2015年8月29日歐洲心臟病學(xué)會（ESC）公開發(fā)表2015年版《室性心律失常的診療和心源性猝死的預(yù)防指南》，與上一版不同的是，2006版由ACC、AHA、ESC共同發(fā)表，此次更新重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)對心源性猝死（sudden cardiac death ，SCD）的預(yù)防勝之對室性心律失常（ventricular arrhythmia ，VA）的診治。鑒于內(nèi)容的龐雜，本文僅將對新版指南中心肌病的室性心律失常的診療和心源性猝死進(jìn)行綜述。

　　心肌病是指心室肌發(fā)生機(jī)構(gòu)或功能異常的一類心肌疾病，往往不能用單純的冠狀動脈狹窄或前后負(fù)荷異常原因來解釋。幾乎所有的心肌病都與室性心律失常和心源性猝死相關(guān)，但不同的病因?qū)е碌男募〔♀里L(fēng)險是截然不同的。指南重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)了擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病和致心律失常性右室心肌病。

　　擴(kuò)張型心肌病（Dilated cardiomyopathy，DCM）男性較女性多見，總體患病率為 1/2500，發(fā)病率約為7/10萬人年。20％的成年DCM可檢出病理性基因突變，獲得性原因包括炎癥、感染性、系統(tǒng)性疾病，多種藥物和毒素。

　　診斷方面，新版指南不再推薦核磁共振（MRI）作為DCM患者SCD危險分層的指標(biāo)。值得注意的是電生理檢查被推薦為DCM發(fā)生SCD的評估預(yù)后指標(biāo)(IIb，B)。但是因為DCM合并室性心律失常的機(jī)制復(fù)雜，因此這項指南的增加仍引起了很大的爭議。冠脈造影被推薦應(yīng)用于中等危險程度的穩(wěn)定型新發(fā)室性心律失常的DCM患者（I，B）。

　　在治療新進(jìn)展方面，強(qiáng)調(diào)提出對于明確層粘連蛋白基因突變的DCM患者并伴有以下臨床危險因素（非持續(xù)室性心律失常、男性、左室射血分?jǐn)?shù)＜45％＝推薦植入心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（implantable cardioverter defibrillator ，ICD）。指南同時建議ICD植入用于血流動力學(xué)差的室性心律失常患者，無論左室射血分?jǐn)?shù)如何（I，A），以及DCM患者伴有射血分?jǐn)?shù)<>

　　肥厚型心肌?。╤ypertrophic cardiomyopathy ，HCM）成人患病率低，25歲以下人群，發(fā)病率在0.02％~0.23％ 不等，男性患病率略高。HCM患者合并短陣室性心動過速（non-sustained ventricular tachycardia ，NSVT）可增加 SCD風(fēng)險，運(yùn)動當(dāng)時或運(yùn)動剛結(jié)束時的 NSVT與 SCD高度相關(guān)。

　　診斷方面，16歲以上患者應(yīng)給與SCD危險分層的評估（I，B）且以后1至2年仍需對有臨床狀態(tài)改變的患者進(jìn)行評估（I，B）。值得注意的是新指南不建議應(yīng)用電生理檢查評估預(yù)后（III，C），治療和預(yù)防方面，確診者應(yīng)避免競技性運(yùn)動（I，C）；ICD植入可作為二級預(yù)防（I，B）或以下情況的一級預(yù)防：5年SCD的發(fā)生率＞6％（IIa，B），4-6％（IIb，B），或雖然＜4％但評估風(fēng)險及獲益后亦可考慮植入 ICD（IIb，B）。在兒童患者中ICD植入可作為二級和一級預(yù)防，只要存在致SCD兩種或以上危險因素；單一危險因素，可根據(jù)風(fēng)險及獲益進(jìn)行ICD植入。

　　　致心律失常性右室心肌?。╝rrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ，ARVC）主要表現(xiàn)為VA、心衰和 SCD，組織學(xué)上心肌被脂肪和纖維組織替代。主要指右心室的結(jié)構(gòu)和功能異常，但 >50％ 的患者存在左心室受累。在運(yùn)動員或年輕人中發(fā)病率在1/5000-1/1000。

　　治療和預(yù)防方面，確診者應(yīng)避免競技性運(yùn)動（I，C）；ICD可作為一級或二級預(yù)防在心律失常致無法耐受的血流動力學(xué)不穩(wěn)定患者（1，C），或能夠耐受的室性心律失常以及暈厥患者。射頻消融推薦用于頻發(fā)室性心律失常的患者以減輕癥狀及減少ICD電擊的次數(shù)。藥物方面，β受體阻滯劑用于室性期前收縮伴隨有癥狀的患者以及非持續(xù)的室性心律失常（I，C），胺碘酮用于患者對β受體阻滯劑不能耐受或有禁忌的患者（IIa，C）。

　　新指南對于其他類型的心肌病涉及的內(nèi)容并不多，有些類型的心肌病是之前指南所沒有的。

　　治療和預(yù)防方面，ICD植入被推薦用于存在心源性淀粉樣變及致血流動力學(xué)改變的室性心律失?；颊咧校↖Ia，C）。在限制性心肌病的患者中預(yù)期生存時間≥1年的推薦植入ICD（I，C）。新加入的Chagas心肌病中ICD推薦用于左室射血分?jǐn)?shù)≤40％且預(yù)期生存率≥1年的患者（IIa，C）。

　　指南中最后提出仍有一些問題尚需更多的臨床研究來證實，如：冠心病和心衰患者以外的其他原因所致SCD如何預(yù)防及降低死亡率；左心室射血分?jǐn)?shù)保留的患者SCD的發(fā)生機(jī)制和預(yù)防，這可能涉及多學(xué)科，包括心臟病學(xué)、遺傳學(xué)、流行病學(xué)及基礎(chǔ)與轉(zhuǎn)化科學(xué)。過去的20年里，遺傳性心律失常和心肌病領(lǐng)域取得了重大進(jìn)步，主要是由于基因診斷及大量的臨床數(shù)據(jù)，然而，仍有大量的遺傳性心律失常和心肌病在診斷之前死亡，因此，對于此類患者診斷方法有待提高。此外目前還存在對一些疾病的危險分層知識不足，如Brugada綜合征、短 QT 綜合征、致心律失常性右室心肌病及一些非缺血性擴(kuò)張性心肌病等。

參考文獻(xiàn)(略)