在胰腺所有腫瘤中,囊性腫瘤約占10%~20%,而在惡性腫瘤中僅有2%~5%為囊性腫瘤。胰腺囊性腫瘤可以是實(shí)性腫瘤壞死囊變形成,也可為具有分泌功能的上皮源性腫瘤。相對(duì)胰腺癌來(lái)說(shuō),胰腺上皮源性的囊性腫瘤總體預(yù)后要好得多。不同的胰腺上皮源性囊性腫瘤其臨床處置方法及預(yù)后各不相同,術(shù)前的正確診斷有助于制定治療方案,并可避免不必要的有創(chuàng)檢查或手術(shù),影像學(xué)檢查在其中扮演重要角色。本文僅簡(jiǎn)要介紹四種常見(jiàn)的胰腺上皮源性囊性腫瘤。 一、漿液性囊腺瘤(serous cystadenoma) 漿液性囊腺瘤是胰腺最常見(jiàn)的囊性腫瘤,為良性腫瘤,幾乎不發(fā)生惡變,如無(wú)并發(fā)癥,則一般需手術(shù)治療。漿液性囊腺瘤好發(fā)于40~80歲的中老年人,平均年齡約55歲,多發(fā)生于女性,男女比例約1:6~1:9。本病通常沒(méi)有癥狀,而在影像學(xué)檢查時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn),可因腫塊較大而引起相應(yīng)的壓迫癥狀或捫及腫塊。 漿液性囊腺瘤通常為單發(fā),但發(fā)生于Von-Hippel-Lindau綜合征者常多發(fā)甚至全胰腺?gòu)浡植肌1静∑鹪从谙倥萆掀?,可發(fā)生于胰腺的任何部位,發(fā)現(xiàn)時(shí)通常較大,直徑2~25cm,平均6~10cm。病理學(xué)上漿液性囊腺瘤分為2型,即微囊型和大囊型。80%~90%的漿液性囊腺瘤屬于微囊型,病變由大量直徑小于2cm的小囊構(gòu)成,呈蜂窩狀;病灶較大時(shí)中心區(qū)域通常由微囊構(gòu)成,而周邊區(qū)域可有直徑大于2cm的囊圍繞;囊內(nèi)液體清亮,囊間為纖維組織,較大的病灶在中心可形成纖維瘢痕,瘢痕內(nèi)可有鈣化。大囊型較為少見(jiàn),為單囊病變,直徑通常為3~5cm,囊壁菲薄,囊內(nèi)為清亮液體,無(wú)間隔或有少許菲薄間隔。 微囊型漿液性囊腺瘤的影像學(xué)表現(xiàn)頗具特征性,多數(shù)病例依靠CT、MRI可做出正確診斷,表現(xiàn)為邊界清楚的分葉狀腫塊,由多個(gè)直徑小于2厘米的囊構(gòu)成,病變周邊區(qū)域可有直徑大于2cm的囊圍繞。較大囊腔中的囊液在CT呈水樣密度,但如果囊腔較小,由于部分容積效應(yīng),CT密度常偏高,平掃為25~40HU,動(dòng)脈期可達(dá)40~65HU;中央瘢痕內(nèi)有時(shí)可見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化。T1WI上病變?yōu)榈托盘?hào),T2WI對(duì)診斷頗有幫助,病灶呈現(xiàn)明顯高信號(hào)的蜂窩狀結(jié)構(gòu)。CT或MRI增強(qiáng)掃描,病變可因間隔強(qiáng)化可呈現(xiàn)“整體強(qiáng)化”的假象,中央瘢痕可有明顯延遲強(qiáng)化。 大囊型表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或類(lèi)圓形囊性病變,囊液呈水樣密度或信號(hào),囊壁太薄通常不能顯示,內(nèi)部可 見(jiàn)稀少的薄間隔。 二、粘液性囊腺瘤(mucinous cystadenoma) 胰腺粘液性囊腺腫瘤多見(jiàn)于女性,男女比例1:2~1:10,40~60歲多見(jiàn)。這類(lèi)腫瘤有良性、交界性和惡性三種類(lèi)型,有人認(rèn)為這是疾病發(fā)展的不同階段,因此粘液性囊腺腫瘤一般需要手術(shù)治療。臨床表現(xiàn)不均有特征性,可出現(xiàn)上腹部隱痛或捫及腫塊。 粘液性囊腺腫瘤單發(fā),以往認(rèn)為起源于胰腺外周導(dǎo)管上皮,近年的研究認(rèn)為可能起源于異位的原始卵巢細(xì)胞,主要依據(jù)有:(1)胚胎4-5周,左側(cè)原始性腺與背胰原基緊貼,原始卵巢細(xì)胞容易嵌入背胰組織,而該病也主要發(fā)生于胰腺頸體尾部(背胰部分),胰頭部罕見(jiàn);(2)該腫瘤組織結(jié)構(gòu)包括上皮及支持基質(zhì)都與卵巢粘液性囊腺瘤一致。 粘液性囊腺瘤一般較大,直徑2-20厘米,平均10厘米,單囊,可有分隔而呈多房性,囊腔多在2厘米以上,內(nèi)含粘液。包膜完整,邊界清楚;囊腺癌則常與周?chē)K器有粘連或侵蝕。囊腺瘤內(nèi)襯分泌粘液的高柱狀上皮,局部可有乳頭狀突起;囊腺癌的上皮常不完整,可混雜有分化程度不同的上皮,囊內(nèi)常有菜花樣物,有明顯間質(zhì)浸潤(rùn),腫瘤細(xì)胞核大、深染。 影像學(xué)上粘液囊腺瘤表現(xiàn)為胰腺體尾部邊界清楚單發(fā)圓形或類(lèi)圓形腫塊,可單房或多房,可見(jiàn)明確囊壁,內(nèi)壁較光滑,有時(shí)可見(jiàn)壁結(jié)節(jié),病灶內(nèi)可有纖維間隔。囊液在CT上為低密度,T2WI上為高信號(hào),T1WI上一般為偏低信號(hào),偶可呈高信號(hào);CT平掃有時(shí)可見(jiàn)囊壁或囊內(nèi)間隔的條狀或弧形鈣化。增強(qiáng)掃描間隔和囊壁輕中度強(qiáng)化。 囊腺瘤和囊腺癌的影像學(xué)鑒別則較為困難,如果出現(xiàn)以下表現(xiàn)應(yīng)考慮囊腺癌:1)腫塊邊界欠清,對(duì)周?chē)M織或器官有侵蝕;2)囊性病變內(nèi)有明顯的軟組織腫塊;3)囊壁厚度大于1厘米或囊壁厚薄不一;4)囊內(nèi)間隔不規(guī)則,厚薄不一;5)T1WI上囊內(nèi)信號(hào)偏高往往提示惡性;6)發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。 三、導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液腫瘤(Intraductal Papillary Mucinous Tumor,IPMT) IPMT好發(fā)于中老年,50~70歲多見(jiàn),無(wú)明確性別差別。IPMT為低度惡性或有惡性傾向的腫瘤,有時(shí)同一個(gè)腫瘤內(nèi)可見(jiàn)良性、交界性及惡性腫瘤成分,應(yīng)盡早手術(shù)治療。由于腫瘤產(chǎn)生的大量粘液,可阻塞主胰管,臨床上可表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的胰腺炎,最后發(fā)展為慢性阻塞性胰腺炎。IPMT起源于主胰管(主胰管型)或主胰管的主要分支(分支型),發(fā)生于主胰管者可累及局部胰管也可累及整個(gè)主胰管,發(fā)生于胰管分支者后期也常累及主胰管(混合型)。 主胰管型IPMT在超聲、CT、MRI上可表現(xiàn)為主胰管囊狀顯著擴(kuò)張,其主要分支也可見(jiàn)擴(kuò)張,胰腺萎縮,有時(shí)與慢性阻塞性胰腺炎難以鑒別,如果顯示了擴(kuò)張胰管內(nèi)的壁結(jié)節(jié)或粘液栓對(duì)診斷頗有幫助,薄層掃描及變換體位對(duì)顯示壁結(jié)節(jié)和粘液栓有好處;由于重力關(guān)系,粘液栓隨體位變動(dòng)總位于囊腔下壁。 分支型IPMT表現(xiàn)為多房囊性腫塊,常位于胰頭鉤突,內(nèi)可見(jiàn)間隔,表現(xiàn)與囊腺瘤相似,鄰近胰管分支擴(kuò)張對(duì)本病有幫助。后期病變累及主胰管則出現(xiàn)主胰管的擴(kuò)張及其腔內(nèi)的壁結(jié)節(jié)和粘液栓。 無(wú)論是何種類(lèi)型的IPMT,都產(chǎn)生多量粘液,導(dǎo)致主胰管擴(kuò)張,粘液可由乳頭溢出,由于粘液較為粘稠可懸掛于乳頭處,CT或MR可發(fā)現(xiàn)十二指腸乳頭部水滴樣結(jié)構(gòu)可提示本病。ERCP對(duì)本病的診斷非常有幫助,內(nèi)鏡下見(jiàn)乳頭溢出粘液樣物即可確診,注射造影劑后比CT或MRI更容易顯示壁結(jié)節(jié)和粘液栓造成的充盈缺損。分支型IPMT則可顯示病變與主胰管相通,有助于與其他胰腺囊性病變鑒別。 四、實(shí)性假乳頭狀腫瘤(Solid-psudopapillary Tumor,SPT) SPT約占胰腺腫瘤的0.17%~2.5%,75%~95%發(fā)生于女性,好發(fā)于中青年,平均年齡25~30歲,北11例的年齡6-53歲。SPT為良性腫瘤,可具有低度惡變傾向,較少轉(zhuǎn)移擴(kuò)散,預(yù)后較好,臨床上一般主張手術(shù)切除。臨床表現(xiàn)無(wú)特征性,可出現(xiàn)腹部不適、疼痛、腹部腫塊,部分病人可出現(xiàn)黃疸。 腫瘤單發(fā),可發(fā)生于胰腺任何部位,國(guó)外作者總結(jié)和329例認(rèn)為胰腺各部位發(fā)病率相仿,胰腺體尾部略多,而國(guó)內(nèi)報(bào)道認(rèn)為多發(fā)生于胰腺體尾部,北11例中8例發(fā)生于體尾部。腫塊常較大,直徑為5~8厘米,有較厚的纖維包膜,邊界清楚,常突出于胰腺外,由三種基本成分構(gòu)成:實(shí)性結(jié)構(gòu)、假乳頭狀結(jié)構(gòu)、出血囊變。不同病例囊實(shí)性成分的比例不同。30%左右的腫瘤周邊實(shí)性部分可見(jiàn)鈣化。病變內(nèi)富有薄弱血管為本病的又一病理學(xué)特點(diǎn),因此病灶容易出血。 影像學(xué)上SPT表現(xiàn)為單發(fā)邊界清楚的大腫塊,胰尾部略多見(jiàn),腫塊囊實(shí)相間。實(shí)性部分主要位于病變周邊,有輕中度強(qiáng)化;囊性部分位于中心,如有出血?jiǎng)t密度較高,CT值20~50HU,但CT難以確定出血,而T1WI上可見(jiàn)不均勻高信號(hào),T2WI上見(jiàn)不均勻低信號(hào);30%的病人病變周邊可見(jiàn)鈣化;MRCP或ERCP示胰管受壓、移位。
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