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暈厥為兒童時(shí)期常見急癥，占急診量的1%～2%[1]。國(guó)內(nèi)資料顯示20%～30%的5～18歲兒童至少經(jīng)歷過1次暈厥[2]，女生發(fā)生率高于男生。流行病學(xué)資料顯示，暈厥發(fā)病的2個(gè)年齡高峰分別為青少年和60歲以后的老年階段[3,4]。兒童時(shí)期的暈厥在發(fā)病機(jī)制、病因構(gòu)成及診斷思路上都與成人不完全一致。反復(fù)暈厥發(fā)作嚴(yán)重影響兒童的身心健康及學(xué)習(xí)、生活質(zhì)量[5]，部分患兒具有猝死風(fēng)險(xiǎn)，因此暈厥的診斷是兒科學(xué)領(lǐng)域的重要課題。中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)心血管學(xué)組及《中華兒科雜志》編輯委員會(huì)于2009年發(fā)布"兒童暈厥診斷指南"[6](以下簡(jiǎn)稱"2009版指南")以來(lái)，我國(guó)兒童暈厥的診斷流程得以規(guī)范，診療效率明顯提高。近年來(lái)，我國(guó)兒童暈厥的臨床研究水平不斷提高，在發(fā)病機(jī)制、診斷流程及診斷標(biāo)準(zhǔn)等方面都取得了顯著進(jìn)展，一些多中心、大樣本的研究提供了更為準(zhǔn)確的數(shù)據(jù)資料。因此，兒童暈厥診斷指南(2016年修訂版)是在"2009版指南"基礎(chǔ)上，結(jié)合本領(lǐng)域最新進(jìn)展進(jìn)行的修訂，以期更好地指導(dǎo)兒童暈厥的臨床診斷工作。 一、定義 暈厥是由于短暫的全腦低灌注導(dǎo)致的一過性意識(shí)喪失(transient loss of consciousness，TLOC)及體位不能維持的癥狀，具有起病迅速、持續(xù)時(shí)間短暫、可自行恢復(fù)的特點(diǎn)[1,7]。TLOC包括任何原因?qū)е碌亩虝阂庾R(shí)喪失，具有發(fā)作性及可自行恢復(fù)的特點(diǎn)，暈厥是TLOC的重要類型。暈厥以腦供血不足為病理生理學(xué)機(jī)制，這也是暈厥與其他疾病所致的TLOC最基本的區(qū)別。 二、病因分類 兒童暈厥的病因主要包括自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥和心源性暈厥，另有少部分患兒目前病因不明。全國(guó)多中心大樣本研究顯示，自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥是兒童暈厥中最常見的基礎(chǔ)疾病，占70%～80%，心源性暈厥占2%～3%，另外約20%為不明原因暈厥[8]。兒童暈厥基礎(chǔ)疾病的分類見表1。
表1 兒童暈厥病因分類
自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥是以由自主神經(jīng)介導(dǎo)的反射調(diào)節(jié)異?；蜃灾魃窠?jīng)功能障礙作為主要因素所導(dǎo)致的暈厥，多為功能性疾病。其中以血管迷走性暈厥及體位性心動(dòng)過速綜合征為主，約占自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥患兒的95% 。基于自主神經(jīng)在兒童時(shí)期的發(fā)育特點(diǎn)，絕大多數(shù)患兒發(fā)病年齡在5歲以上。但在嬰幼兒階段的屏氣發(fā)作可能是自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥的特殊類型之一[9]。 心源性暈厥是由心臟的結(jié)構(gòu)或節(jié)律異常為主要因素導(dǎo)致的暈厥，其核心是心臟有效射血減少或停止，導(dǎo)致心輸出量不足，進(jìn)而引起腦缺血。心源性暈厥可發(fā)生在任何年齡階段，常見的原因包括心律失常，如快速心律失常(室性心動(dòng)過速、室上性心動(dòng)過速合并心房顫動(dòng))，緩慢心律失常(三度房室傳導(dǎo)阻滯、病態(tài)竇房結(jié)綜合征)，尤其應(yīng)注意遺傳性離子通道病(先天性長(zhǎng)QT綜合征、兒茶酚胺敏感性多形性室性心動(dòng)過速等)；心臟結(jié)構(gòu)異常主要包括可導(dǎo)致流出道梗阻的心臟病(如肺動(dòng)脈高壓、肥厚型梗阻性心肌病、法洛四聯(lián)征)，或者兼有以上2種因素，如心動(dòng)過速性心肌病、致心律失常右室心肌病及部分先天性心臟病等[10]。心源性暈厥雖然是兒童暈厥的少見病因，但猝死風(fēng)險(xiǎn)較高，在兒童暈厥的診斷過程中應(yīng)細(xì)致排查此類病因，及時(shí)發(fā)現(xiàn)診斷線索。 臨床上易誤診為暈厥的常見情況主要包括其他一些導(dǎo)致TLOC的基礎(chǔ)疾病[2,7]：包括癲癇，代謝紊亂(如低血糖、低氧血癥、過度通氣導(dǎo)致低碳酸血癥)以及精神心理因素。由這些疾病導(dǎo)致的TLOC稱為"假性暈厥"。上述情況均不是由于短暫全面腦缺血導(dǎo)致的發(fā)作性意識(shí)喪失，在臨床上，醫(yī)生應(yīng)嚴(yán)格進(jìn)行鑒別診斷，見表2。因此，嚴(yán)格區(qū)分暈厥與"假性暈厥"，充分認(rèn)識(shí)自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥，重視心源性暈厥的識(shí)別，是兒童暈厥診斷的關(guān)鍵。
表2 暈厥及癲癇患兒病史鑒別要點(diǎn)
三、診斷流程 根據(jù)我國(guó)兒童的特點(diǎn)以及多中心研究結(jié)果，將適合我國(guó)兒童暈厥的診斷流程總結(jié)如下(圖1)：  圖1 兒童暈厥的診斷流程 a超聲心動(dòng)圖：對(duì)于病史、體格檢查或常規(guī)心電圖提示器質(zhì)性心臟病者，超聲心動(dòng)圖常作為在暈厥患者中發(fā)現(xiàn)心臟結(jié)構(gòu)及功能異常的篩選手段；b24 h動(dòng)態(tài)心電圖記錄是尋找暈厥原因的常用方法，有條件者可用事件監(jiān)測(cè)儀或植入式心電記錄儀，對(duì)于運(yùn)動(dòng)及情緒激動(dòng)誘發(fā)暈厥的患兒應(yīng)在24 h動(dòng)態(tài)心電圖檢查期間進(jìn)行運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)以誘發(fā)潛在的心律失常，運(yùn)動(dòng)期間做好急救準(zhǔn)備；c對(duì)懷疑有病態(tài)竇房結(jié)綜合征、房室傳導(dǎo)異常，和(或)各種室性和室上性快速心律失常的患者可進(jìn)行心臟電生理檢查明確診斷；d對(duì)于懷疑肺高血壓或先天性心臟病，經(jīng)超聲心動(dòng)圖不能明確診斷的患兒可以考慮行心導(dǎo)管及心血管造影檢查；e對(duì)于懷疑遺傳性疾病的患兒，如離子通道病、部分心肌病及遺傳代謝病，有遺傳性心臟病或猝死家族史的患兒可以行相應(yīng)的基因檢測(cè)協(xié)助明確診斷 圖1 兒童暈厥的診斷流程 通過詳細(xì)詢問病史(表2)、體格檢查、臥立位血壓及臥立位心電圖檢查可將患兒分為以下幾種情況[11,12,13,14]：(1)明確診斷：對(duì)于體位性心動(dòng)過速綜合征[15]、直立性低血壓[16]以及直立性高血壓[17]可以通過直立不耐受的病史獲得提示，在此基礎(chǔ)上，如心電圖正常、直立試驗(yàn)達(dá)到其陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)即可做出診斷；境遇性暈厥(特殊情境下暈厥如排尿、排便、咳嗽、吞咽、梳頭等)、藥源性暈厥(用藥史)等可以通過典型的病史進(jìn)行診斷；(2)提示診斷：病史、查體及心電圖檢查對(duì)于心肌病、肺動(dòng)脈高壓、發(fā)紺型先天性心臟病及某些心律失常等疾病可以提示診斷，嬰幼兒期起病、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)暈厥、有器質(zhì)性心臟病或猝死家族史以及心電圖異常均提示患兒可能為心源性暈厥，其中由運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的暈厥及心電圖異常對(duì)心源性暈厥提示意義較強(qiáng)[11,18,19,20]，對(duì)這些患者需根據(jù)具體情況，進(jìn)一步選擇下列某項(xiàng)或某些項(xiàng)檢查：超聲心動(dòng)圖、24 h動(dòng)態(tài)心電圖、心臟電生理、心導(dǎo)管檢查、心血管造影以及基因檢測(cè)等，以期進(jìn)一步明確診斷[10,21,22]；(3)不明原因暈厥：通過詳細(xì)詢問病史、體格檢查、臥立位血壓及臥立位心電圖檢查既不能明確診斷，也不能提示診斷的患者[23]，如其暈厥反復(fù)發(fā)作，且發(fā)作特點(diǎn)提示可能為自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥，則應(yīng)進(jìn)行直立傾斜試驗(yàn)(head-up tilt test, HUTT)檢查[24,25,26]，有助于血管迷走性暈厥及其不同血流動(dòng)力學(xué)類型(血管抑制型、心臟抑制型以及混合型)、體位性心動(dòng)過速綜合征、直立性低血壓和直立性高血壓等的診斷[27]；(4)經(jīng)上述檢查步驟仍然不能明確診斷者，應(yīng)重新從病史、體檢及輔助檢查對(duì)患兒進(jìn)行再次評(píng)價(jià)，必要時(shí)進(jìn)行神經(jīng)科或精神科醫(yī)師評(píng)估。 四、直立試驗(yàn)以及HUTT方法學(xué) (一)適應(yīng)證及禁忌證 直立試驗(yàn)：操作簡(jiǎn)單，危險(xiǎn)性較小，可用于暈厥或直立不耐受患兒病因的初篩，無(wú)明確禁忌證。 HUTT適應(yīng)證[24]：(1)臨床懷疑血管迷走性暈厥、體位性心動(dòng)過速綜合征、直立性低血壓或直立性高血壓，經(jīng)其他方法未能確診者；(2)需與"假性暈厥"發(fā)作(如癲癇、精神心理因素導(dǎo)致TLOC)鑒別診斷者。禁忌證：(1)主動(dòng)脈瓣狹窄或左心室流出道狹窄所致暈厥；(2)重度二尖瓣狹窄伴暈厥；(3)肺動(dòng)脈高壓或右室流出道梗阻所致暈厥；(4)已知有冠狀動(dòng)脈近端嚴(yán)重狹窄；(5)腦血管疾病。其他已知的器質(zhì)性心臟病患兒亦應(yīng)慎重選擇HUTT檢查。 (二)試驗(yàn)方法 1．直立試驗(yàn)[28,29]： (1)試驗(yàn)步驟： 兒童安靜平臥10 min，測(cè)量?jī)和A(chǔ)心率、血壓和常規(guī)心電圖，然后使患兒處于直立位，站立10 min內(nèi)動(dòng)態(tài)測(cè)量患兒的心率、血壓和常規(guī)心電圖。 2．HUTT[24,31]： (1)試驗(yàn)步驟： ①基礎(chǔ)直立傾斜試驗(yàn)(baseline head-up tilt test, BHUTT)：試驗(yàn)前停用一切影響自主神經(jīng)功能的藥物至少5個(gè)半衰期以上，試驗(yàn)前禁食、禁飲至少4 h，試驗(yàn)環(huán)境要求安靜、光線黯淡、溫度適宜，以避免分散患兒的注意力。首先，患兒仰臥10 min，期間記錄基礎(chǔ)血壓、心率及心電圖，然后再站立于傾斜床上(傾斜60°)，密切監(jiān)測(cè)血壓、心率、心電圖變化及臨床表現(xiàn)，直至出現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)，或如未出現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)，則需完成45 min的全過程后終止試驗(yàn)。當(dāng)出現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)時(shí)，應(yīng)在10 s內(nèi)恢復(fù)平臥位。②藥物激發(fā)的直立傾斜試驗(yàn)[如舌下含化硝酸甘油激發(fā)直立傾斜試驗(yàn)(sublingual nitroglycerin-provocated head-up tilt test, SNHUTT)]：在基礎(chǔ)直立傾斜試驗(yàn)的基礎(chǔ)上，若完成45 min試驗(yàn)時(shí)，患兒的反應(yīng)仍為陰性，則可開始SNHUTT，即令患兒保持在同一傾斜角度下站立在傾斜床上并舌下含化硝酸甘油4～6 μg/kg(最大量不超過300 μg)，持續(xù)觀察至出現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)或如未出現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)，需進(jìn)行至含藥后20 min。含藥后動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)血壓、心率，并動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)心電圖[26,32]。 (2)注意事項(xiàng)與檢查意義： 由于進(jìn)行HUTT存在一定的危險(xiǎn)性，故檢查前需向患兒法定監(jiān)護(hù)人詳細(xì)說(shuō)明檢查目的及風(fēng)險(xiǎn)，獲得其法定監(jiān)護(hù)人的同意，并簽署知情同意書方可進(jìn)行檢查；另在檢查室內(nèi)需備好搶救設(shè)備，試驗(yàn)中由具有搶救經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師看護(hù)，做好搶救準(zhǔn)備。 (三)陽(yáng)性反應(yīng)判斷標(biāo)準(zhǔn) 血管迷走性暈厥陽(yáng)性反應(yīng)的判斷標(biāo)準(zhǔn)[33]：當(dāng)患兒在HUTT中出現(xiàn)暈厥或暈厥先兆(頭暈或眩暈、頭痛、胸悶、心悸、惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、視力模糊、聽力下降、視物模糊或腹痛)伴下述情況之一者為陽(yáng)性：(1)血壓下降；(2)心率下降；(3)出現(xiàn)竇性停搏代之交界性逸搏心率；(4)一過性二度或二度以上房室傳導(dǎo)阻滯及長(zhǎng)達(dá)3 s的心臟停搏。其中血壓下降標(biāo)準(zhǔn)為收縮壓≤80 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)或舒張壓≤50 mmHg或平均血壓下降≥25%；心率下降是指心動(dòng)過緩：4～6歲<75次/min，7～8歲<65次/min，8歲以上<60次/min。若血壓明顯下降、心率無(wú)明顯下降，則稱為血管迷走性暈厥血管抑制型；若以心率驟降為主、血壓無(wú)明顯下降，則稱為血管迷走性暈厥心臟抑制型；若心率與血壓均有明顯下降，則稱為血管迷走性暈厥混合型。 體位性心動(dòng)過速綜合征陽(yáng)性反應(yīng)的判斷標(biāo)準(zhǔn)：平臥位時(shí)心率在正常范圍，在直立試驗(yàn)或HUTT的10 min內(nèi)心率較平臥位增加≥40次/min和(或)心率最大值達(dá)到標(biāo)準(zhǔn)(6～12歲≥130次/min，13～18歲≥125次/min)；同時(shí)收縮壓下降幅度<20 mmHg，舒張壓下降幅度<10 mmHg[13,29]。 直立性低血壓陽(yáng)性反應(yīng)的判斷標(biāo)準(zhǔn)：平臥位血壓正常，在直立試驗(yàn)或HUTT的3 min內(nèi)血壓較平臥位持續(xù)下降，收縮壓下降幅度≥20 mmHg和(或)舒張壓持續(xù)下降幅度≥10 mmHg，心率無(wú)明顯變化[30,34]。 直立性高血壓陽(yáng)性反應(yīng)的判斷標(biāo)準(zhǔn)：平臥位血壓正常，在直立試驗(yàn)或HUTT的3 min內(nèi)血壓升高，收縮壓增加≥20 mmHg和(或)舒張壓較平臥位增加幅度達(dá)到標(biāo)準(zhǔn)(6～12歲≥25 mmHg；13～18歲≥20 mmHg)；或血壓最大值達(dá)到標(biāo)準(zhǔn)(6～12歲≥130/90 mmHg，13～18歲≥140/90 mmHg)。心率無(wú)明顯變化[17,29]。 應(yīng)該注意，直立試驗(yàn)或HUTT的結(jié)果僅代表2項(xiàng)試驗(yàn)中的血流動(dòng)力學(xué)反應(yīng)類型，結(jié)果陽(yáng)性并不是診斷血管迷走性暈厥、體位性心動(dòng)過速綜合征、直立性低血壓或直立性高血壓的唯一依據(jù)，應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)綜合判斷。 五、導(dǎo)致自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥常見疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn) 1．血管迷走性暈厥的臨床診斷[33]: (1)年長(zhǎng)兒多見；(2)多有持久站立或體位由臥位或蹲位快速達(dá)到直立位、精神緊張或恐懼、悶熱環(huán)境等誘發(fā)因素；(3)有暈厥表現(xiàn)；(4)HUTT達(dá)到陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)；(5)除外其他疾病。 2．體位性心動(dòng)過速綜合征的臨床診斷[15,29]: (1)年長(zhǎng)兒多見；(2)多有上述誘發(fā)因素；(3)直立后常出現(xiàn)直立不耐受癥狀，如頭暈、頭痛、疲勞、視物模糊、胸悶、心悸、長(zhǎng)出氣、手顫、不能耐受運(yùn)動(dòng)，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)暈厥發(fā)作；(4)直立試驗(yàn)或HUTT達(dá)到其陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)；(5)除外其他疾病。 參與本指南制定的專家
參與本指南制定的專家(按單位筆畫順序?yàn)樾?：山東大學(xué)齊魯醫(yī)院(趙翠芬)；山東省立醫(yī)院(王玉林、馬沛然、汪翼)；廣東省心血管病研究所(王樹水、李渝芬、張智偉)；廣州市婦女兒童醫(yī)療中心(黃萍)；廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院(龐玉生)；大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院(馬路一)；上海市第十醫(yī)院(谷麗)；上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心(李?yuàn)^、李筠、周愛卿)；上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院(孫錕、陳筍、楊健萍)；上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海市兒童醫(yī)院(黃敏、黃玉娟)；中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛(于憲一、王虹)；中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院(張乾忠)；中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院(沈菁)；中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外心血管病醫(yī)院(荊志成、張惠麗)；中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院(王成、許毅)；天津泰達(dá)國(guó)際心血管病醫(yī)院(張宏艷)；四川大學(xué)華西第二醫(yī)院(華益民、劉瀚旻、段泓宇)；四川省瀘州醫(yī)學(xué)院(陳書琴)；蘭州大學(xué)第一醫(yī)院(董湘玉)；北京大學(xué)第一醫(yī)院(杜軍保、陳永紅、金紅芳、閆輝、張清友、廖瑩)；北京大學(xué)深圳醫(yī)院(張雙船)；北京軍區(qū)總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院(付松)；華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院(劉亞黎)；華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院(盧慧玲)；西安市兒童醫(yī)院(王壘)；西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院(張艷敏)；江西省兒童醫(yī)院(段君凱)；吉林大學(xué)吉林市中心醫(yī)院(姜壽元)；吉林大學(xué)第一醫(yī)院(于俠、孫景輝)；安徽省人民醫(yī)院(陳名武)；蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院(呂海濤)；河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院(馮琳)；河南省開封市兒童醫(yī)院(熊振宇、憨貞慧)；武漢大學(xué)人民醫(yī)院(江鐘炎、何兵、黃星原)；鄭州大學(xué)第一醫(yī)院(安金斗)；鄭州大學(xué)第三醫(yī)院(李艷)；青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院(李自普)；青島市婦女兒童醫(yī)院(王文棣)；昆明市兒童醫(yī)院(馬越明)；復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院(田宏、寧壽葆、桂永浩、黃國(guó)英)；哈爾濱市兒童醫(yī)院(李波)；重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院(田杰、劉曉燕、錢永如)；南京軍區(qū)福州總醫(yī)院(陳新民)；南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院(王大為、秦玉明)；首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院(杜忠東、袁越)；首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院(王翠玲)；首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院(金梅、肖燕燕、顧虹、韓玲)；首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院(石琳、吳建新、吳鐵吉、李曉惠)；浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院(沈杰、龔方戚)；海南省婦幼保健院(李小明)；清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院(李小梅)；湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬太和醫(yī)院(李濤)；溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院育英兒童醫(yī)院(陳其、吳蓉洲)；湖南省中醫(yī)藥大學(xué)附一院(王孟清)；湖南省兒童醫(yī)院(陳智)；福建省立醫(yī)院(陳捷)；解放軍總醫(yī)院(馮晨) |
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