橄欖橋腦小腦萎縮( OPCA) 是一組原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)多部位進行性萎縮的變性疾病, 以小腦共濟失調(diào)為主要臨床表現(xiàn).

于1900 年Dejerine 和Thomas 首先報道并命名。

OPCA可分為遺傳型( Menzel 型, 多數(shù)為常染色體顯性遺傳, 少數(shù)為隱性遺傳) 與散發(fā)型( Dejrine Thomas 型) 兩類。

基本病理特征是小腦、腦橋和下橄欖核的神經(jīng)元變性, 引發(fā)小腦白質(zhì)纖維脫髓鞘和纖維膠質(zhì)增生。

有關(guān)非遺傳性ＯＰＣＡ的病因目前尚不完全清楚，發(fā)病機制亦不明了，推測可能與病毒感染、自由基損傷、生化異常、免疫因素等相關(guān)。

晚期患者常因長期臥床出現(xiàn)肺部感染等并發(fā)癥而死亡。

好發(fā)于成年, 平均發(fā)病年齡30 歲左右, 有明顯的早發(fā)現(xiàn)象。

男性多于女性。

隱匿性起病、進行性加重。

緩慢的進行性小腦共濟失調(diào)。

有時可伴有椎體系和椎體外系癥狀以及癡呆等。

有文獻認為眼球快速掃視運動障礙是OPCA 的特征性表現(xiàn)。

影像檢查排除其他腦器質(zhì)性病變。

ＯＰＣＡ常規(guī)頭顱ＭＲＩ主要征象有：

①腦干萎縮、形態(tài)變細，尤以腦橋腹側(cè)變平、前后徑縮小更明顯，此征象在ＭＲＩ矢狀位顯示最佳；

②小腦萎縮，半球小葉溝、裂增寬加深，呈“枯樹枝狀”，此征象在ＭＲＩ軸位或矢狀位顯示較好；

③腦干周圍腦池及四腦室擴大，其中以橋前池增寬最為明顯；

④腦實質(zhì)一般無異常信號，部分患者出現(xiàn)大腦輕度萎縮。

晚期Ｔ２ＷＩ上可出現(xiàn)腦橋的十字形高信號影即“十字征”，被認為對ＯＰＣＡ 的診斷有決定性意義。

其病理基礎(chǔ)可能是腦橋核及橋橫纖維（由腦橋核發(fā)出的通過小腦中腳到達小腦的纖維）變性，膠質(zhì)反應(yīng)性增生致含水量增加或鐵質(zhì)沉積，而由小腦齒狀核發(fā)出的構(gòu)成小腦上腳的纖維束則未受損害所致。

國內(nèi)有學(xué)者在Ｔ２ＷＩ上發(fā)現(xiàn)腦橋有縱行線樣高信號影，將其稱之為“縱線征”。

Horimoto等認為“縱線征”是“十字征”的早期表現(xiàn)，即先出現(xiàn)“縱線征”后出現(xiàn)“十字征”。

各種影像改變多出現(xiàn)在ＯＰＣＡ病程的中晚階段，早期缺乏特征性改變。

橋腦前后徑與橋前池前后徑比值( B/ E) 、延髓前后徑與延髓前池前后徑比值( C/ F)。

B/ E 正常值為3. 32～ 5. 28, C/F 正常值為0. 72～2. 68, 若B/ E 值小于3, C/ F 值小于1, 則應(yīng)高度懷疑OPCA。

當(dāng)橋腦前后徑小于18mm, 延髓前后徑小于10mm 或橋前池大于12mm, 延髓前池大于11mm, 四腦室高度大于11.5mm時, 即可診斷為OPCA, 尤其是延髓前池前后徑在OPCA 時變化較明顯。