上一周抽空復(fù)習(xí)了下抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體，但是…這個(gè)東東實(shí)在是太復(fù)雜了，目前的研究只能說是含糊其辭，這里只摘錄下主流觀點(diǎn)。

要想知道抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體會(huì)對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)造成什么損害，首先要知道神經(jīng)節(jié)苷脂的功能。上一期里提到過，神經(jīng)節(jié)苷脂是含唾液酸的酸性糖鞘脂，神經(jīng)酰胺Cer在胞膜脂質(zhì)內(nèi)，而低聚糖基暴露于細(xì)胞膜表面，常見有半乳糖基Gal、N-乙酰半乳糖基Gal-Nac、葡萄糖基Glc和唾液酸基NeuAc等。所以它的功能首先是細(xì)胞信息傳導(dǎo)，其次還有細(xì)胞生長分化、髓鞘形成、神經(jīng)再生等。再往下我也看不懂了。

GM3示意圖

耳熟能詳?shù)姆肿幽M機(jī)制

神經(jīng)節(jié)苷脂有很多種，上期也說過命名法，GM、GD、GT、GQ分別代表含有1/2/3/4個(gè)唾液酸，而再后面如1a、1b是怎么來的呢？見下圖。

圖中紫色代表唾液酸基團(tuán)，根據(jù)合成通路不同可以分為0/a/b/c四個(gè)系列。右下角P代表penta-，希臘語中5的詞根。

所以不同的類型分布在不同的神經(jīng)細(xì)胞表面，產(chǎn)生不同的作用，下面列舉幾種常見抗體：

GM1：廣泛存在于周圍神經(jīng)運(yùn)動(dòng)終板、郎飛結(jié)、前后根和后根神經(jīng)節(jié)(后者較少)。除了常見于AMAN和多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病以外，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、兒童孤獨(dú)癥、SLE等疾病也可能與其有關(guān)；

GM1b : 進(jìn)展迅速，遠(yuǎn)端癱瘓重，恢復(fù)緩慢，顱神經(jīng)和感覺系統(tǒng)受累較少見；

GD1a : 分布于軸膜、郎飛結(jié)和神經(jīng)末梢。常見于AMAN，提示預(yù)后較差；也可見于PCB , 主要表現(xiàn)為口咽肌無力等下組顱神經(jīng)炎癥狀；

GD1b：多見于背根神經(jīng)節(jié)、肌梭和梭內(nèi)肌。主要引起感覺神經(jīng)病或小腦性共濟(jì)失調(diào)，常見于共濟(jì)失調(diào)型GBS和部分MFS；

GT1a：常見于PCB和MFS。舌咽和迷走神經(jīng)內(nèi)含有GQ1b和GT1a，在MFS中二者可同時(shí)存在并可發(fā)生交叉免疫反應(yīng)，若血清中只含有單一的抗GT1a抗體就導(dǎo)致PCB的發(fā)生；

GQ1b : 主要分布于眼動(dòng)神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭和肌梭，考慮到肌梭為深感覺感受器，所以MFS三聯(lián)征的表現(xiàn)為眼肌麻痹、感覺性共濟(jì)失調(diào)和腱反射減弱。

   現(xiàn)在還有“抗神經(jīng)節(jié)苷脂復(fù)合物抗體”這個(gè)概念（見下圖），所以這個(gè)坑就更亂了。有人認(rèn)為復(fù)合物（如抗GD1a/GD1b抗體或抗GD1b/GT1b抗體）的臨床通常較重。

抗GQ1b綜合征不同的臨床表現(xiàn)可能與不同的復(fù)合物有關(guān)，另外這里球部抗體列出的是GT1b，又和上面文獻(xiàn)所說的GT1a有了微妙的差別...

    最后引用下nature review的一篇綜述里的表，稍有修改，部分翻譯參考丁香園網(wǎng)站。話說晚上真不適合寫作，特別是鍛煉之后~

本文關(guān)鍵詞：抗體；神經(jīng)節(jié)苷脂；tips。

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