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125．在大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等復(fù)雜先心病畸形中，如何辨認(rèn)主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、左心室及右心室？

在大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等復(fù)雜的先心病中，心臟各部位的解剖變異較大，心房、心室及大動(dòng)脈之間的正常連接發(fā)生改變，所以必須掌握好各房、室及大動(dòng)脈的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，以便分別對其作出正確判定。

（1）主動(dòng)脈：該大動(dòng)脈根部有冠狀動(dòng)脈發(fā)出，走行后彎曲呈弓狀，并有頭臂動(dòng)脈發(fā)出，無動(dòng)脈分叉出現(xiàn)；其多與右心室同側(cè)，正常發(fā)自左心室，完全轉(zhuǎn)位時(shí)發(fā)自右心室。若兩條大血管平行排列，前者多為主動(dòng)脈。

（2）肺動(dòng)脈：該大動(dòng)脈根部無冠狀動(dòng)脈發(fā)出，跟蹤其長軸切面可顯示動(dòng)脈有分叉，即分為左、右肺動(dòng)脈，其多與左心室同側(cè)，若兩條大血管平行走行，后者多為肺動(dòng)脈。

（3）左心室：由于房室瓣（二、三尖瓣）與心室的位置關(guān)系恒定，故與二尖瓣相連的心室為左心室。心尖四腔心切面顯示為橢圓形，短軸切面顯示為圓形，腔內(nèi)有兩組乳頭肌，均附著在心室的游離壁上，兩組腱索較細(xì)，內(nèi)膜面較光滑。

（4）右心室：是與三尖瓣相連的心室。心尖四腔心切面顯示室腔為三角形，短軸切面顯示為月牙形，腔內(nèi)有三組乳頭肌，腱索較粗大，并有兩組乳頭附著在室間隔上，內(nèi)膜面粗糙，有節(jié)制索回聲。

此外，若左右心室其一為殘余腔，可根據(jù)位置判定。位于前上方的常為殘余右心室；位于后下方的常為殘余左心室；若患者臨床表現(xiàn)存在紫紺時(shí)，一粗一細(xì)兩條動(dòng)脈中，細(xì)的一條多為肺動(dòng)脈。

126．完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的超聲特征是什么？其與矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位有什么本質(zhì)的不同？

完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位與矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位都屬于大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位畸形，但兩者的病理解剖及病理生理學(xué)則有很大差異。完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位解剖上主動(dòng)脈起始于右心室，肺動(dòng)脈起始于左心室。如無病理性體、肺循環(huán)之間的溝通，如房缺、室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，血液分別在體肺循環(huán)內(nèi)無效循環(huán)，病人將無法生存。即使有這些溝通，病人也極少生存到成人。矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是在原始心管彎曲向左的基礎(chǔ)上出現(xiàn)主肺動(dòng)脈錯(cuò)位，這樣由于心室的錯(cuò)位使由于大動(dòng)脈錯(cuò)位的血流動(dòng)力學(xué)得以矯正，即腔靜脈血回流入右心房，經(jīng)二尖瓣、左室后由肺動(dòng)脈進(jìn)入肺循環(huán)；肺靜脈血進(jìn)入左心房，經(jīng)三尖瓣、右室后由主動(dòng)脈進(jìn)人體循環(huán)。矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位如不伴有其它畸形，如房缺、室缺等，可無癥狀。如合并其它畸形，則有相應(yīng)的改變。與完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位不同，矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位多生存至成年。

完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的超聲圖像表現(xiàn)包括：①主動(dòng)脈在前，完全起始于右心室，內(nèi)徑較寬；②肺動(dòng)脈在后，完全起始于左心室，內(nèi)徑較窄，常伴有肺動(dòng)脈瓣狹窄；③二尖瓣前葉與主動(dòng)脈后壁連續(xù)消失，與肺動(dòng)脈后壁呈連續(xù)狀態(tài)；④大動(dòng)脈短軸顯示主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前或左前方；⑤心房心室關(guān)系多正常，左房經(jīng)二尖瓣與左室相連，右房經(jīng)三尖瓣與右室相連；⑥顯示卵圓孔未閉、室間隔缺損、房間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉單獨(dú)或兩者同時(shí)并存，缺損一般較大；⑦冠狀動(dòng)脈起源和走行可正常或異常；⑧右心室腔明顯擴(kuò)大，右心室壁肥厚。右房增大。左房室腔相對變小。