一問一答297 原發(fā)性卵巢功能不全1例分析
2016-04-04 21:12閱讀:646
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青山遮不住問:
患者,20歲,未婚,12歲初潮,15歲開始月經(jīng)稀發(fā),2月至半年來一次,不服黃體酮就不來月經(jīng),現(xiàn)停經(jīng)半年內(nèi)分泌:FSH 33.55
IU/L,LH 12.33 IU/L,E2: 18.23pg/ml,PRL 13.20ng/ml,T
0.23ng/ml。B超提示子宮略小,約33.7*28.6*24.3mm,內(nèi)膜厚約6.4mm,左卵巢約16.2*13.1mm,右卵巢顯示不清。查體未見明顯異常。請問患者如何診斷及處理?
明玥太原婦幼保健院李艷老師解答:
首先我們來了解卵巢早衰相關(guān)內(nèi)容。以前卵巢早衰的定義是:年齡小于40歲,停經(jīng)4~6月(有的專家建議和絕經(jīng)要求一樣,必須停經(jīng)1年以上),F(xiàn)SH大于40IU/L,雌激素很低,間隔1個月復(fù)查仍為此結(jié)果則診斷為卵巢早衰,但是目前國際上已把其改為原發(fā)性卵巢功能不全,為什么要改為此診斷呢?這是因?yàn)槁殉苍缢サ幕颊吆驼D挲g絕經(jīng)的患者并不一樣,約50%確診卵巢早衰的病人仍會出現(xiàn)間歇性排卵現(xiàn)象,甚至5%~10%的患者在確診多年后仍有機(jī)會發(fā)生自然受孕,因此并不是嚴(yán)格意義的卵巢早衰,故2008年美國生殖醫(yī)學(xué)會提出用原發(fā)性卵巢功能不全代替卵巢早衰的倡議。那如何理解原發(fā)性卵巢功能不全呢?2015年12月由歐洲人類生殖與胚胎學(xué)會起草的指南中把原發(fā)性卵巢功能不全定義為:40歲之前喪失卵巢活性,表現(xiàn)為閉經(jīng)或月經(jīng)稀發(fā),伴有促性腺激素升高和雌激素降低,其診斷需同時具備月經(jīng)異常和生化指標(biāo)異常:月經(jīng)稀發(fā),或者閉經(jīng)至少4個月,間隔1個月,2次FSH大于25IU/L。換句話說原發(fā)性卵巢功能不全包括我們以前所說的卵巢儲備功能降低及卵巢早衰,而卵巢早衰是原發(fā)性卵巢功能不全的終末階段。
當(dāng)卵巢儲備功能降低時,孕激素試驗(yàn)為陽性,有撤退性出血,劃分在第II型排卵障礙中;而卵巢早衰屬于第III型排卵障礙,即孕激素試驗(yàn)一般為陰性,即無撤退性出血;
卵巢早衰的病因包括那些呢?
1.遺傳因素:卵巢早衰是常染色體顯性遺傳或不完全外顯性X連鎖遺傳疾病。
2.卵子儲備不足:如性染色體部分缺失或嵌合等,雖有卵子,但數(shù)量不足而提前耗竭。
3.在某些消耗性或慢性疾病中卵子消耗快而提早衰竭,如腮腺炎、風(fēng)疹等,嚴(yán)重的化膿性、結(jié)核性以及淋菌性的盆腔
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炎也可能導(dǎo)致卵子消耗快而提早衰竭,造成卵巢早衰。
4.免疫學(xué)因素:與自身免疫的研究最多,一些自身免疫性疾病可以引起臨床損傷或產(chǎn)生抗卵巢組織的自身抗體,從而造成卵巢早衰。常見的自身免疫性疾病有腎上腺疾病和甲狀腺疾病等。
5.環(huán)境中一些物理,化學(xué),放射,病毒,酗酒與吸煙等因素影響卵子消耗,從而導(dǎo)致卵巢早衰。
6.醫(yī)源性因素:如各種卵巢腫瘤,或手術(shù)切除雙側(cè)卵巢,腫瘤后化療或放療等
7.特發(fā)性:也就是未能找到病因的,病因不明。
下面我們來了解原發(fā)性卵巢功能不全的患者有哪些特殊表現(xiàn):
1.閉經(jīng)之前月經(jīng)的改變:據(jù)有關(guān)研究表明,閉經(jīng)之前月經(jīng)周期規(guī)律者占62.9%,月經(jīng)稀發(fā)者占23.3%,月經(jīng)不規(guī)律占8.9%,月經(jīng)頻發(fā)占1.2%,月經(jīng)量減少占3.7%。
2.體征:
陰毛和腋毛稀少或無陰毛和腋毛者占71.1%;,所以對于臨床上發(fā)現(xiàn)原發(fā)性卵巢功能不全的患者,建議查看其陰毛和腋毛是否稀少。
3.年齡小于30歲的原發(fā)性卵巢功能不全的患者,均必須進(jìn)行染色體核型分析。凡存在Y染色體的患者均應(yīng)切除性腺,因含有睪丸成分的性腺極易發(fā)生惡性腫瘤。
4.雌激素水平下降對骨量的影響:青春期為骨量積累時期,青春晚期18歲左右髖骨和椎骨這些松質(zhì)骨均達(dá)到高峰,隨后逐漸減少,當(dāng)發(fā)生原發(fā)性卵巢功能不全時,由于雌激素水平明顯下降,破骨細(xì)胞活動明顯增強(qiáng),同時成骨細(xì)胞功能降低,骨轉(zhuǎn)換加速,使骨吸收大于骨形成,骨量明顯減少,而且松質(zhì)骨對雌激素缺乏最敏感,故松質(zhì)骨受累最大。
下面再來了解排卵障礙的分類:世界衛(wèi)生組織WHO把排卵障礙分為三型(需要排除妊娠,性發(fā)育異常,生殖道和子宮性閉經(jīng)這些疾病):I型:內(nèi)源性促性腺激素降低,雌激素水平極低,其中也包括FSH,LH
正常,但雌激素很低,為中樞性閉經(jīng),也有的專家把其稱為非高促性腺激素性閉經(jīng),即此型包括低促性腺激素性閉經(jīng)及中樞性閉經(jīng),孕激素試驗(yàn)陰性即無撤退性出血;II型:促性腺激素水平正常或升高,但有一定內(nèi)源性雌激素,此型多見于多囊卵巢綜合征,卵巢儲備功能降低,甲狀腺功能異常等疾病導(dǎo)致的排卵障礙,此型孕激素試驗(yàn)陽性即撤退后有出血;III型:高促性腺激素性腺功能低下,其包括卵巢早衰及絕經(jīng)。此型孕激素試驗(yàn)陰性即無撤退性出血。
那高催乳素血癥應(yīng)該劃分到那一型中呢?因?yàn)榇呷樗厣咭院?,會作用于下丘腦,影響GnRH的釋放,直接作用于卵巢,抑制雌激素的生成,影響卵泡的發(fā)育,所以高催乳素血癥對于月經(jīng)的影響由輕到重是黃體功能不足,稀發(fā)排卵,無排卵,低促性腺激素性閉經(jīng),根據(jù)以上情況,高催乳素血癥如果表現(xiàn)為低促性腺激素性閉經(jīng),則劃分為I型中,此時孕激素試驗(yàn)陰性即無撤退性出血;如果為稀發(fā)排卵或無排卵則劃分為II型中,此時孕激素試驗(yàn)陽性,撤退后有出血。也有的專家建議把高催乳素血癥引起的月經(jīng)紊亂劃分為排卵障礙第IV型。高催乳素血癥是要使用多巴胺受體激動劑治療,而不是用性激素來治療的。
我們掌握了以上基本概念,下面來分析此病例?;颊攥F(xiàn)在停經(jīng)半年,性激素檢查:FSH 33.55IU/L,LH
12.33IU/L,E2:18.23pg/ml,此時屬于排卵障礙分型中的哪一型呢?I型排卵障礙已經(jīng)排除,那么到底是II型還是III型排卵障礙呢?很簡單,此時需要做孕激素試驗(yàn)。而子宮內(nèi)膜厚度及性激素檢查只作為參考。如果使用了孕激素,停藥后患者有撤退性出血,說明體內(nèi)存在生理劑量的雌激素,為II型排卵障,以后治療方案則為定期補(bǔ)充孕激素即可;如果沒有撤退性出血,說明患者缺乏生理劑量的雌激素,此時既要補(bǔ)充雌激素又要補(bǔ)充孕激素,也就是所謂的人工周期治療即雌孕激素周期序貫治療和雌孕激素連續(xù)序貫治療。待撤退出血后復(fù)查性激素,如果FSH≥25U/L,雌激素比較低,則可診斷為原發(fā)性卵巢功能不全。
目前處理:
1.需要查體,了解患者陰毛腋毛情況;
2.原發(fā)性卵巢功能不全患者小于30歲,需要查染色體,同時由于與免疫方面疾病相關(guān),所以也須要做免疫方面相關(guān)檢查。
3.行孕激素試驗(yàn),根據(jù)孕激素試驗(yàn)結(jié)果來決定治療方案;
4.因?yàn)榛颊咴缭绲娜狈Υ萍に?,骨質(zhì)疏松的風(fēng)險比較大,所以為把骨量低下、骨質(zhì)疏松風(fēng)險降至最低,除補(bǔ)充激素外還需補(bǔ)充鈣及維生素D。
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