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血管肌纖維母細(xì)胞瘤是一種良性、邊界清楚的肌纖維母細(xì)胞性腫瘤，通常發(fā)生在盆腔會陰區(qū)，尤其是外陰。- 部位：最常見于外陰，特別是大陰唇，10%-15%發(fā)生在陰道， 少數(shù)病例也可發(fā)生在女性宮頸和會陰以及男性會陰、腹股溝、精索和陰囊等處；
- 臨床表現(xiàn)：患者經(jīng)常表現(xiàn)為緩慢性生長的無痛性腫塊，偶爾有蒂，常被臨床醫(yī)生誤診為前庭大腺囊腫。
血管肌纖維母細(xì)胞瘤。腫物呈結(jié)節(jié)狀，切面灰白色，質(zhì)地軟，部分區(qū)域可呈半透明狀或黏液樣，境界清楚，可有假包膜2.胖梭形細(xì)胞+明顯血管成分（大量中小型薄壁血管）；4.腫瘤細(xì)胞密集區(qū)和疏松區(qū)交替分布（細(xì)胞稀疏區(qū)常呈黏液樣或水腫樣）；細(xì)胞學(xué)結(jié)構(gòu)特點1.腫瘤細(xì)胞呈胖梭形，卵圓形，上皮樣或漿細(xì)胞樣，可有雙核或多核細(xì)胞；2.胞質(zhì)中等量，嗜酸性，核染色質(zhì)細(xì)膩，核仁不明顯；血管肌纖維母細(xì)胞瘤。細(xì)胞豐富區(qū)與細(xì)胞稀疏區(qū)交替分布，腫瘤內(nèi)含大量擴(kuò)張的小到中等大小的薄壁血管血管肌纖維母細(xì)胞瘤。瘤細(xì)胞之間常有不同程度的膠原化，特征性的圍繞血管生長的模式血管肌纖維母細(xì)胞瘤。腫瘤細(xì)胞和血管位于疏松的水腫間質(zhì)中血管肌纖維母細(xì)胞瘤。雙核細(xì)胞和多核細(xì)胞很常見，部分腫瘤細(xì)胞呈漿細(xì)胞樣外觀血管肌纖維母細(xì)胞瘤。瘤細(xì)胞可呈上皮樣形態(tài)，呈簇狀或小巢狀圍繞血管生長血管肌纖維母細(xì)胞瘤。瘤細(xì)胞可呈條索狀排列，圍繞血管生長血管肌纖維母細(xì)胞瘤。少數(shù)病例腫瘤內(nèi)含成熟脂肪組織，含有脂肪成分需與梭形細(xì)胞脂肪瘤相鑒別血管肌纖維母細(xì)胞瘤。盡管大多數(shù)血管肌纖維細(xì)胞瘤中的血管為薄壁血管，但可偶見厚壁血管血管肌纖維母細(xì)胞瘤。絕經(jīng)后病例細(xì)胞常密度偏低，且瘤細(xì)胞常呈梭形細(xì)胞形態(tài)，間質(zhì)膠原增多，但瘤細(xì)胞仍圍繞血管生長。絕經(jīng)后病例Desmin表達(dá)可減弱或缺失- Vimentin、Desmin呈彌漫強(qiáng)陽性表達(dá)；
- SMA最多是局灶表達(dá)，不能彌漫表達(dá)；
局部完整切除后幾乎不復(fù)發(fā)，迄今為止，文獻(xiàn)上僅有1例發(fā)生高度惡性肉瘤樣變。1.纖維上皮間質(zhì)息肉 （Fibroepithelial stromal polyp）②經(jīng)常發(fā)生在懷孕期間或接受激素替代療法的絕經(jīng)后婦女中；③該病變被認(rèn)為是由女性下生殖道的激素反應(yīng)性上皮下間質(zhì)細(xì)胞引起的；④腫瘤由中央的纖維血管軸心、帶蒂或息肉狀增生的間質(zhì)和表面被覆的鱗狀上皮組成；⑤最典型的特征是間質(zhì)有星狀和多核間質(zhì)細(xì)胞，常沿著間質(zhì)-上皮交界處以及中央纖維血管軸心的血管周圍生長；⑦間質(zhì)細(xì)胞恒定表達(dá)Desmin、ER、PR，不同程度表達(dá)CD34、SMA。纖維上皮間質(zhì)息肉。息肉樣病變，由不同豐富程度的細(xì)胞性間質(zhì)、中央纖維血管軸心和表面被覆鱗狀上皮組成纖維上皮間質(zhì)息肉。有時間質(zhì)細(xì)胞可以明顯增多以及核分裂象活躍2.淺表肌纖維母細(xì)胞瘤 （Superficial myofibroblastoma）③病灶與上皮由分界區(qū)（Grenz區(qū)）分開；④中等細(xì)胞密度，缺乏明確的結(jié)構(gòu)模式，但可以看到類似花邊、網(wǎng)格狀、篩狀和束狀圖案；⑤有相對均一的、溫和的星狀或梭形細(xì)胞，細(xì)胞核呈波浪狀，染色質(zhì)均勻；⑥間質(zhì)有纖細(xì)的膠原或較厚的膠原帶，間質(zhì)無脂肪包裹；⑦梭形細(xì)胞：Vimentin、CD34、ER、PR、Desmin呈陽性，S100呈陰性。淺表肌纖維母細(xì)胞瘤。病變界限清楚，但無包膜，與表面上皮之間有Grenz區(qū)淺表肌纖維母細(xì)胞瘤。梭形細(xì)胞無結(jié)構(gòu)模式的排列，間質(zhì)伴有纖細(xì)的膠原淺表肌纖維母細(xì)胞瘤。梭形細(xì)胞形態(tài)相對單一，呈束狀排列，細(xì)胞核呈波浪狀，染色質(zhì)細(xì)膩淺表肌纖維母細(xì)胞瘤。部分病例腫瘤細(xì)胞可呈網(wǎng)格狀排列3.肌纖維母細(xì)胞瘤 （Myofibroblastoma）②大約50%的病例發(fā)生在腹股溝區(qū)域，包括外陰/陰道和會陰部；但解剖范圍分布很廣，沿著“奶線”分布趨勢；④由增生的胖梭形細(xì)胞或卵圓形細(xì)胞組成，排列成不規(guī)則的條束狀，有膠原產(chǎn)物；a)腫瘤內(nèi)?；祀s多少不等成熟脂肪組織；c)間質(zhì)可伴有玻璃樣變性或黏液水腫變性。⑦腫瘤細(xì)胞：Desmin、CD34彌漫表達(dá)、RB1核缺失表達(dá)（約90%的病例）；部分表達(dá)ER、PR，SMA；⑧包含RB1在內(nèi)的13q14缺失是肌纖維母細(xì)胞瘤的特征，與13q/RB1腫瘤家族的其他良性間質(zhì)病變（包括梭形細(xì)胞/多形性脂肪瘤和富于細(xì)胞性血管纖維瘤）在病因?qū)W上相關(guān)。肌纖維母細(xì)胞瘤。梭形細(xì)胞排列成短束狀，散在分布的膠原肌纖維母細(xì)胞瘤。溫和的梭形細(xì)胞，其間分布著玻璃樣變性的膠原帶肌纖維母細(xì)胞瘤。細(xì)胞呈短梭形，形態(tài)溫和，染色質(zhì)細(xì)膩，嗜酸性至嗜雙色性細(xì)胞質(zhì)肌纖維母細(xì)胞瘤。腫瘤內(nèi)常見成熟的脂肪組織4.富于細(xì)胞性血管纖維瘤 （Cellular angiofibroma）②好發(fā)于女性外陰陰道區(qū)和男性腹股溝陰囊區(qū)；④常由梭形細(xì)胞（中至高等密度）、突出的血管成分（中-小型血管，常伴特征性的玻璃樣變性）和成熟脂肪組織組成；⑤梭形細(xì)胞呈條束狀或不規(guī)則排列，瘤細(xì)胞之間有纖細(xì)的膠原；⑥腫瘤細(xì)胞：ER、PR陽性；CD34、SMA、Desmin可部分陽性；RB1核表達(dá)缺失；富于細(xì)胞性血管纖維瘤。腫瘤邊界清楚，明顯血管壁的玻璃樣變性，梭形細(xì)胞呈無規(guī)則的排列富于細(xì)胞性血管纖維瘤。約50%的病例含有不同程度突出的成熟脂肪細(xì)胞，與梭形細(xì)胞混雜分布富于細(xì)胞性血管纖維瘤。高倍鏡下腫瘤細(xì)胞呈短梭形，胞漿不清，染色質(zhì)比較細(xì)膩?？梢姅U(kuò)張的薄壁血管。5.深部（侵襲性）血管黏液瘤 （Deep(aggressive) angiomyxoma）②最常見于女性外陰、會陰和盆腔的深部軟組織，緩慢性生長；③細(xì)胞密度低，由卵圓、梭形和星狀細(xì)胞組成；④明顯黏液水腫樣基質(zhì)，富含纖細(xì)膠原纖維；⑤大量血管，從薄壁毛細(xì)血管至中-大厚壁血管；⑦腫瘤無包膜，浸潤性生長，常見浸潤至神經(jīng)、肌肉和脂肪組織；⑨腫瘤細(xì)胞：Desmin、ER、PR、SMA陽性；CD34部分陽性；ki-67增值指數(shù)較低；深部（侵襲性）血管黏液瘤。細(xì)胞密度低，明顯的黏液樣水腫間質(zhì)，含有大量的血管深部（侵襲性）血管黏液瘤。間質(zhì)內(nèi)見特征性的厚壁血管1.Blaustein’s Pathology of the Female Genital Tract.Seventh Edition.2.WHO Classification of Female Genital Tumours.5h Edition.3.WHO Classification of Soft Tissue and Bone Tumours.5h Edition.4.ROSAI AND ACKERMAN’S SURGICAL PATHOLOGY.5.HISTOLOGY AND EMBRYOLOGY.6.王功偉. (2021).臨床病理大體形態(tài)圖譜. 
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