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在臨床影像診斷中，有些病常常讓我們模棱兩可，很難下診斷；而有些病例也許通過一張圖片中的一個特征就能準(zhǔn)確無誤地進行判斷，但前提是這些征象我們需要認(rèn)識。下列就是我們常常見到的幾個具有特征意義的征象，一起來看下吧。 案例一 基本病史：女性，50 歲，腹脹。行腹部 X 線檢查，結(jié)果如下：
診斷：雙腎鈣化 解析：本案例中的雙腎鈣化極為典型，鈣化的致密影填充了腎臟的所有實質(zhì)區(qū)，整個腎臟的輪廓清晰可見。 臨床：腎鈣化是指因血鈣升高，鈣鹽沉積在腎實質(zhì)內(nèi)，引起腎功能障礙。腎鈣化癥，多有腎小管酸中毒、先天性腎髓質(zhì)病變、醫(yī)源性疾患基礎(chǔ)上發(fā)生。常見導(dǎo)致腎鈣化的疾病有甲狀旁腺功能亢進癥、腎結(jié)核、海綿腎等。 案例二 無相關(guān)病史，行顱腦 MRI 檢查結(jié)果如下：
診斷：Joubert 綜合征 解析：Joubert 綜合征，也稱先天性小腦蚓部發(fā)育不全，是一種較為罕見的先天性染色體畸形，主要是小腦蚓部發(fā)育不良加上其他異常，被認(rèn)為是常染色體隱形遺傳病，其病理特征包括小腦蚓部部分發(fā)育或完全不發(fā)育、小腦齒狀核變形、旁橄欖核及下橄欖核發(fā)育不良、背側(cè)柱核發(fā)育異常以及椎體交叉幾乎完全缺如。 影像：對于該病的診斷主要依靠影像學(xué)表現(xiàn)。以小腦半球間「中線裂」征、第四腦室「蝙蝠翼」和「三角形」、腦橋及中腦呈「磨牙征」為典型表現(xiàn)。 案例三 無相關(guān)病史，行顱腦 MRI 檢查結(jié)果如下：
診斷：Chiari 畸形 I 型，又稱小腦扁桃體下疝畸形，是后腦的先天性畸形。 解析：Chiari 畸形的根本原因是由于后顱窩先天發(fā)育不良、容積小而使小腦扁桃體下部疝入到枕骨大孔所致。 分型：其病理特點是小腦扁桃體下部疝入到椎管內(nèi)，橋腦、延髓和第四腦室延長、扭曲，并向椎管內(nèi)移位。此畸形大約 56% 伴有脊髓空洞畸形。根據(jù)其病理改變分為 4 種類型：Chiari 畸形 I 型、Chiari 畸形 Ⅱ型、Chiari 畸形 Ⅲ型、Chiari 畸形 Ⅳ型。 案例四 基本病史：男性，70 歲，伴有帕金森綜合癥病史 2 年。行顱腦 MRI 檢查，結(jié)果如下：
診斷：進行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP） 解析：PSP 是一種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，以錐體外系肌僵直、垂直性核上性麻痹、假性球麻及痹、步態(tài)共濟失調(diào)及輕度癡呆為臨床特征。 影像：PSP 的診斷除了符合臨床癥狀外，影像檢查尤為重要，其典型表現(xiàn)主要有：（1）蜂鳥征，形成的原因為中腦背蓋的萎縮，腳尖窩與中腦背蓋的比值增加，而腦橋基底部不變；（2）中腦腦橋比小于 1：2。在正常人中，該比值約為 2：3。 案例五 基本病史：女性，35 歲，頭痛，伴有共濟失調(diào)癥狀。行顱腦 MRI 檢查結(jié)果如下：
診斷：小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細胞瘤 解析：該病是一種非常罕見的良性小腦病變，其常與 Cowden 綜合癥伴發(fā)， 同時有乳腺良性腫塊，皮膚、甲狀腺等病變，口腔乳頭狀瘤，消化道錯構(gòu)瘤、息肉等。 影像：該病診斷中影像極為重要，MR 腦溝腦回表現(xiàn)有界限清晰的小腦占位征象，T2 和 FLAIR 增強前后均顯示高信號，表現(xiàn)為「斑紋」?fàn)睢?/p> 案例六 基本病史：無相關(guān)病史，行顱腦 MRI 檢查結(jié)果如下：
診斷：原發(fā)性胼胝體變性（Marchiafava-Bignami ?。?/p> 解析：該病是一種大腦白質(zhì)脫髓鞘性病變，以胼胝體受累為突出表現(xiàn)，病因至今還未完全闡明，本病多發(fā)生在中、老年男性，幾乎以前都有長期嗜酒的癖好。 影像：胼胝體變性急性期在 CT 上呈低密度改變，注射造影劑后可強化。在 MRI 上急性期病灶在 T1WI 上為低信號，T2WI 及 FLAIR 為高信號，DWI 呈高信號；亞急性期 T2WI 上病灶內(nèi)可見小灶性低信號區(qū)；慢性期主要表現(xiàn)為胼胝體萎縮、變薄及中層病灶處囊腔形成，矢狀面及冠狀面上呈典型「夾心蛋糕」征。如下圖所示：
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