作者：Eric

來源：醫(yī)學界影像診斷與介入頻道

病史：

男性，46歲，免疫功能低下伴有感覺功能改變和右側肢體肌無力。

（上面軸位增強CT掃描顯示鞍上池左側邊界相對較清晰的高密度病灶（箭頭）。相鄰的左側視束輕度增粗（虛箭）。左側中腦和左側丘腦可見片狀低密度灶。）

（上圖軸位T2顯示左側腦橋邊界相對清晰的高信號病灶。右圖顯示左鞍上池區(qū)類圓形低信號灶（CT上為高密度灶），緊鄰左側大腦后動脈。左右兩側視束不對稱，左側較右側增粗。）

（增強CT顯示鞍上池及環(huán)池多個邊界清晰的環(huán)形強化病灶，壁均勻強化。）

（上圖DWI高信號及ADC值減低圖顯示病變區(qū)域彌散受限，提示細胞毒性水腫，因此左側中腦及腦橋為急性梗死灶。）

結果：

中樞神經系統(tǒng)結核瘤伴急性腦梗死灶形成。

討論：

一、概述：

中樞神經系統(tǒng)結核感染多由血行感染引起，常繼發(fā)于肺或其他部位的活動性結核。隨著抗結核藥物的廣泛應用，世界范圍內總的結核發(fā)病率在降低；但在某些地區(qū)，如在美國及印度等，由于HIV感染以及衛(wèi)生環(huán)境惡劣，腦結核的發(fā)病率呈現上升趨勢。

在我國，腦結核好發(fā)于兒童、青少年，老年人等，而國外常見于免疫力缺陷或免疫低下的成人，除ADIS患者外，尚可見孕婦、器官移植術后患者合并腦結核的報道。男女比例差別不大。

二、臨床：

腦結核常見于灰白質交界處的血供豐富區(qū)域。小兒幕下發(fā)病率高，以小腦半球多見，幕上以額，頂，枕葉多見，其他見于硬腦膜、胼胝體、腦干、橋小腦角、松果體區(qū)、枕大池、腦室內及鞍區(qū)。但丘腦結核報道極少見。腦實質多發(fā)結核瘤，病灶絕大部分位于灰白質交界區(qū)和基底節(jié)區(qū)，直徑多在5～15mm。

三、影像學表現：

（一）CT表現：

1．結核性腦膜炎

(1) 直接征象：CT 平掃征象不明顯，增強掃描受累部位可出現明顯征象。①滲出物位于腦基底池，外側裂，使之失去腦脊液密度及正常解剖輪廓，密度相當增高，伴明顯強化，以血管周圍強化最明顯。②腦實質粟粒狀結核灶，呈小的低密度結節(jié)，明顯強化，散布于大腦與小腦區(qū)：③腦結核瘤：可見于額、頂、顳葉及小腦半球蚓部。

(2) 間接征象：①腦水腫：在結核灶周圍呈大片低密度；②腦積水：可為交通性或梗阻性；③腦梗塞：乃腦基底與腦溝裂內血管狹窄或阻塞所致，最常見于大腦中動脈供血區(qū)。

2．腦結核瘤 

(1) 早期：炎性反應，膠原纖維少，呈等密度影，不顯示腫塊。周圍為低密度腦水腫，額葉是“漏斗”狀，顳頂枕區(qū)是“三手指”狀，不均勻強化，或是2～14mm 大小的盤狀或環(huán)狀強化。

(2) 中期：炎癥消退，膠原組織增殖，內含干酪樣物質，呈小盤狀略高密度，周圍低密度腦水腫，呈明顯環(huán)狀強化。

(3) 晚期：結核瘤已呈鈣化結節(jié)，呈高密度盤狀影，已無腦水腫，鈣化灶不強化，不規(guī)則融合區(qū)可呈不規(guī)則強化或環(huán)狀串珠樣硬化，也有呈結節(jié)狀強化表現。

(4) 硬腦膜結核瘤可致顱骨過度骨化，很像腦膜瘤。

3．結核性腦膿腫　

CT平掃顯示膿腫呈單發(fā)或多發(fā)圓形或橢圓形低密度區(qū)，灶周水腫明顯。CT 增強掃描呈環(huán)形強化，環(huán)壁較厚，亦可較薄，灶周水腫占位效應明顯。深部膿腫可侵入腦室，引起結核性腦室炎，室管膜和脈絡叢明顯強化，亦可與結核瘤或(和) 腦膜炎并存，腦膜強化和結節(jié)或小環(huán)形強化。

（二）常規(guī)MRI：

在各掃描序列中，T2WI和增強掃描對病灶的顯示較佳，T2WI 信號的變化取決于纖維組織、神經膠質、脂質及巨噬細胞成分的多少，含量越多，T2WI 信號也就越低，而與局部自由基及順磁性物質無關。

1．結核性腦膜炎：

MR增強掃描診斷結核性腦膜炎優(yōu)于CT。

主要MR 表現為：(1) 腦基底池閉塞與明顯強化：以鞍上池最多見，其次為環(huán)池與側裂池。滲出充塞物呈長T1 與長T2 信號，伴隨Wills氏環(huán)流空血管影，明顯強化，比CT 更明顯，說明血腦屏障破壞及血運豐富： (2) 腦凸面腦膜增厚并明顯強化，比CT 敏感；(3) 伴腦內結核瘤：MR 增強顯示的瘤灶比CT 增強多，平掃MR 難以顯示，多發(fā)性，位于基底節(jié)與皮層； (4) 局灶性腦缺血與腦梗塞，經基底節(jié)最多見，次為丘腦、中腦及腦室周圍深部白質,呈長T1 長T2 信號；(5) 局灶性腦出血，其中亞急性與慢性期在所有成像序列中均呈高信號，多見于基底節(jié)，乃梗塞后出血的表現，結核性血管炎易于引起出血性腦梗塞，約占結核性腦膜炎的1 %～2 %。

2．腦結核瘤：

成熟結核結節(jié)特殊的病理基礎構成了MRI 影像的信號特點——“靶征”，中心類脂質的干酪樣物質構成了靶心，呈等或稍長T1信號，稍短或等T2信號，周邊的炎性肉芽組織為長T1 、長T2信號。結核結節(jié)的最外壁由纖維母細胞逐漸產生的膠原纖維構成。由于纖維成分在T1WI、T2WI 上均呈低信號，構成了最外層的黑環(huán)，但由于膠原纖維量的不同，黑環(huán)可不完整或缺如。成熟結核結節(jié)周圍腦實質的炎性反應減輕或消失，故水腫較輕。有作者認為如果作Gd－DTPA 增強掃描,MR診斷腦結核優(yōu)于CT：平掃MR 難以顯示結核瘤，注射Gd－DTPA 后顯示的結核瘤比CT 增強顯示的瘤灶多。

未成熟的結核結節(jié)：T1WI 呈低信號，T2WI 呈高信號,周圍水腫較重,增強后呈結節(jié)性強化。顱內其它結核感染征象有助于診斷。

增強后結核結節(jié)呈環(huán)形或結節(jié)性強化，取決于中心干酪物質的多少。強化的環(huán)壁多為1～5mm，與平掃的靶征相比，往往與炎性肉芽組織和纖維層的厚度，即高、低信號環(huán)的總厚度相一致。因為在肉芽組織中有較多的新生毛細血管。

（三）FLAIR：

對于結核瘤，T1WI 顯示病變能力大于FLAIR，在部分T1WI 顯示輕微增強的病灶，FLAIR 在平掃顯示的高信號背景中未發(fā)現增強病灶。增強后T1WI 和FLAIR 均可顯示病變的確切邊界，明確區(qū)分病變與水腫區(qū)。FLAIR 能分層次分別顯示病變、水腫和正常的腦組織，但T1WI多顯示結節(jié)狀或厚而完整的環(huán)，FLAIR 則多為不規(guī)則的環(huán)，薄厚不均。出現這種情況多為T1WI 是結節(jié)狀增強，中心信號非常高，提示病灶中對比劑濃度較高。若同時使用，二者互補，可以提高病變的檢出率和診斷的準確性。

（四）功能磁共振檢查：

1．DWI：結核瘤病變中心部分在DWI上可呈稍高信號強度。

2．MRS：可出現若結核瘤中央出現干酪樣壞死，可在MRS上看到脂質（Lip）波及乳酸（Lac）波，而代表腦內正常代謝產物的NAA波及Cr波降低。另外，在膿腫處可出現亮氨酸（AAs）波，乙酸鹽（Ace）波及丁二酸鹽（SUCC）波，在正常人檢測不到，也不見與腫瘤，所以，在鑒別結核膿腫和腫瘤壞死時很有意義。

四、鑒別診斷：

1．膠質瘤：結核瘤會出現NAA波和Cr波降低。多數惡性膠質瘤環(huán)形強化通常較大，壁厚且不規(guī)則。

2．轉移瘤：有原發(fā)灶，環(huán)壁厚薄不均，有附壁結節(jié)，小病灶的出血壞死傾向，水腫范圍廣。

3．腦膿腫：環(huán)形強化的壁薄且厚度均勻，內壁光滑而有張力，環(huán)內密度比結核低。氫質子磁共振波譜(MRS)除了在1. 3 ppm可見Lac波外，還可見特征性的AAs波、Ace波、SUCC波。但是有時和結核膿腫仍難鑒別。

4．腦囊蟲：常表現為多環(huán)強化，其靶征較結核結節(jié)小，壁薄，光滑，其內可見偏心頭是特征性表現。免疫學檢查有助于診斷。

5．腦膜瘤：當單發(fā)結核瘤較大，且遠離中軸線時，可能需要和腦膜瘤鑒別。兩者均可表現為T1WI稍低，T2WI稍高信號，在DWI均可表現為低信號，且在增強掃描時，可看到臨近硬腦膜的增厚，此時MRS有特征性意義。腦膜瘤在MRS上可見到特征性的丙氨酸波，而結核瘤可出現Lip波及Lac波。

6．淋巴瘤：均質強化的結核瘤有時需和腦內原發(fā)淋巴瘤鑒別，此時MRS很有意義。淋巴瘤表現為Cho波升高,而結核瘤的Cho波和NAA波等腦內正常代謝物明顯降低。

最后我們看看最新的一個國內專家共識：

一、顱內結核的定義

迄今為止，國內有關發(fā)生于顱內結核病的疾病類型尚無統(tǒng)一名稱。國內文獻最多出現的是'結核性腦膜炎(cerebral tuberculosis)'，其他包括'結核瘤'、'結核性腦炎'等。從病理解剖角度觀察，顱內結核不僅可發(fā)生于腦膜，且可累及血管及腦實質。有學者將顱內結核按病理學分為5種類型：結核性腦膜炎、結核性血管炎、結核瘤、結核性膿腫和結核性腦炎。國內'結核性腦膜炎'有廣義和狹義之分，廣義的'結核性腦膜炎'包括了以上5種病理改變以及脊髓脊膜的受累，英文譯名為'cerebral tuberculosis'；狹義的'結核性腦膜炎'僅表示腦膜受累，其英文名稱為'tuberculous meningitis'。國外自20世紀90年代開始使用'顱內結核'這個命名來總括結核病在顱內各解剖部位的病理改變[5]。近年來我國很多相關文獻和醫(yī)學院校統(tǒng)一教材也意識到這一問題，已經更多使用'顱內結核'這一名稱，但尚未達成共識。

為應用方便，中華醫(yī)學會結核病學分會顱內結核影像學分型專家共識編寫組經反復論證，提出將發(fā)生于顱內的各種結核病類型統(tǒng)一命名為'顱內結核'。

二、顱內結核的影像學分型

目前，國內外尚無統(tǒng)一的顱內結核分型標準，文獻中的分型標準差別較大，而且有關影像學分型論述多限于結核瘤，整體分型的文獻較少且不統(tǒng)一。缺乏統(tǒng)一的影像學分型不利于顱內結核診斷及深入研究，因此亟需建立統(tǒng)一的顱內結核影像學分型標準，這無論對診斷還是治療都非常必要。

近年來有些文獻提出了按照結核病的發(fā)病部位分型的主張。本共識編寫組結合相關文獻及臨床實際需求，按照結核病發(fā)病部位及臨床與影像學特點，將顱內結核影像學分為3種基本類型：腦膜結核、腦實質結核和混合型顱內結核。

1．腦膜結核(meningeal tuberculosis)：

結核病灶累及腦膜，包括硬腦膜、軟腦膜、基底池腦膜及室管膜等。病理改變包括結核性腦膜增厚(狹義的結核性腦膜炎)、腦膜結核瘤、硬膜下(外)結核性膿腫等。腦膜結核常出現腦梗死、腦萎縮及腦積水等繼發(fā)性改變。

2．腦實質結核(brain parenchymal tuberculosis)：

結核病灶累及腦實質，包括結核結節(jié)、結核瘤、結核性腦炎和結核性腦膿腫等。

3．混合型顱內結核(mixed intracranial tuber–culosis)：

同一病例同時存在腦膜結核和腦實質結核。

參考文獻：

顱內結核影像學分型專家共識；李亮、周新華、唐神結(北京胸科醫(yī)院)；侯代倫(山東省胸科醫(yī)院)；柳澄(山東省醫(yī)學影像研究所)；唐桂波(青海省人民醫(yī)院)；孫希文(上海市肺科醫(yī)院)；中華結核與呼吸雜志.2015,38(11):805-809.

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1、松果體區(qū)占位性病變，考慮良性囊性病變伴出血可能性大，建議定期復查；

2、右側基底節(jié)區(qū)血管周圍間隙擴大；左側額部皮下脂肪瘤。

病理：

(松果體區(qū))黃褐色粉沫樣物質一堆，總大小1.5x1x0.5cm，質軟。松果體區(qū)）送檢為多量角化物，考慮為表皮樣囊腫。（左額部頭皮）送檢組織內見囊腔結構，囊壁內襯皮膚組織，符合皮樣囊腫。

鑒別診斷：

1、蛛網膜囊腫： 其信號強度與腦脊液相同 ,且囊腫信號強度均勻一致。輪廓光整。彌散( DWI) 成像 ，表皮樣囊腫高信號，蛛網膜囊腫低信號。

2、皮樣囊腫 ： 起源于外胚層及中胚層組織 ， 內含脂肪 ， 甚至可有毛發(fā)、骨骼、牙齒等 , 囊壁或腫瘤內常有鈣化。T1呈高信號，脂肪抑制序列呈低信號，彌散( DWI) 成像呈低信號。

3、松果體囊腫：在T 1W I上表現為低信號，T2高信號。彌散( DWI) 成像呈低信號。增強無強化或輕度環(huán)形強化。

討論：

顱內表皮樣囊腫又稱膽脂瘤 , 是起源于外胚層組織的先天性病變。較少見 , 約占顱內原發(fā)腫瘤的0 . 2 % ～1 . 8% 。約90 % 的病變位于腦外硬膜內 , 少數可位于硬膜外或腦實質內。腫瘤的發(fā)生很可能是在妊娠3 ～ 5周神經管閉合時 , 神經與皮膚外胚層不完全分離 , 以致在神經溝內殘留外胚層細胞。 腫瘤由這些異位的外胚層細胞發(fā)展而來。組織學上 , 表皮樣囊腫由內層層狀的鱗狀上皮和外層的纖維囊構成，囊腫通過不斷的上皮細胞脫屑(脫皮) 轉變成角質和膽固醇結晶而逐漸長大。腫瘤質地柔軟 , 盡管表皮樣囊腫是先天性腫瘤 , 但由于腫瘤生長十分緩慢 , 常在 3 0～ 50歲時才發(fā)現 。表皮樣囊腫常位于中線或中線旁 , 好發(fā)于橋小腦角池 、鞍上池或鞍旁、四疊體池、中顱窩底、 枕大池以及腦室內。磁共振T1 WI表皮樣囊腫表現為不均勻的稍低信號 , 信號強度介于腦脊液和腦實質之間 , 腫瘤內可見斑點狀或顆粒狀的中等信號區(qū)。在 T2W I 圖像上, 腫瘤表現為明顯的高信號 ,腫瘤在 T1WI和T2WI上信號不均勻的原因可能是因為腫瘤內存在細胞碎屑或結晶膽固醇所致。增強后通常無強化；個別腫瘤邊緣似有輕微的強化。

表皮樣囊腫的形態(tài)多呈不規(guī)則形 , 沿腦池、腦裂及腦溝匍匐生長。 腫瘤的輪廓大多呈分葉狀 , 但有時也可表面光滑 。 腫瘤與周圍組織分界清楚。由于腫瘤較柔軟 , 除了腫瘤較大 , 可出現較明顯的占位效應 , 一般無或僅有輕度的占位效應。 同時由于腫瘤生長緩慢 , 一般也較少出現阻塞性腦積水和周圍腦組織 的水腫征象 。表皮樣囊腫雖是良性腫瘤 , 但與腫瘤鄰近的血管、神經可被腫瘤包埋 , 而較少出現推壓、移位征象 , 這也是表皮樣囊腫的一個特點。腫瘤可繼發(fā)出血 、鈣化。