心 胸 讀 片 019

【醫(yī)學(xué)影像園】

xuyinsheng66 整理

2016年1月6日

一、臨床相關(guān)知識(shí)：

類癌是好發(fā)于消化道的一種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，發(fā)生在肺部較少見，據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)肺類癌發(fā)病率僅占肺部腫瘤疾病的1%-2%，發(fā)病年齡大多在40歲以上。

肺類癌臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，主要癥狀可有胸痛、咳嗽、咳痰、咯血，也可無癥狀體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。另外，由于嗜銀細(xì)胞具有內(nèi)分泌功能，可引起部分病例出現(xiàn)類癌綜合征，表現(xiàn)為皮膚陣發(fā)性潮紅、腹瀉及哮喘發(fā)作樣呼吸困難。臨床根據(jù)類癌的生物學(xué)行為分為分化較好的典型類癌和有侵襲性的不典型類癌，其中不典型類癌具有淋巴道與血道轉(zhuǎn)移等特點(diǎn)，患者的局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率可達(dá)到40%-48%，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移達(dá)到20%，轉(zhuǎn)移至肝臟、腎上腺、骨骼、顱腦及皮膚等處常見，WHO將它歸為低度惡性腫瘤。典型類癌則少有此特點(diǎn)，一般局限于支氣管壁內(nèi)。

二、病理類型：

肺類癌病理上分為典型類癌和不典型類癌，其中典型類癌占大多數(shù)，不典型類癌僅占11%-24%，有文獻(xiàn)報(bào)道類癌和未分化小細(xì)胞肺癌均來自支氣管黏膜上皮的Kultchitsky細(xì)胞（又稱嗜銀細(xì)胞），這些細(xì)胞具有內(nèi)分泌功能，并根據(jù)組織學(xué)分3級(jí)：K細(xì)胞I型，即典型類癌，K細(xì)胞II型，即非典型類癌，K細(xì)胞III型，即小細(xì)胞肺癌，從組織學(xué)上將類癌與SCLC聯(lián)系，表明同屬一個(gè)家族，但惡性程度逐漸增高。兩者在顯微鏡下觀察有明顯區(qū)別。典型類癌鏡下見形態(tài)大小一致的小細(xì)胞呈條索或巢狀排列，細(xì)胞核少或無有絲分裂，而不典型類癌腫塊較大，鏡下瘤細(xì)胞形態(tài)不規(guī)則，排列紊亂，壞死區(qū)域增多，細(xì)胞內(nèi)核漿比例失調(diào)，核有絲分裂明顯增多。

不典型類癌多發(fā)生于段及以下支氣管，影像學(xué)表現(xiàn)以周圍型多見，起病隱匿，因此發(fā)現(xiàn)時(shí)病灶體積較大。鈣化在支氣管肺類癌常見，發(fā)生率接近30%，有一定特征性，空洞則很少見，有學(xué)者認(rèn)為鈣化可能與類癌產(chǎn)生某種成骨因子或激素誘導(dǎo)有關(guān)。

三、影像表現(xiàn)及鑒別診斷：

肺類癌常表現(xiàn)為支氣管內(nèi)腫塊，腫塊可以向外生長(zhǎng)侵犯鄰近的肺實(shí)質(zhì)，有時(shí)表現(xiàn)為支氣管腔外部分病灶大于腔內(nèi)部分，CT能夠清楚顯示腫物在支氣管腔內(nèi)和腔外的部分，此征象稱“冰山征”，該表現(xiàn)很少見于其他類型肺癌，有助于鑒別診斷。當(dāng)腫物位于支氣管內(nèi)的部分逐漸生長(zhǎng)致阻塞支氣管時(shí)可以出現(xiàn)繼發(fā)征象如阻塞性肺炎、肺不張或肺氣腫等，多見于中央型類癌。

肺類癌血供豐富，CT增強(qiáng)掃描常見明顯強(qiáng)化，但部分不典型類癌由于病灶內(nèi)液化壞死可能出現(xiàn)不均勻強(qiáng)化。由于肺類癌血管豐富，質(zhì)柔軟，容易出血，患者可以有痰中帶血或咯血等癥狀。咳嗽是最常見的癥狀之一，但與肺部炎癥、其他肺部疾病引起的咳嗽無明顯區(qū)別，其他癥狀如咳痰、氣促、胸痛、發(fā)熱等均無明顯特異性，有可能導(dǎo)致誤診而延誤病情。部分患者可無任何不適。肺不典型類癌的發(fā)病與吸煙可能存在一定聯(lián)系。

肺典型類癌與吸煙無明顯關(guān)聯(lián)，患者發(fā)病年齡較輕， 可見于無明顯吸煙史的年輕女性，影像學(xué)表現(xiàn)以中央型多見，常見支氣管內(nèi)或肺門軟組織腫塊，易阻塞氣道導(dǎo)致早期出現(xiàn)臨床癥狀和CT繼發(fā)征象，所以多數(shù)病灶發(fā)現(xiàn)時(shí)體積較小。肺典型類癌惡性程度低，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見，CT表現(xiàn)肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大不常見，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的發(fā)生率更低。

中央型肺類癌多表現(xiàn)為氣管或肺門區(qū)單發(fā)類圓形腫塊，無論肉眼下或CT上腫塊輪廓光滑、銳利，少見分葉或毛刺。多數(shù)中央型病灶原發(fā)于支氣管腔內(nèi)，支氣管壁局限性增厚并形成結(jié)節(jié)突入管腔內(nèi)引起管腔狹窄，逐漸向外生長(zhǎng)侵及鄰近肺實(shí)質(zhì)，似腫瘤騎跨于氣管、支氣管壁同時(shí)向腔內(nèi)外生長(zhǎng)在肺門形成腫塊，這種改變CT顯示為較小的腔內(nèi)結(jié)節(jié)和較大的腔外病灶病灶的融合，有作者把此征象謂之典型的“冰山征”。類癌生長(zhǎng)緩慢，少有囊變壞死，罕見空洞，但可出現(xiàn)較為特征性鈣化。文獻(xiàn)報(bào)道由于多數(shù)類癌由支氣管動(dòng)脈供血且血供豐富，因此本病增強(qiáng)掃描有一定特征性，呈明顯均勻強(qiáng)化，類似于肺靜脈曲張或動(dòng)脈瘤，尤以中央型為著。但是，并不是所有類癌都有增強(qiáng)，一部分類癌并沒有明顯強(qiáng)化，根據(jù)增強(qiáng)表現(xiàn)并不能鑒別類癌和支氣管肺癌。

類癌所致的阻塞性改變與肺癌所致的阻塞性改變大致相同，早期可導(dǎo)致阻塞性肺氣腫，如果對(duì)支氣管的阻塞更嚴(yán)重，也可導(dǎo)致阻塞性肺炎或肺不張。根據(jù)增強(qiáng)表現(xiàn)可以鑒別腫物和阻塞性改變，當(dāng)類癌富血供時(shí)，類癌的強(qiáng)化程度要高于阻塞性不張，從而較容易鑒別。但是，當(dāng)類癌血供不豐富時(shí)，增強(qiáng)后就不容易鑒別腫物和阻塞性改變。

周圍型肺類癌則多表現(xiàn)為肺野中外帶孤立性結(jié)節(jié)或類圓形腫塊，密度可均勻或不均勻，邊緣多清楚銳利，部分病例可見淺分葉及毛刺。文獻(xiàn)報(bào)道30%肺類癌可有不規(guī)則鈣化，尤以周圍型多見，CT掃描可清楚顯示特征性鈣化，多呈偏心型、結(jié)節(jié)型、沙礫樣或爆米花樣鈣化，偶見病灶全部鈣化，病理基礎(chǔ)可能與類癌產(chǎn)生某種成骨因子或激素誘導(dǎo)有關(guān)。筆者認(rèn)為此鈣化特點(diǎn)為類癌較為獨(dú)特的影像學(xué)表現(xiàn)。但要注意與肺錯(cuò)構(gòu)瘤與硬化性血管瘤的鈣化鑒別，周圍型類癌主要是不典型類癌，可表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化或不強(qiáng)化，可能提示惡性傾向。

具備以下條件時(shí)應(yīng)注意本病診斷：

1、中老年患者，無明顯臨床癥狀和體征，少數(shù)可伴有類癌綜合征或異位ACTH綜合征；

2、肺內(nèi)單發(fā)界限清楚類圓形結(jié)節(jié)或腫塊，病情進(jìn)展緩慢，邊緣少見分葉及毛刺征，局部與支氣管關(guān)系密切，可伴肺不張、阻塞性肺炎、胸水及肺門和縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者；

3、冰山征及特征性鈣化為本病較為特異性影像學(xué)表現(xiàn)，病灶內(nèi)空洞、液化、囊變、壞死少見；

4、增強(qiáng)掃描多數(shù)呈明顯均勻強(qiáng)化，有時(shí)僅有輕度強(qiáng)化；

5、因葉支氣管狹窄或閉塞導(dǎo)致類似于阻塞性大葉性肺炎，應(yīng)警惕本病。雖然確診需要支氣管鏡活檢和手術(shù)病理結(jié)果，但綜合以上幾點(diǎn)臨床和影像學(xué)特征，仍然對(duì)肺類癌的診斷提供重要的參考價(jià)值。

總編：花亭湖 審稿：春曉 編輯：小靜