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作者：葉勝難

發(fā)表于2012-07-16

福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

一、聽力殘疾的定義及分級

聽力殘疾是指人由于各種原因?qū)е码p耳不同程度的永久性聽力障礙，聽不到或聽不清周圍環(huán)境聲及言語聲，以致影響日常生活和社會(huì)參與。據(jù)WHO預(yù)防聾和聽力損失項(xiàng)目報(bào)告(1991年,日內(nèi)瓦)以及項(xiàng)目進(jìn)展第1次會(huì)議報(bào)告(1997年,日內(nèi)瓦)，對聽力殘疾的定義及聽力損失的分級如下：①成人：較好耳0.5、1、2和4kHz四個(gè)頻率永久性非助聽聽閾級平均值≥41dBHL；②兒童(15歲以下)：較好耳0.5、1、2和4 kHz四個(gè)頻率永久性非助聽聽閾級平均值≥31dBHL；此定義同時(shí)也明確表達(dá)一種理念，應(yīng)優(yōu)先考慮兒童聽力損失的診斷、治療和干預(yù),其次才是成人。聽力損失程度分級以較好耳0 5、1、2、4 kHz四個(gè)頻率的平均聽閾計(jì)算，輕度26-40dBHL,可聽到和重復(fù)1米處的正常語聲，有的人可能需用助聽器，但多數(shù)人不需要；中度41-60dBHL，可聽到和重復(fù)1米處提高了的語聲，通常推薦用助聽器；重度61-80dBHL, 當(dāng)叫喊時(shí)可聽到某些詞，使用助聽器對聽力有較大幫助；極重度≥81dBHL，包括聾81dBHL以上，不能聽到或聽懂言語聲，助聽器或人工耳蝸植入對于聽懂話語十分有幫助。

我國第二次殘疾人抽樣調(diào)查規(guī)定的聽力殘疾分級標(biāo)準(zhǔn)與1997-WHO推薦的聽力障礙標(biāo)準(zhǔn)相接軌。依據(jù)聽力損失程度不同，從結(jié)構(gòu)、功能、活動(dòng)和參與、環(huán)境和支持四個(gè)方面，將聽力殘疾劃分為四級：

聽力殘疾一級：聽覺系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)和功能方面極重度損傷，較好耳平均聽力損失在90dBHL以上，在無助聽設(shè)備幫助下，幾乎聽不到任何聲音，不能依靠聽覺進(jìn)行言語交流，在理解和交流等活動(dòng)上極度受限，在參與社會(huì)活動(dòng)方面存在嚴(yán)重障礙。

聽力殘疾二級：聽覺系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)和功能重度損傷，較好耳平均聽力損失在81-90dBHL之間，在無助聽設(shè)備幫助下，只能聽到鞭炮聲，敲鼓聲或雷聲，在理解和交流等活動(dòng)上重度受限，在參與社會(huì)活動(dòng)方面存在嚴(yán)重障礙。

聽力殘疾三級：聽覺系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)和功能中重度損傷，較好耳平均聽力損失在61-80dBHL之間，在無助聽設(shè)備幫助下，只能聽到部分詞語或簡單句子，在理解和交流等活動(dòng)上中度受限，在社會(huì)活動(dòng)參與方面存在中度障礙。

聽力殘疾四級：聽覺系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)和功能中度損傷，較好耳平均聽力損失在41-60dBHL之間，在無助聽設(shè)備幫助下，能聽到言語聲，但辨音不清，在理解和交流等活動(dòng)上輕度受限，在參與社會(huì)活動(dòng)方面存在輕度障礙。

二、常見致聾原因及分類

耳聾的分類方法很多，依據(jù)病變的性質(zhì)，可分為器質(zhì)性耳聾和功能性耳聾，前者有聽覺系統(tǒng)的器質(zhì)性病變，后者沒有。依據(jù)病變損害部位可分為傳導(dǎo)性聾、神經(jīng)性耳聾和混合性耳聾。依據(jù)發(fā)病的時(shí)間又可分為先天性耳聾和后天性耳聾。依據(jù)致病原因又可分為遺傳性耳聾和獲得性耳聾。

1.遺傳性耳聾
據(jù)有關(guān)資料統(tǒng)計(jì)，遺傳性聾患者占所有的耳聾病人的50%。但由于遺傳方式比較復(fù)雜，有的表現(xiàn)為垂直傳遞，有的表現(xiàn)為水平傳遞；有的是連續(xù)發(fā)病，有的是隔代遺傳；有的父母聽力正常，但子女聽力障礙，也有的父母耳聾，子女聽力正常，因此遺傳性聾的準(zhǔn)確判斷往往比較困難，有時(shí)會(huì)被其他癥狀所掩蓋。此時(shí)家族史的追蹤就顯得十分重要。遺傳因素所致的耳聾可以是聽覺器官的結(jié)構(gòu)異常如耳廓畸形、外耳道閉鎖等，也可以是功能異常，既有傳導(dǎo)性聾，也有感覺神經(jīng)性聾。有一些耳聾的孩子還存在身體其他系統(tǒng)異常，形成了有特征的臨床綜合征。

白額發(fā)綜合征，基本特點(diǎn)為白額發(fā)，雙眼或一眼呈半透明的藍(lán)色即虹膜異染，皮膚可見缺少色素的區(qū)域。三體綜合征又稱先天愚型，表現(xiàn)有特殊面容和智力發(fā)育障礙，眼距寬，眼裂小，兩眼外側(cè)上斜鼻梁低外耳小，頭圍較正常小等。

遺傳性聾并不一定都表現(xiàn)為先天性聾，有一部分遺傳性聾出生后聽力是正常的，只有到了一定的年齡才表現(xiàn)出耳聾的特征。例如，家族性進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾，是一種常染色體顯性遺傳病，患兒出生后聽力并無障礙，到了10歲左右，才開始出現(xiàn)癥狀，且逐年加重。目前耳聾基因檢測技術(shù)有助于這類耳聾的診斷。

2.獲得性耳聾
獲得性耳聾主要由于疾病，藥毒等環(huán)境因素導(dǎo)致的耳聾。病毒感染性疾?。耗赣H懷孕期間，感染了某些病源微生物，如風(fēng)疹病毒、麻疹病毒、單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒、流感桿菌、梅毒螺旋體等均可導(dǎo)致胎兒聽覺器官的發(fā)育異常。其中侵襲力最強(qiáng)的是風(fēng)疹病毒，有人統(tǒng)計(jì)，在妊娠的前三個(gè)月內(nèi)，母體感染了風(fēng)疹，新生兒出現(xiàn)耳聾的概率可達(dá)60%。

雖然近年來，隨著醫(yī)療條件的改善，感染性聾的發(fā)病率已有大幅度下降。但是這種耳聾的程度一般都比較重，且難以治療，仍應(yīng)引起高度重視。常見的對聽覺損害嚴(yán)重的傳染病有：流腦、傷寒、猩紅熱、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、病毒性肺炎、脊髓灰質(zhì)炎等。

在妊娠期間，如果患有糖尿病、慢性腎炎、高血壓、嚴(yán)重的貧血、甲狀腺功能低下、一氧化碳中毒、酒精中毒以及有重大精神創(chuàng)傷、嚴(yán)重營養(yǎng)不良等也可能造成胎兒聽力障礙。新生兒嚴(yán)重窒息供氧不足時(shí)，首先受到影響的是聽覺器官，所以產(chǎn)程長短、催產(chǎn)藥物的使用、羊水中有無胎糞、生后有無臍帶繞頸、皮膚有無青紫、多長時(shí)間會(huì)哭叫等出生時(shí)的細(xì)節(jié)應(yīng)被充分注意到。胎兒出生時(shí)不順利，被迫使用了引產(chǎn)器械，頭顱外傷如胎頭吸引器、產(chǎn)鉗等，或手法引產(chǎn)過于粗暴，也可損傷聽覺器官或聽覺中樞，導(dǎo)致耳聾。

妊娠不足37周產(chǎn)出的新生兒，稱早產(chǎn)兒。出生時(shí)體重不足2500g，則稱為低體重兒，大量的臨床資料所證明，早產(chǎn)兒及低體重兒更容易出現(xiàn)聽力障礙，應(yīng)引起充分注意。正常新生兒出生后2-3天，開始出現(xiàn)黃疸，10-14天后消退，稱為生理性黃疸。如果黃疸出現(xiàn)過早或消退過晚成為病理性黃疸，是由于血液中的膽紅素濃度過高造成的。這種病理狀態(tài)如不及時(shí)糾正，會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的損傷，如累及聽覺神經(jīng)，則可導(dǎo)致感覺神經(jīng)性耳聾。

老年性耳聾是由于聽覺能力隨年齡增長而逐漸減退的現(xiàn)象。主要表現(xiàn)為高頻聽力損失為著。老年性耳聾早期與自己熟悉的人交談還可以，與不熟悉的人交談?dòng)欣щy。后期與所有人交談均有困難，主要表現(xiàn)能聽到聲音，但聽不清對方在說什么，尤其在嘈雜環(huán)境中更為突出，接電話、看電視有明顯困難。老年聾實(shí)際上是聽覺系統(tǒng)的一種退行性變化，合理的助聽器驗(yàn)配對老年性聾十分有幫助。

近年來，一些新的耳毒性藥物相繼問世，人們對它們的耳毒危害性估計(jì)不足，使得藥物中毒性聾的發(fā)病率呈現(xiàn)上升趨勢，這應(yīng)引起有關(guān)部門的高度重視。目前臨床上仍在使用的耳毒性藥物有以下種類：氨基糖甙類抗生素如鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素、小諾霉素、新霉素、拖布霉素、潔霉素等。非氨基糖甙類抗生素如氯霉素、紫霉素、紅霉素、萬古霉素等。水楊酸鹽如阿司匹林、非那西汀、保泰松等。利尿劑如速尿、利尿酸、貢撒利等?？鼓[瘤藥及中藥如烏頭堿、重金屬鹽（貢、鉛、砷等）。上述藥物應(yīng)盡量避免使用，必須使用時(shí)，一定要在用前仔細(xì)詢問家族史，以排除家族特異性；使用時(shí)要嚴(yán)格掌握劑量和方法，使用中要嚴(yán)密注意不良反應(yīng)并定期測查聽力，一旦出現(xiàn)耳鳴、耳聾、面部蟻行感時(shí)，應(yīng)立即停藥，并采取相應(yīng)治療措施。

由于噪聲和暴震引起的耳聾為噪音性耳聾。突然出現(xiàn)的高強(qiáng)度爆炸聲以及長期暴露于噪聲環(huán)境均可造成內(nèi)耳毛細(xì)胞的傷害，導(dǎo)致暫時(shí)或永久性聽力下降。所以治理工業(yè)噪聲污染，隨身聽，MP3聲音過大也可損傷聽力應(yīng)予以關(guān)注。

第二次全國殘疾人抽樣調(diào)查結(jié)果顯示，0-6歲聽力殘疾的主要致殘?jiān)?，除不明原因外依次為、遺傳、母孕期病毒感染、新生兒窒息、藥物性耳聾、早產(chǎn)和低出生體重兒；60歲及以上組主要致殘?jiān)蛞来螢槔夏晷远@、中耳炎、全身性疾病、噪聲和爆震及藥物性耳聾等；農(nóng)村與城市致殘?jiān)驑?gòu)成比較，農(nóng)村高于城市的有原因不明性耳聾、中耳炎、遺傳性耳聾、傳染性疾病、母孕期病毒感染及新生兒窒息；而噪聲和暴震、藥物中毒及全身性疾病導(dǎo)致的聽力殘疾城市均高于農(nóng)村。筆者認(rèn)為，針對遺傳、母孕感染等導(dǎo)致新生兒出生聽力缺陷的因素，及中耳炎，噪聲污染，耳毒藥物，老年等聽力致殘等主要因素制定預(yù)防策略非常重要。