原發(fā)性腎小球疾病

（1）急性腎小球腎炎：主要掌握其發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)和治療原則。關于發(fā)病機制有時會考填空，不過也許是因為太過于簡單，考的幾率也不是很大。臨床表現(xiàn)主要是急性腎炎綜合征的表現(xiàn)，如果在病理生理改變的基礎上去理解，記起來不難。關于治療，由于沒有特殊治療，所以只要知道原則就可以了。要提起注意的是要知道臥床休息的時間，考試有時會有的。還要注意一下腎性高血壓和高血壓腎損害的鑒別。
（2）急進性腎小球腎炎：重點掌握其病理改變，即確診依據(jù)（兩個50％）。其他內容熟悉一下即可，考試很少出這部分的題目。
（3）慢性腎小球腎炎：熟悉一下臨床表現(xiàn)和診斷（注意排除繼發(fā)因素才可以診斷）。另外，要注意急性腎炎和慢性腎炎急性發(fā)作的區(qū)別。
（4）腎病綜合征：為本章的重點，本節(jié)內容往往為出題者青睞。重點是其基本特征，是一定要掌握的，這也是臨床診斷的基本條件。還有并發(fā)癥也是要掌握的，經(jīng)常考填空題。至于病理類型，主要是為了幫助判斷激素治療的敏感性的，知道一下哪些類型是激素敏感的就差不多了。關于治療，是本節(jié)的又一個重點，這其中又以糖皮質激素治療最為重要（即激素的使用原則）。本人建議，就算大家再不愿意背書，這一段文字也最好能背下來，考試中往往會以簡答題的形式出現(xiàn)，在實習的時候，老師查房最喜歡問這個問題了，由此可以看出其重要性。另外，各種免疫抑制劑的不良反應也最好能熟悉一下。

補充兩條臨床常用診斷思路：

                           ↗真性血尿（三標準）→腎小球性（RBC位相標準；容積偏態(tài)；伴管型、蛋白尿）

血尿診斷思路： 紅色尿→血尿→假性血尿          ↘非球源性

↘非血尿（月經(jīng)污染？服用利福平、大黃后？食用某些紅色蔬菜后？）

                      ↗腎前性：有效血容量↓or心排↓or腎A窄？少見完全無尿。BUN/Cr>10?；謴涂?好

少尿無尿診斷思路：少/無尿→腎后性: 梗阻、外壓導致？突發(fā)性完全無尿。解除梗阻后2w恢復，或不完全恢復

 ↘腎性：腎小球病變？腎小管？腎間質？血管病變（炎？閉塞？）？

腎病綜合癥nephrotic syndrome：

大量蛋白尿>3.5g/d（診斷必需），低蛋白血癥<30g>

激素的使用原則How to use glucosteroids：

① 初始足量，足療程Sufficient initial dose and Long course      1mg/kg.d（top to 60mg）× 8w-12w                        

（激素可以配合鈣劑和抑酸劑一起服用，減輕副反應）                 ↓10% off per 2-3 weeks

② 緩慢減藥Slow tapering                                        20mg/ d

                                                                   ↓slow more             

③ 小劑量長期維持Low dose maintenance                           10mg/ d × at least 1/2 year

IgA腎病

反復發(fā)作肉眼血尿或鏡下血尿，以IgA沉積為主要特征。

尿路感染urinary tract infection

9大易感因素：①梗阻②返流③免疫低下④神經(jīng)源性膀胱⑤妊娠⑥性相關⑦醫(yī)源性⑧畸形⑨遺傳。膀胱炎cystitis（尿液混濁惡臭，尿后尿道滴血），尿道炎（女性），急性腎盂腎炎pyelonephritis（尿路刺激征，全身癥狀，尿白細胞增多，尿細菌檢查陽性，藥物首選G^-桿菌抗生素，根據(jù)藥敏試驗換藥），慢性腎盂腎炎（反復尿感史，腎小管功能損傷，形態(tài)改變——畸形、萎縮、表面凹凸、兩側大小不一，抗生素長期、聯(lián)合應用），無癥狀性菌尿（無癥狀，不同兩次中段尿培養(yǎng)計數(shù)>10⁵/ml）。并發(fā)腎乳頭壞死、腎周膿腫、G^-桿菌敗血癥、結石和梗阻。

菌尿標準：①新鮮中段非離心尿革蘭染色后油鏡觀察>1個/視野②細菌培養(yǎng)計數(shù)>10⁵/ml③膀胱穿刺尿培養(yǎng)陽性。

假陽性：①收集時污染  ②存放時污染  ③檢查技術差；

假陰性：①抗生素<7d><6h   ③消毒藥混入="">

定位：上尿路感染：發(fā)熱寒戰(zhàn)毒血癥，腎區(qū)痛 膀胱沖洗后(+)，白細胞管型，尿滲透↓，尿NAG↑，尿β₂-MG↑

      下尿路感染：尿頻尿急尿痛等膀胱刺激征，少有全身癥狀。。。。。。。。             (提示近端腎小管損傷)

一般治療原則：飲水增尿、糾正易感因素、培養(yǎng)或鏡檢確定

用藥原則：①選用敏感抗生素②尿、腎濃度高③腎毒性?、苈?lián)合用藥⑤下尿道感染短期治療而上尿道相反

隨訪與評定：隨訪——療程結束后第2w，6w復查尿菌，以后每月1次，共1年

            評定——1.治愈：癥狀消失，復查陰性

                    2.失?。褐委熀竽蚓躁栃?，或復查轉陽性，且為同一菌種

根據(jù)我的經(jīng)驗，這一章考試出的題目不多。其實我認為這部分內容還是比較重要的，因為在實習中也遇到過不少這樣的病人。要熟悉一下臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥和實驗室檢查。關于治療，我認為知道抗生素選用原則就可以了，具體到各種療法和治療方案掌握起來還是有些難度，考試時也很少涉及到。

急性腎衰竭acute renal failure

現(xiàn)在的提法是急性腎損傷AKI，診斷標準也與書上不同了，書上那個過時廢棄了。原因：腎前性血容量減少，腎后性尿路梗阻，腎性常見ATN，缺血性和腎毒性。少尿型，非少尿型。全身并發(fā)癥（消化、呼吸、循環(huán)、神經(jīng)、血液各系統(tǒng)尿毒癥癥狀，感染，MODS），水電酸堿紊亂（代酸、高鉀、低鈉）。

高鉀血癥（>6.0mmol/L）的搶救措施：

① 葡萄糖酸鈣靜脈注射

② 乳酸鈉或碳酸氫鈉靜脈注射，糾正伴隨的酸中毒。

③ 葡萄糖加普通胰島素靜脈注射

④ 口服離子交換降鉀樹脂

⑤ 以上無效或高分解代謝者，透析dialysis最有效

促使腎功能惡化的因素：”高壓缺血量不足，腎病復發(fā)藥物毒，肝功不全和感染，高鈣血癥尿路阻”

①高血壓②腎缺血③血容量不足④腎病復發(fā)或加重⑤腎毒性藥物⑥肝功能不全⑦感染⑧高鈣血癥⑨尿路梗阻

慢性腎衰竭：要知道腎功能不全可以導致全身各個系統(tǒng)的表現(xiàn)。要重點掌握的是腎功能不全的分期和促使腎功能惡化的因素。關于治療只要大概了解一下即可，透析是最有效的治療手段之一。

缺鐵性貧血iron deficiency anemia：

一般貧血表現(xiàn)（頭暈、面白、乏力、心悸等）、反甲、光滑舌、異食癖、吞咽困難(Plummer—Vinson綜合征)。小細胞低色素性貧血，細胞內外鐵均減少、外鐵減少尤多。生化檢查：血清鐵降低，總鐵結合力增高，運鐵蛋白飽和度降低，血清鐵蛋白降低。

IDA治療措施：

① 病因治療

② 口服鐵劑：琥珀酸亞鐵、富馬酸亞鐵。忌與茶同時服用。用藥后網(wǎng)織紅細胞增多，7～10天達高峰，2周后血紅蛋白濃度上升，1～2個月后恢復正常，正常后持續(xù)治療3～6個月。

③ 注射鐵劑：右旋糖酐鐵、山梨醇鐵。嚴格掌握適應癥。

④ 治療后無網(wǎng)織紅細胞反應，血紅蛋白不增高應考慮：藥量不足？吸收不良？失鐵大于補鐵？藥物含鐵量不足？診斷是否有誤？

再障aplastic anemia：

RBC、中性粒、血小板全部減少。貧血、感染、出血。診斷依據(jù)：藥物接觸史、貧血感染出血、外周全血細胞減少、骨髓增生不良、脾不大、排除其他疾?。?/span>陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿PNH、骨髓增生異常綜合征MDS、自身抗體介導全血細胞減少、非白血性白血病、急性造血停滯、惡性組織細胞?。?。AA治療：注意個人衛(wèi)生（皮膚和口腔），及時應用抗生素，非重型再障應用雄激素，重型再障進行異基因造血干細胞移植或免疫抑制治療。

AA的診斷標準：

①貧血出血感染（臨表）

②三系減少，網(wǎng)織紅<>

③骨髓抑制，造血組織均勻減少

④肝脾不大

⑤一般抗貧治療（補鐵，VitB12）無效

⑥除外其他全血細胞減少的疾病

SAA的標準：

①網(wǎng)織紅<>⁹/L

②中性粒<>⁹/L(同粒細胞減少標準)

③骨髓抑制，血小板<>⁹/L（同ITP急癥標準）

溶血性貧血hemolytic anemia：

血管外溶血（慢性，貧血、黃疸、脾大，高膽紅素血癥、糞膽原和尿膽原排出增多），血管內溶血（急性，血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿、血清結合珠蛋白降低、血漿游離血紅蛋白升高、含鐵血黃素尿）。骨髓代償性增生（晚幼紅增多、網(wǎng)織紅增多），紅細胞壽命減少（不正常形態(tài)、自身凝集反應、海因Heinz小體、紅細胞滲透性脆性增加）。Coombs試驗（抗人球蛋白試驗，陽性見于溫抗體型自身免疫性溶血性貧血）。

（1）概述：掌握診斷貧血的標準，尤其是貧血程度的劃分。知道關于貧血的幾個基本概念:如大細胞貧血、小細胞貧血等。臨床表現(xiàn)分為一般表現(xiàn)和各系統(tǒng)的表現(xiàn)，這些了解一下即可。治療方面主要是了解有哪些治療的方法，具體內容會在各個章節(jié)分別討論的。
（2)缺鐵性貧血：掌握實驗室檢查，尤其是生化檢查，但是參考值范圍可以不用記。重點是治療，尤其是鐵劑治療的療效判斷，常會考問答題的。另外，還要注意1個名詞解釋：缺鐵性吞咽困難（Plummer-Vinson綜合征），雖然在臨床上不是很常見，但是考試曾經(jīng)出現(xiàn)過。
（3）再生障礙性貧血：了解骨髓象的特點、需要和哪些疾病鑒別以及治療的方法。本章考試涉及的不多。
（4）溶血性貧血：本章是一個難點。有一個名解：Evans綜合征（溶貧+ITP）。重點掌握一下幾個試驗：紅細胞滲透性脆性試驗、高鐵血紅蛋白還原試驗、抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）、酸化血清溶血試驗（Ham試驗）。其他內容大致了解一下即可。

急性白血病acute leukemia

感染、出血、貧血。組織器官浸潤：淋巴結、肝脾、骨骼關節(jié)（胸骨下端壓痛）、眼部（綠色瘤chloroma——眼眶骨膜下或軟組織內白血病細胞的局限性浸潤，淡綠色）、口腔（牙齦增生腫脹，藍灰色斑丘疹）、皮膚（粒細胞肉瘤）、中樞神經(jīng)（CNSL，發(fā)生于緩解期）、睪丸（一側無痛性腫大）。骨髓象：有核細胞增多（原始細胞占ANC>20%），裂孔現(xiàn)象（白血病性原始細胞較多，而較成熟中間階段細胞缺如，并殘留少量成熟粒細胞），細胞核形態(tài)異常，Auer小體（胞質中紅色桿狀物，見于急粒、急單和急粒單，不見于急淋）。FAB分型：M0：急粒微分化M1急粒未分化、M2急粒部分分化、M3急早幼粒、M4急粒單、M5急單、M6急紅白、M7急巨、L1急淋小細胞（d<>）、L2急淋大細胞、L3急淋大細胞（空泡，嗜堿，核型規(guī)則）。MICM分型： 形態(tài)學morphology、免疫學immunology、細胞遺傳學cytogenetics、分子生物學molecular biology(例:M3,早幼粒-CD13,CD33-t15,17q22,21-PMLRARα)。細胞化學反應：過氧化物酶POX（急粒陽性），糖原反應PAS（急淋陽性），非特異性酯酶NSE（急單陽性），堿性磷酸酶NAP（急粒陰性）。鑒別類白血病反應（嚴重感染，WBC增多，血小板正常，無貧血，骨髓無增生異常的原始細胞，NAP陽性，抗感染治療有效）?；熢瓌t：早治、聯(lián)合、充分、間歇、分階段。

急性白血病的完全緩解（complete remission，CR）標準：

① 白血病的癥狀和體征消失，無髓外白血病

② 血象：中性粒細胞絕對值≥1．5×10⁹/L，血小板≥100×10⁹/L，外周血白細胞分類中無白血病細胞

③ 骨髓象：原粒+早幼粒 (原單核+幼單核細胞或原淋巴+幼淋巴細胞)≤5%或M₃型原粒+早幼?！?%，紅細胞及巨核細胞系列正常，無Auer小體。

慢粒chronic myelocytic leukemia（CML）：

臨床三期：慢性期、加速期、急性期。白細胞瘀滯癥（白細胞極度增高，呼吸窘迫、頭暈、神經(jīng)精神癥狀、血栓形成）。骨髓粒細胞增多（中性中晚幼、桿狀核粒細胞增多），紅細胞相對減少，巨核正?；蛟龆?、晚期減少，NAP陰性。骨髓易發(fā)生干抽。

類白與慢粒鑒別要點:（以下要點針對類白而言，慢粒相反或無）

1.類白血病反應常并發(fā)于嚴重感染、惡性腫瘤等疾病，因此有原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)。

2.白細胞數(shù)很少超過50×10⁹/L，嗜酸、嗜堿粒細胞一般不增多，中性粒細胞胞漿內常有中毒性顆粒和空泡。

3.脾大常不如慢粒顯著。

4.中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP）染色呈強陽性。

5.Ph染色體BCR-ABL融合基因陰性。

6.血小板、血紅蛋白一般正常

7.原發(fā)病控制后，類白血病反應消失。

慢淋CLL：

乏力消瘦、貧血出血、淋巴結肝脾腫大。外周WBC>10×10⁹/L，淋巴細胞比例≥50％，絕對值>5×10⁹/L并持續(xù)四周以上。骨髓淋巴細胞≥40％。排除其他病。

（1）急性白血?。赫莆掌渑R床表現(xiàn)，尤其是白血病細胞浸潤的表現(xiàn)（曾出過簡答題）。還有就是確診的骨髓象的標準和常見急性白血病類型鑒別（很重要）。在治療方面要知道達到完全緩解的標準，具體方案不需要掌握。此外，注意幾個名詞：類白血病反應、“裂孔”現(xiàn)象、Auer小體。
（2）慢性粒細胞白血?。毫私夥制?，還要知道慢粒可以急變，轉為急淋或急非淋。
（3）慢性淋巴細胞白血?。菏煜ぴ\斷標準，其他一般不會考。

淋巴瘤：熟悉其臨床特點和實驗室檢查的特點。知道霍奇金病的治療策略是化療為主的放化療綜合治療。

出血性疾病

生理性凝血機制：血管收縮、血小板血栓形成、纖維蛋白凝塊形成與維持。

出血診斷思路：

血小板減少     骨髓穿刺      生成減少

破壞增多

血常規(guī)                       血小板功能檢查：粘附、聚集、釋放

血小板正常    凝血因子：（PT、 APTT、TT、FIB）

血管壁功能檢查：BT、vWF、束臂試驗

特發(fā)性血小板減少性紫癜ITP

血小板免疫性破壞，＜80×10⁹/L，廣泛皮膚粘膜出血、瘀點瘀斑。急性ITP自限性，慢性ITP反復發(fā)作。血小板減少，骨髓巨核細胞發(fā)育、成熟障礙。血小板生存時間縮短，出血時間BT延長，束臂試驗陽性，凝血纖溶機制正常。抗血小板自身抗體出現(xiàn)。出血嚴重PLT計數(shù)小于<>×10⁹/L者需入院、嚴格臥床。顱內出血搶救：糖皮質激素、免疫球蛋白、輸入血小板，脾切除（適應癥①糖皮質激素治療3～6月無效②激素有效但停藥復發(fā)、或大劑量維持者>15mg/d③有糖皮質激素禁忌癥；51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高），禁用抗血小板藥物。

ITP診斷標準：

① 廣泛出血累及皮膚、粘膜及內臟；

② 多次檢查血小板計數(shù)減少；

③ 骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙；

④ 脾不大或輕度大；

⑤ 潑尼松或脾切除治療有效

⑥ 排除其他繼發(fā)性血小板減少癥

ITP急癥處理方法與適應癥：

適應癥：①Plt<>⁹/L ②嚴重，廣泛出血  ③顱內出血 ④手術，分娩者

急癥處理：①血小板輸注 ②注射免疫球蛋白 ③大量甲潑尼龍 ④血漿置換

重點掌握診斷標準（曾在多次考試中出過簡答題）。熟悉治療原則。了解其臨床表現(xiàn)。

Hyperpituitarism：

ACTH       Cushing’s disease

GH          Gigantism (children)  Acromegaly(adult)

prolactin      prolactinoma