外傷或按摩、肌纖維發(fā)育不良、感染、偏頭痛、高血壓病、高同型半胱氨酸血癥等有關(guān)。尤其是動(dòng)脈粥樣硬化，動(dòng)脈粥樣硬化斑塊破潰形成內(nèi)膜瓣.斑塊下出血形成管壁撕裂及壁間血腫在夾層形成中起著關(guān)鍵作用。其病理改變?yōu)閯?dòng)脈內(nèi)膜下夾層撕裂膨脹使管腔狹窄或閉塞，導(dǎo)致血流量減少及內(nèi)皮損傷導(dǎo)致血栓形成；而動(dòng)脈外膜下夾層撕裂后形成假性動(dòng)脈瘤。

發(fā)病機(jī)制可能為巨大的夾層動(dòng)脈瘤占位效應(yīng)壓迫腦干或夾層的不斷擴(kuò)大，引起椎-基底動(dòng)脈重要分支閉塞致缺血性改變，以及夾層動(dòng)脈瘤破裂引起出血性改變。

最常見(jiàn)的癥狀為頭暈或眩暈，后頸部或頭部疼痛；也可能是無(wú)痛的，發(fā)病前通常無(wú)明確的創(chuàng)傷史。體征伴有部分Horner綜合征及受累動(dòng)脈的缺血性腦卒中，有15%~86%伴有眼部表現(xiàn)，其中最常見(jiàn)癥狀為復(fù)視，視物模糊或視野缺損。

少見(jiàn)病因

臨床上少見(jiàn)病因起病表現(xiàn)為不同的腦干綜合征，其發(fā)病機(jī)制尚不明確，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染疾病(如病毒、細(xì)菌、結(jié)核、螺旋體、腦寄生蟲(chóng)感染)、自身免疫性疾病(如神經(jīng)-白塞病)、纖維性肌營(yíng)養(yǎng)不良、椎動(dòng)脈發(fā)育不良及椎-基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥等，結(jié)合國(guó)內(nèi)外報(bào)道有關(guān)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染及自身免疫相關(guān)病因的腦干綜合征文獻(xiàn)綜述見(jiàn)表1。

      經(jīng)典腦干綜合征

經(jīng)典腦干綜合征中Wallenberg綜合征較為常見(jiàn)，而其他綜合征較不常見(jiàn)，近些年國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)的統(tǒng)計(jì)報(bào)道存在差異性，且對(duì)經(jīng)典的腦干綜合征病因的報(bào)道不盡相同，臨床患病率和不同病因統(tǒng)計(jì)見(jiàn)表2，其中閉鎖綜合征及基底動(dòng)脈尖綜合征病死率高、預(yù)后差。

延髓

延髓綜合征是由延髓病變引起的以同側(cè)腦神經(jīng)受損癥狀合并對(duì)側(cè)傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙或偏癱為特征的一組癥候群。Babinski-Nageotte綜合征、Cestan-Chenais綜合征及Opalski綜合征通常被認(rèn)為是Wallenberg綜合征罕見(jiàn)的變異型或被稱(chēng)為Wallenberg疊加綜合征。

延髓綜合征不同于變異型梗死區(qū)及經(jīng)典的臨床表現(xiàn)，損傷的解剖部位見(jiàn)表3。

1.Opalski綜合征：臨床罕見(jiàn)的伴同側(cè)肢體無(wú)力的延髓背外側(cè)梗死，由Opalski命名為Opalski綜合征，Opalski認(rèn)為同側(cè)肢體無(wú)力可能病灶尾端累及延髓錐體交叉后的皮質(zhì)脊髓束。而Kim認(rèn)為肢體無(wú)力是由于同側(cè)的深感覺(jué)缺失導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)能力障礙和脊髓小腦束損害所致同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)出現(xiàn)肌張力降低有關(guān)，不是真正的錐體束受損。在Uemura等研究中，回顧性分析了32例急性延髓外側(cè)梗死的患者，對(duì)其是否合并同側(cè)肢體無(wú)力進(jìn)行分組，比較兩組之間影像學(xué)病變部位分布和神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，得出結(jié)論與Opalski的研究相一致。目前對(duì)其血管支配尚有爭(zhēng)議，如椎動(dòng)脈狹窄及閉塞、脊髓后動(dòng)脈病變、脊髓前動(dòng)脈病變或不同血管分水嶺支配及血流動(dòng)力學(xué)異常所致的低灌注等。該綜合征的病因多為椎動(dòng)脈狹窄或閉塞，常為動(dòng)脈粥樣硬化，少見(jiàn)椎動(dòng)脈夾層。

近些年報(bào)道的Opalski綜合征以多個(gè)神經(jīng)核和神經(jīng)受累的癥狀為主，Sameshima等報(bào)道1例突發(fā)眩暈、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、右側(cè)Horner征、右側(cè)肢體麻木合并右側(cè)輕癱的Opalski綜合征病例，MRA顯示右側(cè)椎動(dòng)脈嚴(yán)重的狹窄。Dembo等報(bào)道1例由于左側(cè)椎動(dòng)脈壓迫中下段延髓外側(cè)的出現(xiàn)眩暈、共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、左側(cè)輕偏癱的Opalski綜合征患者，通過(guò)擴(kuò)散張量纖維束成像技術(shù)(DTI)證實(shí)損傷位于低位腦干延髓錐體交叉皮質(zhì)脊髓束。通常，左側(cè)纖維束低于右側(cè)。

表1:有關(guān)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染疾病及自身免疫相關(guān)病因的腦干綜合征資料統(tǒng)計(jì)

注：PCR=聚合酶鏈反應(yīng)；HSV=單核皰疹病毒；MRS=磁共振波譜；NAA=N-乙酸天冬氨酸；ADA=腺苷脫氨酶；ELISA=酶聯(lián)免疫吸附實(shí)驗(yàn)；TPHA=梅毒螺旋體抗凝集實(shí)驗(yàn)；PRP=快速血漿抗體實(shí)驗(yàn)；VDRL=性病檢查實(shí)驗(yàn)；NBD=神經(jīng)-白塞病

表2:經(jīng)典腦干綜合征的臨床患病率及不同病因的統(tǒng)計(jì)

注：“--”臨床上不常見(jiàn)，沒(méi)有該綜合征患病率的統(tǒng)計(jì)報(bào)道

2.延髓半切綜合征：同側(cè)延髓內(nèi)側(cè)及背外側(cè)區(qū)同時(shí)發(fā)生延髓半側(cè)的梗死由Reinhold命名為Reinhold綜合征。典型臨床表現(xiàn)為Wallenberg綜合征的基礎(chǔ)上加上Dejerine綜合征的表現(xiàn)，癥狀也可以不典型，但同側(cè)舌下神經(jīng)癱被認(rèn)為是診斷Reinhold綜合征必備條件。典型影像學(xué)表現(xiàn)為延髓中線為特征的半切樣征象。由于椎動(dòng)脈分支多支血管同時(shí)阻塞的概率較低，臨床罕見(jiàn)。

椎動(dòng)脈閉塞為Reinhold綜合征的主要基礎(chǔ)病因，多見(jiàn)于動(dòng)脈粥樣硬化，少數(shù)為動(dòng)脈夾層或其他。趙昊等報(bào)道2例表現(xiàn)為不典型的Reinhold綜合征患者，其中1例病因可能為動(dòng)脈粥樣硬化所致，合并椎動(dòng)脈變異；另1例病因尚不明確，不排除椎動(dòng)脈夾層。同時(shí)結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)檢索，綜合分析20例臨床表現(xiàn)為Reinhold綜合征的患者：3例經(jīng)病理診斷，17例經(jīng)MRI診斷。

病因：動(dòng)脈粥樣硬化約占55%，椎動(dòng)脈夾層約占35%，動(dòng)脈炎及原因不明約占10%。推測(cè)動(dòng)脈粥樣硬化病變部位更易發(fā)生在左側(cè)延髓且位置偏上，而動(dòng)脈夾層更易發(fā)生在右側(cè)延髓且位置偏低，在錐體交叉水平以下。多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道延髓半切綜合征的預(yù)后極差。

3.雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死：雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)區(qū)梗死由Davison首次報(bào)道，典型臨床表現(xiàn)為通常呈現(xiàn)四肢癱瘓急性起病或進(jìn)展性加重，雙側(cè)深感覺(jué)障礙，雙側(cè)舌下神經(jīng)麻痹，延髓功能障礙，嚴(yán)重患者可以出現(xiàn)呼吸衰竭。典型影像學(xué)表現(xiàn)“心型”或“V/Y型”特征性改變。當(dāng)臨床上出現(xiàn)進(jìn)展性加重的四肢癱瘓并且合并其他癥狀與體征時(shí)，容易誤診為吉蘭-巴雷綜合征或高頸段脊髓病變。雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死病因主要與椎-基底動(dòng)脈粥樣硬化及深穿支小血管閉塞有關(guān)，少見(jiàn)于椎動(dòng)脈夾層。此外，當(dāng)雙側(cè)的脊髓前動(dòng)脈起源于一側(cè)椎動(dòng)脈穿支動(dòng)脈時(shí)也表現(xiàn)為雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死。

Pongmoragot等研究顯示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的病因包括：椎動(dòng)脈動(dòng)脈粥樣硬化(38.5%)，椎動(dòng)脈閉塞(15.4%)，基底動(dòng)脈粥樣硬化(19.2%)，夾層(7.7%)，小腦后下動(dòng)脈動(dòng)脈粥樣硬化(7.7%)，脊髓前動(dòng)脈閉塞(3.8%，1例尸檢病例)，無(wú)異常(38.5%)。

Krishnan等報(bào)道1例以右側(cè)肢體麻木無(wú)力起病，進(jìn)展為四肢癱伴有嚴(yán)重的呼吸衰竭，MRI證實(shí)雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死呈心性外觀改變，其MRA顯示雙側(cè)椎動(dòng)脈及基底動(dòng)脈符合大動(dòng)脈粥樣硬化性疾病的特點(diǎn)。Zhang等報(bào)道1例腦數(shù)字減影血管造影(DSA)證實(shí)雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死與非優(yōu)勢(shì)側(cè)左側(cè)椎動(dòng)脈閉塞相關(guān)，并通過(guò)MR基底平行的解剖掃描(BPAS-MRI)提示可能存在左側(cè)椎動(dòng)脈夾層。延髓內(nèi)側(cè)梗死的預(yù)后與梗死部位可能密切相關(guān)，國(guó)外研究顯示延髓上段梗死預(yù)后相對(duì)較好，中下段延髓梗死預(yù)后較差，考慮延髓中下段存在自主呼吸中樞有關(guān)，雙側(cè)延髓梗死合并呼吸衰竭預(yù)后極差。

表3:延髓綜合征不同變異型病灶部位、臨床表現(xiàn)及受損解剖結(jié)構(gòu)

4.中樞性肺泡低通氣綜合征(Ondine’scursesyndrome)：人類(lèi)自主呼吸的中樞解剖基礎(chǔ)由背側(cè)中樞及腹側(cè)中樞兩部分構(gòu)成，背側(cè)呼吸中樞為延髓孤束核，腹側(cè)呼吸中樞包括疑核、迷走神經(jīng)背核及位于低位腦干和上頸髓的延髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，該部位損傷后，患者對(duì)低氧及二氧化碳潴留的興奮性降低，臨床表現(xiàn)可為突發(fā)自主呼吸停止，稱(chēng)之為中樞性肺泡低通氣綜合征。其主要臨床表現(xiàn)為在睡眠中或安靜狀態(tài)下反復(fù)出現(xiàn)的呼吸困難、CO₂潴留、低氧血癥及呼吸暫停，伴或不伴有意識(shí)障礙，給予機(jī)械通氣后上述癥狀迅速改善。

目前仍缺乏對(duì)中樞性肺泡低通氣綜合征全面的診斷標(biāo)準(zhǔn)。該綜合征的主要病因包括腦干卒中、少見(jiàn)于延髓腫瘤、感染、脫髓鞘疾病或缺血缺氧性腦損傷等。所有類(lèi)型延髓綜合征都可以合并呼吸衰竭，通常梗死灶累及左側(cè)延髓更容易出現(xiàn)呼吸衰竭，并提出左側(cè)為呼吸優(yōu)勢(shì)側(cè)。Pedroso等報(bào)道1例左側(cè)延髓梗死后突發(fā)呼吸停止的中樞性肺泡低通氣綜合征，MRI證實(shí)病灶為左側(cè)延髓外側(cè)區(qū)，MRA未見(jiàn)異常，可能病灶選擇性損傷延頸交界下行傳導(dǎo)通路的自主呼吸中樞。

腦橋

腦干梗死最常見(jiàn)于腦橋梗死，孤立的腦橋綜合征約占腦干梗死綜合征20%，典型的臨床表現(xiàn)多為純運(yùn)動(dòng)性輕偏癱及共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱。腦橋綜合征病變多見(jiàn)于腦橋基底部，而被蓋部的病變并不常見(jiàn)。

1.一個(gè)半綜合征(one-and-a-half syndrome)：一側(cè)腦橋被蓋部病變損傷腦橋側(cè)旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或外展神經(jīng)及內(nèi)側(cè)縱束所致眼球水平運(yùn)動(dòng)障礙為主要表現(xiàn)，由Fisher首次提出并報(bào)道一組癥候群(表4)。腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及內(nèi)側(cè)縱束解剖學(xué)上與面神經(jīng)、外展神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)及其神經(jīng)核相毗鄰，從而出現(xiàn)不同組合的腦橋被蓋部綜合征。正常情況下，一側(cè)腦橋被蓋部血供來(lái)源于椎-基底動(dòng)脈深穿支和小腦上動(dòng)脈分出的腦橋被蓋支，一般兩側(cè)分支對(duì)稱(chēng)，供血同側(cè)腦橋被蓋部，但也存在血管解剖變異，一側(cè)腦橋旁正中穿支動(dòng)脈供血雙側(cè)腦橋被蓋部。腦橋被蓋部綜合征病因包括腦卒中、多發(fā)性硬化、血管炎、感染、腫瘤或其他，最常見(jiàn)于腦干腔隙性梗死和多發(fā)性硬化。

2.八個(gè)半綜合征(eight-and-ahalf syndrome)：近年，國(guó)內(nèi)外對(duì)腦橋被蓋部綜合征伴隨其他癥狀的文獻(xiàn)中，八個(gè)半綜合征病例時(shí)有報(bào)道。Uysal等報(bào)道1例八個(gè)半綜合征患者同時(shí)合并對(duì)側(cè)短暫性輕偏癱，MRI證實(shí)病灶位于腦橋下位被蓋部，可能與梗死病灶水腫累及皮質(zhì)脊髓束，故臨床癥狀較快緩解。Marquart等報(bào)道了1例八個(gè)半綜合征合并同側(cè)眼球垂直運(yùn)動(dòng)障礙，MRI顯示腦橋深穿支供應(yīng)的腦橋前內(nèi)側(cè)及外側(cè)區(qū)梗死，延伸至背側(cè)第四腦室鄰近面丘區(qū)域。

3.Nine綜合征：Mahale等報(bào)道了2例八個(gè)半綜合征合并偏身共濟(jì)失調(diào)，推測(cè)為可能的Nine綜合征，其中1例考慮為腦橋被蓋部脫髓鞘病變涉及左側(cè)延髓背外側(cè)小腦下腳出現(xiàn)的同側(cè)共濟(jì)失調(diào)，另1例考慮為腦橋頂蓋部病變延伸至中腦頂蓋紅核出現(xiàn)對(duì)側(cè)共濟(jì)失調(diào)。

4.十五個(gè)半綜合征(Fifteenanda half syndrome)：史亞玲等報(bào)道國(guó)內(nèi)首例十五個(gè)半綜合征，MR彌散成像(DWI)及肌電圖表現(xiàn)證實(shí)的雙側(cè)腦橋被蓋部梗死，臨床上病灶較小，故MRI并未顯示梗死病灶，MRA顯示左側(cè)的椎動(dòng)脈局部變細(xì)，其梗死機(jī)制可能為穿支動(dòng)脈病變所致。

5.橋臂綜合征：由Adams首次報(bào)道1例小腦前下動(dòng)脈閉塞綜合征，病變累及橋臂，故稱(chēng)橋臂綜合征。典型臨床表現(xiàn)為突發(fā)聽(tīng)力障礙、眩暈伴或不伴惡心嘔吐、小腦性共濟(jì)失調(diào)、周?chē)悦姘c、面部感覺(jué)減退及Horner綜合征等。解剖基礎(chǔ)為損傷面神經(jīng)，聽(tīng)神經(jīng)，前庭神經(jīng)及三叉神經(jīng)，通常無(wú)錐體束受損。多數(shù)內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈起自小腦前下動(dòng)脈，為內(nèi)耳唯一供應(yīng)動(dòng)脈，缺乏側(cè)支循環(huán)，突發(fā)聽(tīng)力障礙是其特異性臨床表現(xiàn)。

表4:腦橋被蓋部綜合征典型的臨床表現(xiàn)及損傷解剖結(jié)構(gòu)的資料統(tǒng)計(jì)

注：+MRI=磁共振平掃證實(shí)；--MRI=磁共振平掃未證實(shí)；+DWI=彌散灌注成像證實(shí)；"?"=磁共振平掃及彌散灌注成像檢查受限

6.橋臂病變：橋臂位于小腦前下動(dòng)脈及小腦上動(dòng)脈的供血交界區(qū)，主要的3支供血?jiǎng)用}(包括長(zhǎng)旋動(dòng)脈、小腦前下發(fā)出分支腦橋外側(cè)下動(dòng)脈及小腦上動(dòng)脈發(fā)出分支腦橋外側(cè)后動(dòng)脈)共同支配，側(cè)支循環(huán)豐富。孤立的雙側(cè)橋臂病變罕見(jiàn)，其發(fā)病機(jī)制尚不明確。

Renard等認(rèn)為當(dāng)雙側(cè)小腦前下動(dòng)脈共同起源于一側(cè)的主干椎動(dòng)脈，當(dāng)動(dòng)脈粥樣硬化累及主干血栓形成，管腔狹窄或閉塞，出現(xiàn)雙側(cè)橋臂梗死。其次，也有研究認(rèn)為分水嶺區(qū)的低灌注，存在血流動(dòng)力學(xué)的改變是另一種機(jī)制。此外，單側(cè)的小腦前下動(dòng)脈供應(yīng)雙側(cè)橋臂的解剖變異也不能除外。雙側(cè)橋臂病變的病因還見(jiàn)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變、變性疾病、代謝性疾病等。

該綜合征需與橋小腦角綜合征相鑒別，后者臨床表現(xiàn)為早期位聽(tīng)神經(jīng)及面神經(jīng)損傷，三叉神經(jīng)損傷出現(xiàn)較晚，起病形式緩慢，MRI對(duì)定位診斷具有輔助意義。

7.雙側(cè)腦橋前內(nèi)側(cè)區(qū)病變：近年國(guó)外相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道雙側(cè)腦橋前內(nèi)側(cè)區(qū)病變影像學(xué)同樣表現(xiàn)類(lèi)似雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)的“心型”梗死，臨床罕見(jiàn)。Ishizawa等報(bào)道1例急性起病的四肢癱瘓，隨后出現(xiàn)延髓麻痹的閉鎖綜合征，MRI證實(shí)為雙側(cè)腦橋內(nèi)側(cè)梗死表現(xiàn)“心型”特征性改變，但其MRA顯示椎-基底動(dòng)脈基本完整。

Debraj等報(bào)道類(lèi)似病例并結(jié)合文獻(xiàn)分析得出結(jié)論，梗死的可能機(jī)制為動(dòng)脈粥樣硬化或血栓形成累及基底動(dòng)脈分支雙側(cè)旁正中支、短旋支供腦橋前內(nèi)側(cè)區(qū)，后者歸因于一種小血管病變，臨床上需要與腦橋中央髓鞘溶解癥相鑒別。

中腦

中腦病變同樣導(dǎo)致不同的中腦綜合征，既往研究者認(rèn)為，眼肌麻痹是中腦受損最常見(jiàn)的標(biāo)志，但Kim等研究發(fā)現(xiàn)由于中腦與小腦之間存在大量的聯(lián)系神經(jīng)纖維，因此共濟(jì)失調(diào)是中腦梗死最常見(jiàn)的癥狀，40例研究對(duì)象中，步態(tài)共濟(jì)失調(diào)占68%，肢體共濟(jì)失調(diào)占50%，而眼肌麻痹僅占35%。

1.眼肌麻痹-小腦共濟(jì)失調(diào)綜合征(Nothnagelsyndrome)：眼肌麻痹-小腦共濟(jì)失調(diào)綜合征典型的臨床表現(xiàn)為雙側(cè)或單側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、凝視麻痹及小腦性共濟(jì)失調(diào)。解剖基礎(chǔ)為損傷中腦頂蓋區(qū)延伸至動(dòng)眼神經(jīng)核及小腦上腳病變，眼肌麻痹-小腦共濟(jì)失調(diào)綜合征不典型的表現(xiàn)可因小腦上動(dòng)脈閉塞引起，也可能與顱內(nèi)占位病變有關(guān)，如神經(jīng)膠質(zhì)瘤。

2.中腦聯(lián)合綜合征(Wernekink’s commissure syndrome)：中腦中線旁區(qū)域分布有小腦紅核丘腦束的上行纖維即小腦齒狀核發(fā)出的纖維通過(guò)小腦上腳交叉至對(duì)側(cè)中腦的紅核成為Wernekink交叉，雙側(cè)纖維在中腦導(dǎo)水管前方中腦下部旁正中區(qū)交叉形成Wernekink連合，由Lhermitte首次報(bào)告該結(jié)構(gòu)選擇性損傷后出現(xiàn)中腦聯(lián)合綜合征。

典型臨床表現(xiàn)為雙側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)，包括肢體共濟(jì)失調(diào)、軀干共濟(jì)失調(diào)以及共濟(jì)失調(diào)性構(gòu)音障礙，偶可伴有眼球運(yùn)動(dòng)障礙。如果Wernekink連合區(qū)病變對(duì)Guillain-Mollaret三角環(huán)路產(chǎn)生影響，通過(guò)跨神經(jīng)元變性的作用機(jī)制會(huì)導(dǎo)致雙側(cè)下橄欖核肥大，出現(xiàn)軟腭陣攣癥狀。大腦后動(dòng)脈及后交通動(dòng)脈的旁正中支供應(yīng)中腦下部靠近中線區(qū)域，旁正中支閉塞的病因?yàn)閯?dòng)脈粥樣硬化或栓塞。

Liu等報(bào)道2例以雙側(cè)小腦共濟(jì)失調(diào)為首發(fā)和主要表現(xiàn)，MRI證實(shí)病變位于中腦被蓋下部中央?yún)^(qū)靠近中央導(dǎo)水管腹側(cè)的病例。若伴有部分動(dòng)眼神經(jīng)麻痹和眼球核間性眼肌麻痹，可能與病灶累及動(dòng)眼神經(jīng)亞核及內(nèi)側(cè)縱束有關(guān)。Maya等報(bào)道1例雙側(cè)小腦共濟(jì)失調(diào)伴右側(cè)內(nèi)側(cè)縱束綜合征，MRI提示病灶位于中腦被蓋下部中央?yún)^(qū)，通過(guò)DTI證實(shí)小腦上腳交叉處小腦紅核丘腦束受損。

3.外斜性雙側(cè)核間性眼肌麻痹綜合征：由Lubow命名的一種罕見(jiàn)綜合征，主要臨床表現(xiàn)為雙眼外斜，雙側(cè)內(nèi)收障礙伴眼球震顫，被認(rèn)為解剖病變部位位于雙側(cè)內(nèi)側(cè)縱束和內(nèi)直肌亞核病變，基底動(dòng)脈穿支動(dòng)脈是其供血血管。目前，外斜性雙側(cè)核間性眼肌麻痹綜合征是由腦橋或中腦損傷內(nèi)側(cè)縱束病變所致還是由內(nèi)直肌亞核所致仍有爭(zhēng)議，有學(xué)者認(rèn)為病灶位于腦橋而不是中腦，故其定位診斷尚需進(jìn)一步研究證實(shí)。外斜性雙側(cè)核間性眼肌麻痹綜合征的病因包括腦卒中、免疫性、感染性、炎癥性、毒性、營(yíng)養(yǎng)性、外傷性和代謝性等。

Chen等報(bào)道4例外斜性雙側(cè)核間性眼肌麻痹綜合征患者，其中3例病灶損傷中腦內(nèi)側(cè)縱束，但不除外有內(nèi)直肌亞核損傷。Sakamoto等報(bào)道的1例MRDWI結(jié)合高分辨率T2加權(quán)成像證實(shí)腦橋被蓋部正中病變，但MRA未顯示異常，可能系小的深穿支動(dòng)脈閉塞。Nakajima等報(bào)道的首例罕見(jiàn)外斜性雙側(cè)核間性眼肌麻痹綜合征患者，同時(shí)合并垂直性一個(gè)半綜合征，表現(xiàn)為水平及垂直凝視麻痹，病灶可能同時(shí)損傷水平及垂直眼球運(yùn)動(dòng)中樞或連接兩中樞區(qū)域，MRDWI證實(shí)病灶位于腦橋及中腦旁正中部。

近年來(lái)國(guó)內(nèi)外報(bào)道特異的腦干綜合癥比較常見(jiàn)，但同時(shí)或相繼出現(xiàn)兩種或以上腦干綜合癥尚屬罕見(jiàn)，可能存在血管變異或在動(dòng)脈硬化的基礎(chǔ)上發(fā)生栓塞所致。高會(huì)萍等報(bào)道1例以延髓背外側(cè)綜合征起病的基底動(dòng)脈尖綜合征，發(fā)病機(jī)制主要原因?yàn)閯?dòng)脈-動(dòng)脈源性栓塞，次要原因?yàn)樵谎ǖ男纬伞ＥR床上以椎-基底動(dòng)脈多發(fā)斑塊狹窄的腦干梗死應(yīng)考慮到可能會(huì)序貫出現(xiàn)多種腦干綜合征，使病情加重，預(yù)后不良。

不同部位的腦干梗死，臨床表現(xiàn)為典型或少見(jiàn)的腦干綜合征。近年來(lái)隨著影像學(xué)技術(shù)的廣泛應(yīng)用，MRI能早期清晰地顯示腦干梗死部位，特別是DWI序列，使腦干梗死綜合征得以早期診斷并指導(dǎo)及時(shí)治療。因此，對(duì)腦干梗死的少見(jiàn)病因、典型或少見(jiàn)腦干綜合征的歸納總結(jié)，有助于臨床醫(yī)生提高定位診斷的準(zhǔn)確性，正確識(shí)別與及時(shí)治療，對(duì)患者預(yù)后具有非常重要的意義。

參考文獻(xiàn)（略）