作者：李小佼

來源：醫(yī)學界影像診斷與介入頻道

表皮樣囊腫，影像學表現(xiàn)是什么？

患者男，53歲，患者左側面部發(fā)作性疼痛十余年，近2個月加重。既往體健。擬診斷三叉神經(jīng)痛，遂行頭顱MRI影像學檢查。

影像學描述：

頭顱形態(tài)大小如常。雙側大腦半球對稱，灰白質(zhì)對比自然。左側橋小腦角區(qū)鄰近左側內(nèi)聽道處可見一類圓形異常信號影，呈長T1、長T2信號影，T2flair呈略低信號影，DWI呈高信號，大小約1.11cm*1.46cm，3D-Fiesta顯示左側面聽神經(jīng)及三叉神經(jīng)受壓，內(nèi)聽道未見擴大；余腦實質(zhì)內(nèi)未見異常信號。腦室系統(tǒng)形態(tài)大小未見異常，內(nèi)未見異常信號。諸腦池及腦溝無明顯增寬或變窄。中線結構無移位。余幕下小腦及腦干未見異常信號。蝶鞍形態(tài)大小未見異常。增強檢查：左側橋小腦角區(qū)類圓形占位性病變未見強化，邊界顯示清楚，左側內(nèi)聽道未見擴大及異常信號影。幕上腦室系統(tǒng)對稱。余顱腦適時強化，未見明顯異常。

影像診斷：

左側橋小腦角區(qū)占位性病變，壓迫左側面聽神經(jīng)及三叉神經(jīng)，考慮表皮樣囊腫。

T2WI顯示：

T1WI顯示：

T2flair顯示：

3D-Fiesta顯示：

DWI顯示：

T1WI+c顯示：

討論 ：

表皮樣囊腫又稱膽脂瘤，多為先天性生長緩慢的良性腫瘤，為胚胎第3-5周時神經(jīng)管閉合時外胚層細胞移行異常所致，后天性則因外傷、手術等皮膚嵌入引起。其發(fā)病率很低，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤1.39%，占顱內(nèi)腫瘤2~3%。其由內(nèi)層層狀鱗狀上皮和外層纖維囊構成。腫瘤質(zhì)地柔軟，有包膜，囊液內(nèi)因含有上皮碎屑、角蛋白和膽固醇，故呈白色蠟樣結構，又由于其外形呈顆粒狀，故又名“膽脂瘤”、“珍珠瘤”。腫瘤內(nèi)不含皮膚附件，如毛發(fā)、毛囊、汗腺、皮脂腺等，以此可與皮樣囊腫相鑒別。

臨床癥狀發(fā)展緩慢，病程可長達數(shù)十年?；颊唧w征與腫瘤部位有關，橋小腦角區(qū)腫瘤多以三叉神經(jīng)痛為首發(fā)癥狀；顱中窩腫瘤主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)損害癥狀；大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、輕偏癱；小腦半球腫瘤常有共濟失調(diào)；鞍區(qū)腫瘤表現(xiàn)為緩慢進展性視力減退。

MR表現(xiàn)： 腫瘤類圓形或卵圓形，生長特點為鉆縫樣生長，包饒神經(jīng)和血管，循鄰近腦購、裂、池，呈“塑形性”生長。T1加權絕大部分為均勻低信號，少數(shù)由于瘤體內(nèi)含液態(tài)膽固醇或出血而呈高信號影。T2加權呈明顯均勻一致高信號影，高于腦脊液信號，邊緣銳利。 DWI呈高信號。增強檢查無強化效應。  

本例腫瘤生長在左側腦橋小腦角區(qū)，患者左側面部發(fā)作性疼痛，3D-Fiesta顯示左側面聽神經(jīng)及三叉神經(jīng)受壓，腫瘤信號特征及生長特征符合表皮樣囊腫改變，一般診斷不難。

鑒別診斷：

1.蛛網(wǎng)膜囊腫：多見于顳部，密度與腦脊液相似，且均勻，常呈圓形或卵圓形，形態(tài)較規(guī)則，沒有見縫就鉆的特點。MRI病變呈水樣信號，T2Flair信號全部被抑制，DWI擴散不受限。增強無強化。

2.皮樣囊腫：居中線部位，呈囊狀，邊界清楚，病灶密度較均勻，常低于腦脊液， 病變內(nèi)可見脂肪成分，在T1WI上呈高信號，T2WI亦為高信號，但信號強度較低。由于其內(nèi)含有毛發(fā)等不同成分，信號可不均勻，以T2WI為著。脂肪抑制像可見高信號消失，增強掃描病灶無明顯強化。

3.囊性腫瘤：MRI呈高及低混雜信號影，增強呈不規(guī)則強化。

4.脂肪瘤： 罕見，病變常位于中線、胼胝體區(qū)、四疊體和小腦上蚓部。病灶常為單發(fā)，密度均勻，CT呈脂肪密度，可有瘤壁鈣化，常合并有胼胝體發(fā)育不良。MRI檢查脂肪抑制像可見T1WI及T2WI高信號消失。

5. 畸胎瘤： 常見于三腦室后及鞍上，發(fā)病年齡較小。亦可破裂，在蛛網(wǎng)膜及腦室內(nèi)出現(xiàn)脂肪滴。其典型者由三胚層構成，CT平掃可見脂肪、軟組織和鈣化，增強后病變多有強化。MRI表現(xiàn)為混雜信號，腫瘤可見不規(guī)則強化。