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我個人認(rèn)為協(xié)和的病例分析是國內(nèi)做的最好的之一，秉承了以病人為教材的傳統(tǒng)！是目前臨床醫(yī)生學(xué)習(xí)的典范！希望大家多留意多學(xué)習(xí)！ 咳、 痰、 喘 北京協(xié)和醫(yī)院 內(nèi)科 李寧寧 呼吸科 留永健 -------------------------------------------------------------------------------- 病歷摘要 患者女,23歲,因“咳嗽、咳痰8周,加重伴喘息6周?！比朐骸?br> 患者8周前受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳黃綠色痰,伴黃膿涕、低熱(最高37.8℃)。6周前出現(xiàn)氣短,伴陣發(fā)性喘息,夜間重,不能平臥;喘息時(shí)咳白色泡沫樣痰,咳嗽加重,黃綠色膿痰量增加,伴畏寒、出汗,明顯雙下肢水腫。外院X線胸片 顯示“雙肺紋理重”;痰細(xì)菌培養(yǎng):有2次銅綠假單胞菌、1次奈瑟菌。先后予靜點(diǎn)甲磺酸左氧氟沙星(利復(fù)星)6天,克林霉素3天和頭孢菌素治療,患者喘息減輕,體溫正常,但仍有較多膿痰。此后間斷用左氧氟沙星(可樂比妥)、慶大霉素、喘定、氨茶堿及糖皮質(zhì)類固醇吸入等治療,未見好轉(zhuǎn)。我院門診行鼻竇CT“左上頜竇炎,右上頜竇黏膜厚”;血?dú)夥治鎏崾镜脱跹Y;冷凝集試驗(yàn)(-);予頭孢丙烯(施復(fù)捷)、阿奇霉素(希舒美)及吸氧治療,患者喘息癥狀明顯緩解,夜間可平臥,黃綠色痰量減少,但仍有低熱,流黃涕,輕微活動后氣短,為進(jìn)一步診治收入我院。 既往史 出生40天曾診為“喘息性肺炎”,20年來反復(fù)發(fā)生上呼吸道感染(平均每月1次);12歲患“鼻竇炎”;17歲患“缺鐵性貧血”(近年來反復(fù)發(fā)作);6年前曾咯血,X線胸片診為“支氣管擴(kuò)張”。個人史:患者在煙灰廠附近居住17年,居住區(qū)內(nèi)有人養(yǎng)鴿子。父親有類似病史。 入院查體 雙側(cè)篩竇及上頜竇區(qū)壓痛(右側(cè)為著)。胸廓對稱,形態(tài)正常,胸骨無壓痛,觸覺語顫減弱,雙肺叩診清音;雙肺可聞及散在濕羅音和彌漫性哮鳴音,雙下肺有較多細(xì)小爆裂音。主動脈瓣、肺動脈瓣區(qū)均聞及S2亢進(jìn)。腹部查體未見異常,雙下肢輕度水腫。 輔助檢查 胸部CT(2.5年前外院):右肺上葉前段、中葉肺紋理增粗,扭曲,可見“雙軌征”,上葉前段支氣管囊狀改變,肺小葉間隔增厚。雙肺門不大?？梢娸^多小葉中心型結(jié)節(jié)沿紋理分布,下肺為重。痰培養(yǎng):有草綠色鏈球菌×1次,銅綠假單胞菌×3次,奈瑟氏菌×1次。呼吸道敏感原抗體普檢均(-);血?dú)夥治?pH 7.42(正常值7.35~7.45),PCO2 37.3 mmHg(35~45 mmHg),PO2 39.9 mmHg(83~108 mmHg),SO2 75.6%。鼻竇CT:左上頜竇炎,積液不除外;右上頜竇黏膜厚。冷凝集試驗(yàn)(-)。 分析討論 鼻竇炎、支氣管擴(kuò)張和下呼吸道感染(多為銅綠假單胞菌)為該患者的三大特點(diǎn),結(jié)合影像學(xué)“小葉中心性結(jié)節(jié)”特點(diǎn),需要與彌漫性泛細(xì)支氣管炎(DPB)、過敏性肺炎、肺結(jié)核、結(jié)節(jié)病及塵肺幾種疾病相鑒別。通過影像上結(jié)節(jié)形態(tài),過敏性肺炎可除外。因患者無肺外表現(xiàn),結(jié)節(jié)病暫不考慮。結(jié)合患者無明顯結(jié)核中毒癥狀及粉塵類接觸史,肺結(jié)核及塵肺亦不考慮。診斷集中在DPB及支氣管擴(kuò)張合并感染上。二者的鑒別取決于該患者確切的“支氣管擴(kuò)張”病程的長短,如果患者新近出現(xiàn)肺內(nèi)“支氣管擴(kuò)張”表現(xiàn),伴多次銅綠假單胞菌感染及多年鼻竇炎史,支持“彌漫性泛細(xì)支氣管炎”的診斷。如果患者多年來反復(fù)感染,支氣管擴(kuò)張病程較長,即為普通的支氣管擴(kuò)張合并感染。 患者入院后纖維支氣管鏡檢查示:有大量黃白痰,各級氣道通暢,送檢病理及毛刷(-)。肺功能: 阻塞性通氣功能障礙, 殘氣量(RV)3.0 L(正常值0.9~1.8 L)/占預(yù)計(jì)值226.2%,肺總量(TLC)5.0 L(正常值3.7~5.0 L)/占預(yù)計(jì)值97.9%,RV/TLC 60.11%(正常值≤35%), 1秒鐘用力呼吸量(FEV1)1310 ml(正常值2276~2362 ml)/占預(yù)計(jì)值41.8%,FEV1./用力肺活量(FVC) 69.43% (正常值>80%),單次呼吸一氧化碳彌散量(DLCO) 5.80/78.5%↓。 血常規(guī)、肝腎功、血漿凝血酶原時(shí)間及活動度(PT+A)、血沉(ESR)、C反應(yīng)蛋白(CRP)、抗核抗體(ANA)均正常;支原體、衣原體抗體(-),結(jié)核菌純蛋白衍生物(PPD)皮試(-),抗結(jié)核菌抗體(TB-Ab)(-),冷凝集試驗(yàn)(-)。鐵三項(xiàng):血清鐵(SI )38~116 μg/dl(正常值70~150 μg/dl),總鐵結(jié)合力(TIBC) 463~470 μg/dl(正常值200~400 μg/dl),轉(zhuǎn)鐵蛋白飽合度(TS) 8%~25%(正常值25%~35%),血清鐵蛋白(SF) 8~17 ng/L(正常值>14.0 ng/L)。X線胸片(圖1)和胸部CT(圖2)示:雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)影(以雙下肺為著),縱隔淋巴結(jié)大,右肺中上葉支擴(kuò)合并感染,右肺下葉胸膜下見大泡。鼻竇CT示:雙側(cè)上頜竇炎。多次痰培養(yǎng):有銅綠假單胞菌、白念珠菌、青霉菌及肺炎鏈球菌。 給予患者茶堿、舒巴坦鈉/頭孢哌酮(鈴蘭欣)、可樂必妥抗感染; 紅霉素腸溶微丸膠囊(新紅康)調(diào)節(jié)生物膜及抑制分泌;加用異丙托溴胺(愛全樂)、硫酸特布他林(蘇順)、鹽酸氨溴索(沐舒坦)霧化吸入及祛痰、體位引流,糾正貧血等。經(jīng)上述治療后,患者體溫36.5℃~37℃,自覺改善不明顯,仍有大量黃綠色痰,肺內(nèi)羅音較多。 雖然經(jīng)過聯(lián)合抗感染治療,但是患者的癥狀改善并不明顯,這使我們重新考慮患者的診斷。根據(jù)患者自幼反復(fù)發(fā)生肺部感染(1次/月),并有鼻竇炎,考慮該患者的這些癥狀是否為全身疾病所致?能否用一種疾病來解釋?是否應(yīng)繼續(xù)單純抗感染治療?應(yīng)該考慮患者有無免疫方面異常,并進(jìn)行相關(guān)檢查。 查血免疫球蛋白:IgG 1.36 g/L(正常值7.00~17.00 g/L),IgA<0.06 g/L (正常值0.7~3.8 g/L),IgM 0.533 g/L (正常值0.6~2.5 g/L),均明顯低于正常值。 根據(jù)患者有多年反復(fù)發(fā)作的肺部感染史、支氣管擴(kuò)張伴長期銅綠假單胞菌等多種菌感染,曾有反復(fù)鼻竇炎、玫瑰糠疹(皮膚感染)表現(xiàn),血免疫球蛋白水平降低,因此診斷為普通易變免疫缺陷病(CVID)繼發(fā)肺部感染、支氣管擴(kuò)張、鼻竇炎。 免疫球蛋白缺乏綜合征可分為: (1)X染色體性遺傳γ球蛋白血癥;(2)嬰兒暫時(shí)性低γ球蛋白血癥;(3)選擇性IgA缺乏癥;(4)染色體性遺傳γ球蛋白血癥伴IgM增高癥;(5)選擇性IgM缺乏癥;(6)IgG亞類缺乏癥;(7)普通易變免疫缺陷病;(8)伴淋巴瘤的免疫缺乏癥等。 普通易變免疫缺陷病有散發(fā)或具家族性,見于男女兩性。患者常見抗體缺乏的臨床表現(xiàn),伴全部γ球蛋白的缺乏。多數(shù)患者B淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)正常,具有細(xì)胞原的多樣性,但有未成熟的顯性型。有研究顯示,該癥患者的B淋巴細(xì)胞能識別抗原并能增殖,但不能分化為漿細(xì)胞。 CVID分三種類型:B淋巴細(xì)胞內(nèi)在異常;T細(xì)胞或其產(chǎn)物能抑制自身或B細(xì)胞分化;輔助T細(xì)胞功能缺陷。 CVID常伴脾腫大、腸淋巴組織增生等結(jié)節(jié)性淋巴樣組織增生癥;亦常伴有慢性肺部感染、不明原因的反復(fù)支氣管擴(kuò)張癥,腸道慢性藍(lán)氏賈第鞭毛蟲病、小腸吸收不良和萎縮性胃炎伴惡性貧血。亦常伴有高度疑似淋巴瘤的臨床表現(xiàn)。 CVID治療上,首選用人類γ球蛋白補(bǔ)充治療;在控制頑固性感染時(shí),可輸入新鮮血漿10~20 ml/kg,每月1次(補(bǔ)充IgM、IgA;還可采用骨髓移植;純化γ干擾素、淋巴細(xì)胞生長因子及其他生物活性細(xì)胞因子。另外控制感染,還應(yīng)常做肺部體位引流,清除痰液淤積;抗生素(antibiotic)(antibiotic)應(yīng)用原則與其他病人相同。 人類γ球蛋白補(bǔ)充治療的目標(biāo)是將血清IgG維持在3.0~5.0 g/L, 以防治多種嚴(yán)重感染(而慢性鼻竇炎及支氣管擴(kuò)張仍可持續(xù)存在)。具體用法:靜脈IgG 300~400 mg/kg,每月1次。肌注IgG 100 mg/kg,每2~4周1次,可滿足部分病人需要。 針對CVID,于入院后第7天給予患者靜脈輸注免疫球蛋白(IVIG)治療,24小時(shí)后其血IgG水平即升至8.17 g/L,患者感體力明顯改善,氣短及咳痰癥狀有明顯緩解。輸丙種球蛋白后第7天復(fù)查IgG水平即下降至5.86 g/L,可見患者確實(shí)存在免疫球蛋白生成或功能障礙。2周后再次給予IVIG,配合抗感染等對癥治療,目前患者各癥狀均明顯緩解。囑患者出院后定期IVIG治療。 點(diǎn) 評 CVID并非罕見,發(fā)病年齡在15~35歲不等,可為先天性或獲得性。該患者主要表現(xiàn)為呼吸道、消化道的持續(xù)慢性炎癥,自身免疫病的發(fā)病率也較高。通過該例的診斷及治療的調(diào)整過程,使我們認(rèn)識到,當(dāng)?？萍膊“榘l(fā)多系統(tǒng)、長病程的臨床表現(xiàn)時(shí),須考慮到是否有系統(tǒng)病變或體質(zhì)因素的基礎(chǔ)。 (劉曉紅) |
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