穿透性粥樣硬化性主動脈潰瘍（penetrating atheroscleroticaortic ulcer，PAU）是1934年Stanson首先提出的。1984年，Stanson等首次將PAU定義為是在主動脈粥樣硬化基礎(chǔ)上形成的潰瘍，并將其作為一種臨床和病理上的獨立病變。PAU特征性病理改變是粥樣硬化斑塊破裂形成潰瘍，潰瘍穿透內(nèi)彈力層并可在動脈壁中層內(nèi)形成血腫，血腫往往局限，或者是延伸數(shù)厘米，但不形成假腔。臨床上常與典型的主動脈夾層（aorticdissection，AD）和主動脈壁內(nèi)血腫（intramuralhematoma，IMH）均可表現(xiàn)為急性主動脈綜合征。所以PAU常需要與夾層及真性動脈瘤相鑒別。筆者遇及1例現(xiàn)報告如下并對PAU作一簡單綜述：

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者，男，68歲，胸背部撕裂樣疼痛就診當?shù)乜h醫(yī)院，急診行增強CT顯示為胸降主動脈壁間血腫表現(xiàn)，給予觀察對癥處理。1天后急診入我院。該患者既往有高血壓病史。入院后檢查：BP：140/74mmHg， HR：80次/min。我院給予保守治療，發(fā)病后12天復查增強CT顯示胸降主動脈穿透性潰瘍并壁間血腫。

1.2 增強CT 如圖：

圖1 重建后可見主動脈弓部不規(guī)則突出的潰瘍樣病變，形成“龕影”，且“龕影”口部與主動脈腔相連,呈“狹頸征

圖2 重建后可見主動脈弓部不規(guī)則突出的潰瘍樣病變，形成“龕影”，且“龕影”口部與主動脈腔相連,呈“狹頸征

圖3 增強后壁內(nèi)血腫未見明顯強化，與造影劑對比顯示呈弧形低密度

1.3 PAU的CT表現(xiàn)

1.3.1 CT形態(tài)學分類（1）乳頭狀；（2）楔形；（3）手指狀；（4）蘑菇狀；（5）半圓形；（6）不規(guī)則形。

1.3.2直接征象主要表現(xiàn)為主動脈壁上廣泛的粥 樣硬化和突出于主動脈腔的“龕影”，且“龕影”口部與主動脈腔相連,可呈“狹頸征。CTA顯示特征性彌漫性主動脈粥樣硬化改變，即主動脈壁不規(guī)則增厚和鈣化，并伴潰瘍樣病變，即“龕影”。也可伴有不同程度的主動脈壁內(nèi)血腫，其范圍可局限或彌漫。

1.3.3 間接征象

（1）主動脈壁內(nèi)血腫（IMH）,可局限 也可廣泛,表現(xiàn)為主動脈壁新月形增厚或高密度影。

（2）主動脈擴張形成動脈瘤的表現(xiàn)。

（3）其他征象如粥樣硬化斑塊、內(nèi)膜鈣化等。

1.4 治療

發(fā)病2周后行胸降主動脈覆膜支架置入術(shù)，手術(shù)順利。

2 PAU臨床特征及診斷

該病常見于老年男性，高血壓、糖尿病和全身動脈粥樣硬化被認為是PAU最主要的誘發(fā)因素。PAU患者常伴有高血壓、冠心病、多年吸煙史等。

PAU發(fā)病的平均年齡較主動脈夾層大，多為70歲以上的老年患者，常有廣泛的主動脈粥樣硬化，好發(fā)于主動脈弓降部及腹主動脈，升主動脈PAU極少見。PAU急性發(fā)作較常見，PAU穿透內(nèi)彈力膜后表現(xiàn)為胸背部典型的撕裂樣劇痛，與其他急性主動脈病變（包括典型AD及IMH等）相似，統(tǒng)稱為急性主動脈綜合征（acute aortic syndrome，AAA），部分患者表現(xiàn)為與肌肉骨骼無關(guān)的慢性背痛，見于繼發(fā)囊狀動脈瘤、夾層及潰瘍持續(xù)進展穿透外膜患者。PAU也可見縱膈積液、心包及胸腔積液、暈厥、聲音嘶啞等癥狀。早期也可無明顯癥狀。

由于患者臨床表現(xiàn)常無特異性，其鑒別診斷主要依靠影像檢查，主要包括CTA及MRA。多排CT敏感性及特異性接近100％，另外CT對腔內(nèi)、及壁內(nèi)病變均能清晰顯示，是PAU的最佳影像診斷方法。

3 PAU與AD、IMH的關(guān)系

穿透性粥樣硬化性主動脈潰瘍（PAU）是動脈粥樣硬化形成的潰瘍穿透內(nèi)彈力層并可在動脈壁中層內(nèi)形成血腫；典型的主動脈夾層（AD）始發(fā)于主動脈內(nèi)膜和中層撕裂，主動脈腔內(nèi)血液在脈壓的驅(qū)動下，經(jīng)內(nèi)膜破口直接穿透病變中層，將中層分離形成夾層，主動脈壁分離層之間被血液充盈形成一個假腔，真假腔形成所謂的“雙腔主動脈。而主動脈壁內(nèi)血腫（IMH）1920年首次被尸檢證實，目前其發(fā)病機制仍不十分明了，多數(shù)學者認為是主動脈滋養(yǎng)血管及中膜營養(yǎng)血管的自發(fā)破裂、動脈粥樣硬化斑塊破裂形成潰瘍造成內(nèi)膜斷裂使血液滲入血管壁中層造成。

4　PAU的發(fā)病機制。

由于IMH的發(fā)病機理尚不明確，PAU與IMH的關(guān)系目前仍存在一些爭議。大部分文獻認為IMH是由主動脈滋養(yǎng)血管破裂引起的，無內(nèi)膜破口；原有潰瘍一般不穩(wěn)定（增大或形成并發(fā)癥）；IMH可促使PAU的形成、進展。

有研究認為粥樣硬化斑塊破裂，使血液進入中膜，引起IMH；分散的PAU是IMH形成的先決條件。但無論壁內(nèi)的血腫是來自滋養(yǎng)動脈破裂，還是來自主動脈腔內(nèi)血液，IMH及PAU的發(fā)生均與彌漫的主動脈粥樣硬化密切相關(guān)。粥樣斑塊可促使中膜及滋養(yǎng)血管的退行性改變，導致滋養(yǎng)血管自發(fā)破裂。而內(nèi)膜破口的形成是促使中膜退行性改變的重要因素，在IMH、PAU的形成、發(fā)展過程中起重要作用。A型IMH多數(shù)患者升主動脈或弓降部存在細小內(nèi)膜缺陷；有些術(shù)前CT未發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜病變。弓降部有細小潰瘍樣投影的IMH患者行主動脈弓降部支架置入術(shù)，發(fā)現(xiàn)IMH 均吸收消失，提示內(nèi)膜破損與IMH的形成密切相關(guān)。

5　PAU的自然預(yù)后

PAU的自然預(yù)后一直存在爭議，無癥狀的患者威脅生命的并發(fā)癥發(fā)生率較低；有癥狀的急性患者約40％～50％可形成主動脈夾層或破裂，嚴重威脅患者生命，其并發(fā)癥的發(fā)生率高于AD。

目前對什么樣的潰瘍會進展增大甚至形成夾層等并發(fā)癥，尚缺乏系統(tǒng)的研究。多數(shù)文獻認為有癥狀、合并廣泛IMH、升主動脈及主動脈弓部潰瘍呈進展趨勢；內(nèi)膜不完整、凸出于管腔之外、周圍合并壁內(nèi)血腫、夾層或相應(yīng)部位動脈瘤、伴有胸腔積液或心包積液的潰瘍?yōu)椴环€(wěn)定潰瘍,其并發(fā)癥發(fā)生率明顯高于其他潰瘍。另外，潰瘍深度增加比潰瘍口徑增大預(yù)后差。

6　PAU的治療

1959年Shumacker等首次應(yīng)用外科手術(shù)成功治療PAU。但由于PAU患者年齡大，常伴有肺功能異常、腎功能不全或其他嚴重并發(fā)癥者，為外科手術(shù)的高?；颊?，甚至失去治療機會，且手術(shù)死亡率亦高達5％～20％，急診手術(shù)死亡率更高。90年代初覆膜支架腔內(nèi)修復術(shù)(transluminal stent-graft placement, TSGP)的開展應(yīng)用，由于創(chuàng)傷小，安全性好、技術(shù)成功率高等優(yōu)點，成為PAU患者的手術(shù)替代選擇。

TSGP術(shù)的適應(yīng)癥：任何一種治療的適應(yīng)癥均建立在對疾病的自然預(yù)后及治療風險的綜合評價基礎(chǔ)之上的。由于B型主動脈穿通性潰瘍自然預(yù)后尚存在爭議，盡管TSGP取得了良好的近期效果，但中遠期療效尚有待長期的經(jīng)驗積累，故PUA的介入治療指征尚無定論。目前大多數(shù)文獻認為：持續(xù)胸痛或復發(fā)疼痛；血流動力學不穩(wěn)定；主動脈直徑迅速擴張；即將破裂（主動脈周圍血腫及大量胸膜滲出）；直徑＞20mm或深度＞10mm的潰瘍；潰瘍加深加大或伴有廣泛的IMH等需積極干預(yù)。

急性期行TSGP術(shù)，并發(fā)癥發(fā)生率高，可能與急性期主動脈壁水腫、炎性侵潤，相對較脆弱有關(guān)。故建議急性期的病例，如無急癥處理的指征，內(nèi)科保守治療后，等亞急性期或慢性期行TSGP術(shù)。

雖然PAU和IMH的關(guān)系、轉(zhuǎn)歸及介入治療尚存在一些爭議，但根據(jù)目前研究，PAU較AD的病變相對局限，術(shù)后內(nèi)漏的發(fā)生率低、病變易吸收，更適合介入治療。TSGP術(shù)良好的近、中期效果，使之成為PAU傳統(tǒng)外科手術(shù)的有效替代方法。此外，嚴格把握適應(yīng)征、選擇適當?shù)闹委煏r機、術(shù)中謹慎操作避免暴力，術(shù)后密切的觀察、定期影像隨訪，是改善PAU介入治療效果的關(guān)鍵。

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