血管肌纖維母細(xì)胞瘤

1992年Fletcher等首次報道

發(fā)病年齡多為30-50歲(平均42歲)，多發(fā)生于生育期女性的外陰、陰道、會陰、宮頸等淺表組織。少數(shù)也見于陰囊或腹股溝。臨床呈現(xiàn)無痛性包塊，常誤為巴氏腺囊腫。

病理形態(tài)學(xué)特點：腫瘤邊界清楚，主要有以下3個特點：（1）大量疏松水腫樣背景， 切片上為淡藍(lán)色無結(jié)構(gòu)物；（2）成群、成簇分布的豐富的薄壁血管或毛細(xì)血管，可見充血；偶見紅細(xì)胞外滲及微血栓形成；（3）肌纖維母細(xì)胞分布疏密不一，有明顯的疏密區(qū)之分，細(xì)胞稀少區(qū)瘤細(xì)胞散布在疏松水腫組織中，肥胖或長梭形；細(xì)胞密集區(qū)，瘤細(xì)胞聚集在血管周圍成束或鏈狀排列，且常與纖細(xì)或粗大的膠原纖維伴行。細(xì)胞常如上皮樣，細(xì)胞往往體積大，胞質(zhì)豐富、嗜酸或透明，細(xì)顆粒狀；有的偶見縱紋樣，核長橢圓形，或桿狀，兩端稍鈍，染色質(zhì)略細(xì)，核仁不明顯，偶見核分裂象及多核或大而不規(guī)則的核。絕經(jīng)后者常以梭形細(xì)胞為主。血管周圍常見淋巴細(xì)胞浸潤。免疫表型： Desmin及Vimentin彌漫強陽性表達(dá)，ER及PR均呈陽性。

鑒別診斷：

1、侵襲性血管粘液瘤：發(fā)生部位較深，體積相對較大，主要位于盆腔，浸潤性生長，切除后易復(fù)發(fā)。鏡下瘤細(xì)胞分布稀疏、松散，細(xì)胞呈星狀或梭形，無明顯的細(xì)胞圍繞血管現(xiàn)象和疏密交替分布特征，血管壁厚薄不一，大小差異較大，?？梢姽鼙谠龊癜椴Ａ幼?，其周圍常有肌樣嗜酸性纖維束或平滑肌細(xì)胞束，切面似袖套樣，但這些血管無樹枝狀和薄壁血管分支，常見小神經(jīng)包在腫瘤中。而血管肌纖維母細(xì)胞瘤位置較表淺，大多邊界清楚，體積相對較小，單純切除治療，目前尚未見復(fù)發(fā)報道。血管肌纖維母細(xì)胞瘤細(xì)胞較豐富，常呈上皮樣，以束狀或鏈狀圍繞血管排列，細(xì)胞分布有疏密交替特征，且雙核、多核易見；血管大多管壁較薄，瘤組織水腫明顯，黏液樣變不如侵襲性血管粘液瘤明顯。免疫組化無助于兩者的鑒別。

2、纖維上皮性間質(zhì)息肉：與血管肌纖維母細(xì)胞瘤不同的是呈息肉狀、境界不清，中央常有大的血管，上皮間質(zhì)交界處常見多核間質(zhì)細(xì)胞。

3、富于細(xì)胞性血管纖維瘤：與血管肌纖維母細(xì)胞瘤一樣，均為富含血管、境界清楚的間葉性腫瘤。但富于細(xì)胞性血管纖維瘤常為小至中等大小的血管，管壁厚且常透明變性。而血管肌纖維母細(xì)胞瘤的血管常為壁薄的小血管或毛細(xì)血管。富于細(xì)胞性血管纖維瘤的瘤細(xì)胞為均勻一致的短梭形細(xì)胞，這種細(xì)胞表達(dá)CD34而不表達(dá)Desmin，可資鑒別。

4、青春期前外陰纖維瘤：大部分發(fā)生年青女性，邊界不清，溫和的梭形細(xì)胞增生，無明顯血管增生。梭形細(xì)胞表達(dá)CD34而不表達(dá)Desmin。

5、乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤：缺乏如血管肌纖維母細(xì)胞瘤具有的顯著的血管及血管周上皮樣細(xì)胞圍繞。形態(tài)類似梭形細(xì)胞脂肪瘤，瘤細(xì)胞同時表達(dá)CD34和Desmin。

乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤

2001年Fletcher等首次報告10 例發(fā)生于乳腺外的肌纖維母細(xì)胞瘤，命名為乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤。其形態(tài)學(xué)及免疫表型均與發(fā)生于乳腺者完全一致。事實上此瘤更常見于男性。典型臨床表現(xiàn)為緩慢生長的無痛性腫塊，腫瘤大小1-15cm不等，界限清楚。腫瘤細(xì)胞梭形，束狀排列于明顯玻璃樣變的間質(zhì)中，玻璃樣變的膠原條索狀，之字形排列，穿插于腫瘤細(xì)胞束中，腫瘤細(xì)胞質(zhì)嗜酸及淡染，核仁不明顯，核分裂象可見，無病理性核分裂，個別細(xì)胞有異型。腫瘤內(nèi)通常有脂肪組織。腫瘤可分為纖維型、上皮型、富于細(xì)胞型、侵襲型和粘液型等。瘤細(xì)胞表達(dá)CD34和Desmin。

鑒別診斷：需與梭形細(xì)胞脂肪瘤、富于細(xì)胞性血管纖維瘤、孤立性纖維性腫瘤、血管肌纖維母細(xì)胞瘤、軟組織神經(jīng)束膜瘤等鑒別。

1、梭形細(xì)胞脂肪瘤：與乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤相似，均有梭形細(xì)胞增生并含有脂肪成分，有較明顯的肥大細(xì)胞及CD34陽性。一般不表達(dá)Desmin。兩者均存在RB1基因缺失。

2、軟組織神經(jīng)束膜瘤：腫瘤細(xì)胞常編織狀排列，有明顯膠原化，EMA和Vimentin陽性，部分可表達(dá)CD34。

與富于細(xì)胞性血管纖維瘤、孤立性纖維性腫瘤、血管肌纖維母細(xì)胞瘤的鑒別見后。

淺表血管粘液瘤

又稱皮膚粘液瘤。好發(fā)于生殖道外，尤其是頭頸部。亦常見于女性外陰部。偶見多發(fā)性皮膚粘液瘤或血管粘液瘤，與Carney綜合征有關(guān)。

病理形態(tài)學(xué)特點表現(xiàn)為鏡下表現(xiàn)為真皮或皮下多結(jié)節(jié)狀病變，細(xì)胞形態(tài)學(xué)溫和，呈梭形或星芒狀，無核分裂。背景富含粘液，偶見多核巨細(xì)胞，間質(zhì)內(nèi)見薄壁、毛細(xì)血管樣曲線血管。可見多少不等的中性粒細(xì)胞散在分布。病變周邊常見上皮被卷入。

最重要的鑒別診斷是侵襲性血管粘液瘤。

侵襲性血管粘液瘤

又稱為深部血管粘液瘤。1983年由Steeper 和Rosai首次報道。主要累及成年女性盆腔及會陰的深部軟組織，也可累及男性。臨床上為體積大、境界不清的腫塊，常浸潤?quán)徑w維脂肪組織，常因切除不凈而復(fù)發(fā)。最常見的臨床診斷有外陰腫塊、外陰膿腫、前庭大腺囊腫、中腎管囊腫、陰道囊腫、陰道膨出、提肛肌疝、脂肪瘤、纖維瘤等。

腫瘤體積一般較大，直徑最大可達(dá)20cm，腫瘤邊界不清，部位深?？沙史秩~狀結(jié)構(gòu)，浸潤性生長，一般不表現(xiàn)為息肉狀腫瘤，質(zhì)地較軟，切面灰白膠凍樣或肉質(zhì)樣。鏡下形態(tài)表現(xiàn)為豐富的粘液樣基質(zhì)，兩種基本成分，松散的間葉性腫瘤細(xì)胞和豐富的血管間葉性細(xì)胞成分少，密度低，細(xì)胞小、星芒狀、梭形，核小，核仁不明顯，均質(zhì)、深染，質(zhì)中等、嗜酸性，無異型性核分裂少或無。

瘤細(xì)胞可彌漫浸潤性生長，也可被基質(zhì)分隔呈灶性或團塊狀。血管小或中等大，叢狀分布，血管中度擴張，血管壁厚薄不一，增厚的血管壁可透明變性，其周圍常有肌樣嗜酸性纖維束或平滑肌細(xì)胞束，切面似袖套樣，但這些血管無樹枝狀和薄壁血管分支。血管周圍可見炎細(xì)胞浸潤，常見小神經(jīng)包在腫瘤中，

腫瘤間質(zhì)可見肥大細(xì)胞和紅細(xì)胞外滲現(xiàn)象，部分病例可出現(xiàn)多核巨細(xì)胞。

鑒別診斷包括之前介紹的多種富含粘液的間葉性腫瘤。具體見后。