1962年LS-TIA被Fisher首先描述稱作短暫性肢體抖動綜合征。此后開始了對該疾病多方面的研究,包括臨床表現形式、責任血管以及發(fā)病機制等,現在認為此病是TIA的一種少見表現類型。 1LS-TIA發(fā)病機制
另一假說為丘腦底核缺血,1例患者表現為LS-TIA發(fā)作的病例報道顯示,當患者肢體抖動發(fā)作時對患側肢體進行肌電圖檢查,發(fā)現類似于偏身投擲運動,推測系基底節(jié)及丘腦底核等部位缺血引起。但是,至于LS-TIA的發(fā)病機制是否丘腦底核缺血所致,有待于進一步研究證實。 2臨床診斷對LS-TIA的診斷,除了上述的臨床表現,還可借助輔助檢查。腦電圖有助于對這類患者的鑒別診斷,主要是排除癲癇。癲癇發(fā)作主要表現為,呈一定節(jié)律性的肢體強直陣攣,同時可累及面部肌肉及出現不同程度的意識障礙,且發(fā)作時肌張力升高,腦電圖可監(jiān)測到癲癇樣放電;LS-TIA發(fā)作無強直性抽搐和強直-陣攣性抽搐,也不累及面部和軀干,發(fā)作期腦電圖動態(tài)監(jiān)測未發(fā)現致病灶,服用抗癲藥物治療無效時,通過提高腦灌注壓或使用抗栓藥物治療,能夠改善癥狀,也可支持患者是腦缺血發(fā)作而非癲癇。 LS-TIA雖然臨床表現類似局灶性運動性癲癇發(fā)作,但其特殊的腦電圖改變?yōu)榘l(fā)作肢體對側額顳部慢波灶,提示為低灌注誘發(fā)的腦功能異常而非隱匿性樣放電;此現象進一步印證低灌注的存在,從而導致了電生理的異常。 3LS-TlA責任血管目前普遍認為,LS-TIA是頸內動脈系統短暫性腦缺血發(fā)作的一種少見表現形式,通常是抖動肢體對側的頸內動脈顱外段存在嚴重的狹窄或閉塞。在頸內動脈阻塞患者中,表現為肢體抖動的發(fā)病現象比預期要高,且此表現是獨立于卒中嚴重性和患者特征的預后不良的獨立因素。倪俊等對我國LS-TIA患者發(fā)病的主要責任血管進行了研究,結果顯示,這些患者的主要血管病變集中在顱內動脈系統,包括頸內動脈虹吸段、頸內動脈末端和大腦中動脈起始部,而這些血管可能是我國LS-TIA患者病變的主要部位。 然而,LS-TIA發(fā)作也可發(fā)生于頸內動脈以外的其他血管,如大腦中動脈、大腦前動脈等部分。大腦中動脈或大腦前動脈嚴重狹窄或者閉塞時可發(fā)生LS-TIA。顱內病變血管導致LS-TIA發(fā)作報道例數很少有個案報道,胼胝體周的動脈栓塞的患者可表現為位置性左下肢抖動。 煙霧病的患者可有類似于短暫性的肢體抖動發(fā)作的現象。據文獻報道,以LS-TIA為表現形式的煙霧病患者,通過非侵入的影像學檢查,提供了清晰的影像學證據,支持了診斷,并且與患者的癥狀相吻合。 4治療方法及時給予LS-TIA患者適當的干預措施對改善預后大有裨益。主要治療原則是維持或增加腦血流量,改善腦灌注壓,減少卒中的發(fā)生。治療方式可分為內科治療和手術治療。 內科保守治療主要是擴容增加腦血流,一定程度上也可以預防LS-TIA發(fā)作,待慢性閉塞后側支循環(huán)形成,臨床發(fā)作可能自然停止。 手術治療采用的血管重建術是目前普遍首選的治療方法。經治療后,患者臨床發(fā)作停止,長期預后良好。對于顱外頸內動脈嚴重狹窄但尚未閉塞的患者,可行頸內動脈內膜剝脫術或血管內支架植入術。而血管完全閉塞患者,則可行顱內外血管分流術,類似煙霧病的治療,主要是采取顳淺動脈軟腦膜血管融通術。 LS-TIA發(fā)作作為一種特殊類型的TIA,應該引起臨床醫(yī)師的重視,當患者出現發(fā)作性肢體抖動時,若患者腦電圖正常且同時存在腦血管病的危險因素時,應該考慮此病的可能。即使患者無明顯的腦血管病危險因素亦仍有可能存在潛在的血管異常(如煙霧病)。及早進行腦血管病的相關檢查,發(fā)現血管狹窄時積極給予相應的治療,可以防治卒中的發(fā)生。
視頻來源:Yoon Y, Kim JS.Limb-shaking TIA: An asterixis.Neurology. 2013 Sep 3;81(10):931-2. |
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