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外陰卵黃囊瘤

 程宇宏 2015-12-05
陰卵黃囊瘤是發(fā)生于卵巢生殖細(xì)胞惡性度高的腫瘤,為外陰罕見(jiàn)惡性腫瘤之一發(fā)病年齡1~26歲,中位年齡18歲。

為外陰部發(fā)生質(zhì)地硬、活動(dòng)的無(wú)痛性腫塊,腫塊大小不一,有的僅僅是外陰腫脹,表面出現(xiàn)潰瘍或蜂窩組織炎時(shí)有觸痛。

外陰卵黃囊瘤的病因

一、發(fā)病原因:

外陰的卵黃囊瘤是由于在生殖細(xì)胞遷移的決定期缺乏胚胎的組織導(dǎo)體,結(jié)果導(dǎo)致生殖細(xì)胞錯(cuò)位,部分停留在陰阜或陰唇的皮下后異常分化而成。

二、發(fā)病機(jī)制:

胚胎發(fā)生體褶后,原腸則明顯地分成胚內(nèi)的原腸和胚外的卵黃囊,內(nèi)包有大量的卵黃,卵黃囊的壁由胚外內(nèi)胚層和胚外中胚層形成。由于原始生殖細(xì)胞最早也出現(xiàn)于卵黃囊壁,因而卵黃囊又是生殖細(xì)胞的最初發(fā)源地。

卵黃囊瘤(yolk sac tumor,YST),(又名內(nèi)胚竇瘤,endodermal sinus tumors)是一種起源于生殖細(xì)胞的高度惡性腫瘤。大約占原始生殖細(xì)胞腫瘤的20%。常發(fā)生于性腺部位,也可發(fā)生在生殖細(xì)胞從卵黃囊遷移生殖嵴的中線路徑上。

外陰卵黃囊瘤的癥狀

一、臨床表現(xiàn):

病程短,發(fā)展快,腫塊大小為(1.2×1.5)cm~(10×6)cm。一般1~9m。大多發(fā)生于大陰唇,也可見(jiàn)于陰蒂。

表現(xiàn)為無(wú)痛性、質(zhì)硬、活動(dòng)的腫塊,也可僅表現(xiàn)為外陰腫脹。有觸痛,表面皮膚可有潰瘍或蜂窩織炎樣改變。

二、相關(guān)檢查:

可行分泌物檢查、甲胎蛋白測(cè)定、組織病理學(xué)檢查等。

三、診斷:

可根據(jù)臨床表現(xiàn)、相關(guān)檢查結(jié)果和病史等進(jìn)行診斷,其中病理學(xué)檢查具有明確診斷的作用。

外陰卵黃囊瘤的診斷

外陰卵黃囊瘤的檢查化驗(yàn)

一、胎甲球蛋白(AFP):

一種腫瘤標(biāo)志物。正常時(shí)由卵黃囊及胚胎肝產(chǎn)生,出生一年后維持低水平,肝病時(shí)升高,明顯增高見(jiàn)于肝細(xì)胞性肝癌和畸胎瘤,已作為臨床診斷原發(fā)性肝癌的常規(guī)指標(biāo)之一。

二、癌胚抗原(CEA):

癌胚抗原是一個(gè)廣譜性腫瘤標(biāo)志物,它能向人們反映出多種腫瘤的存在,對(duì)大腸癌、乳腺癌和肺癌的療效判斷、病情發(fā)展、監(jiān)測(cè)和預(yù)后估計(jì)是一個(gè)較好的腫瘤標(biāo)志物,但其特異性不強(qiáng),靈敏度不高,對(duì)腫瘤早期診斷作用不明顯。

三、分泌物檢查:

觀察陰道分泌物的顏色和性狀。陰道分泌物即女性生殖系統(tǒng)分泌的液體,又稱為白帶。檢查可發(fā)現(xiàn)分泌物中的白細(xì)胞和吞噬細(xì)胞數(shù)增多。

四、組織病理檢查:

1、大體:

腫瘤呈棕褐色或灰白色腫塊,有假包膜。切面囊、實(shí)兼?zhèn)?,多?shù)為蜂窩狀微囊及小囊,囊內(nèi)充盈水樣液、血性漿液、黏稠液體不等,實(shí)性區(qū)域組織糟爛伴有出血及壞死。

2、鏡檢:

見(jiàn)有相互交通的管腔組成,其腔面襯覆內(nèi)皮細(xì)胞。細(xì)胞被不規(guī)則的纖維所間隔,呈巢狀,可見(jiàn)許多細(xì)胞質(zhì)內(nèi)和細(xì)胞外抗淀粉酶PAS陽(yáng)性的透明小體。

血管和放射性瘤細(xì)胞冠形成本瘤特征性的SD(Schiller-Duval)小體是診斷的主要依據(jù)。

外陰卵黃囊瘤的鑒別診斷

應(yīng)與外陰其他惡性腫瘤鑒別。

一、簡(jiǎn)介:

外陰腫瘤是指女性陰阜、陰唇、陰蒂和前庭(包括尿道口、前庭大腺、陰道口和處女膜)等處的皮膚、粘膜、腺體和結(jié)締組織發(fā)生的良性和惡性腫瘤。良性腫瘤較少見(jiàn)。

外陰惡性腫瘤,包括外陰鱗狀細(xì)胞癌(至少占外陰癌的85%)、外陰惡性黑色素瘤(約占5%)、巴氏腺癌、外陰肉瘤和未分化的外陰惡性腫瘤等。

二、臨床表現(xiàn):

早期局部出現(xiàn)小而硬的結(jié)節(jié)、腫塊或潰瘍,常伴有疼痛或瘙癢;晚期為典型的糜爛,腫塊或不規(guī)則的乳頭狀瘤,顏色可呈白色、灰色、粉色或有黑色素沉著,一側(cè)或雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)增大,質(zhì)硬而固定。當(dāng)腫瘤破潰或繼發(fā)感染時(shí),可出現(xiàn)尿頻、尿痛、排尿困難、排便困難等。但多數(shù)病人病變前已有多年的外陰瘙癢史,晚間為重;外陰白色病變等。

外陰卵黃囊瘤的并發(fā)癥

外陰卵黃囊瘤易因?yàn)榫植磕Σ炼鴿€出血,加上患者抵抗力下降,致病菌容易進(jìn)入體內(nèi),合并感染。

外陰卵黃囊瘤的預(yù)防和治療方法

一、預(yù)防:

1、定期體檢:以達(dá)到早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療。

2、做好隨訪:防止病情惡化。

3、注意個(gè)人衛(wèi)生,特別是經(jīng)期和產(chǎn)褥期陰部的衛(wèi)生。

4、增強(qiáng)體質(zhì),提高自身免疫力:注意勞逸結(jié)合,多參加體育鍛煉,多進(jìn)食富含維生素的新鮮蔬果。

二、治療前:

應(yīng)該對(duì)外陰卵黃囊瘤癥狀和相關(guān)的禁忌進(jìn)行詳細(xì)的了解等。

外陰卵黃囊瘤的中醫(yī)治療

暫無(wú)有效的中醫(yī)治療方法和中藥的相關(guān)資料。

外陰卵黃囊瘤的西醫(yī)治療

由于卵黃囊瘤惡性程度高,發(fā)生后很快出現(xiàn)淋巴結(jié)及血道轉(zhuǎn)移,因此必須積極采用手術(shù),而后輔以化療。

一、手術(shù)治療:

Flanagan等(1997)建議采用保留生育功能的根治性外陰手術(shù),因?yàn)?例外陰卵黃囊瘤中2例有腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,而且這2例患者均在1年內(nèi)死亡,所以提出常規(guī)切除腹股溝淋巴結(jié)。

二、化療:

1、化療方案:

上世紀(jì)80年代以來(lái),VAC(長(zhǎng)春新堿、放線菌素D和環(huán)磷酰胺)方案化療在卵巢的卵黃囊瘤治療中取得良好的療效。

2、不足:

外陰卵黃囊瘤對(duì)VAC方案不夠敏感,3例患者雖然在根治性外陰手術(shù)后輔以VAC方案化療,但均在1年內(nèi)死亡。

Graighead等(1993)在手術(shù)切除后采用BEP方案(博萊霉素、依托泊苷、順鉑)化療治療1例外陰卵黃囊瘤,但患者對(duì)鉑類(lèi)藥物耐藥,在術(shù)后5個(gè)月出現(xiàn)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,予腹股溝外照射后病情控制。

外陰卵黃囊瘤的護(hù)理

預(yù)后:

一般預(yù)后不良。

有2例外陰卵黃囊瘤預(yù)后較好,1例發(fā)生于陰蒂的患者在根治性陰蒂切除術(shù)后42個(gè)月無(wú)瘤生存。

另1例為Flanagan等報(bào)道的患者,在根治性外陰切除加一側(cè)淺表腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)后給以BEP方案化療,在化療第5周時(shí)出現(xiàn)肺纖維化癥狀而停博萊霉素,共給依托泊苷(鬼臼乙叉甙)和順鉑3個(gè)療程?;熀箅S訪18個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

外陰卵黃囊瘤吃什么好?

外陰卵黃囊瘤食療方(下面資料僅供參考,詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生)

(1)苦參雞蛋:雞蛋2枚,紅糖60克,苦參60克??鄥饧迦≈湃氪蛏⒌碾u蛋和紅糖,煮熟即可,食蛋飲湯。每日1次,6日為1 療程。具有清熱解毒,燥濕斂瘡之功效,可用于外陰潰瘍的預(yù)防和治療。

(2)龍膽草蛋:龍膽草I0克,雞蛋3枚,蜂蜜30毫升。龍膽草煎水去渣,打入雞蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,空腹服食,每日1次,5日為1個(gè)療程。具有清熱祛濕斂瘡之效。

(3)白菜綠豆芽飲:白菜根莖1個(gè),綠豆芽30克。將白菜根洗凈切片,綠豆芽洗凈后同入鍋中,加適量水,煎煮15分鐘,去渣取汁,當(dāng)茶飲用,不拘時(shí)間。具有清熱解除濕的功效,可用于外陰潰瘍的,治療。

(4)冰糖冬瓜湯:冬瓜子30克,冰糖30克。將冬瓜子洗凈,研成粗末,加入冰糖,沖開(kāi)水1碗,放人陶罐,文火隔水燉服。每日2次,連服數(shù)日。具有清熱利濕止帶之功,可用于陰癢的治療。

(5)蒼耳豬肚:豬肚1個(gè),蒼耳子30克,補(bǔ)骨脂10克。將豬肚洗凈,加水并與后兩味藥同煎,棄藥食肚。具有補(bǔ)腎祛風(fēng)止癢之效。用于預(yù)防和治療萎縮型外陰白色病變。

(6)枸杞粥:枸杞子20克,大米適量。煮粥食用。

(7)首烏雞蛋湯

組成:首烏120克,雞蛋4只。

用法:將首烏煎取濃湯,煮雞蛋4只。此為一日劑量,日服2次。

(8)芝麻紅糖粥

組成:黑芝麻200克,紅糖30克。

用法:黑芝麻揀凈,略炒,入瓶備用或搗柞裝瓶。每次用2湯匙加紅糖適量,蘸饅頭或用開(kāi)水沖服。

(9)核桃芝麻粥

組成:核桃仁200克,芝麻100克,粳米100克。

用法:將核桃仁及芝麻各研末。粳米加適量水煮熟,再加入核桃仁、芝麻即可食用。

(10)首烏山藥羊肉湯

組成:首烏30克,山藥100克,羊瘦肉500克,生姜9克。

外陰卵黃囊瘤吃那些對(duì)身體好?

(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物,如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚(yú)、鮑魚(yú)、蟹、鱟、沙丁魚(yú)、文蛤、玳瑁。

(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚(yú)、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。

(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。

(4)增強(qiáng)體質(zhì)、預(yù)防轉(zhuǎn)移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚(yú)。

(5)外陰卵黃囊瘤手術(shù)手術(shù)后,耗氣傷血,宜多食補(bǔ)氣養(yǎng)血之品,如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類(lèi)等。

(6)外陰卵黃囊瘤手術(shù)后的放療:耗陰損液,宜多食滋陰養(yǎng)液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。

(7)外陰卵黃囊瘤手術(shù)后的化療:易氣血兩損,宜常食補(bǔ)養(yǎng)氣血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。

(8)維生素A和C有阻止細(xì)胞惡變和擴(kuò)散,增加上皮細(xì)胞穩(wěn)定性的作用,維生素C還可防止放射損傷的一般癥狀,并可使白細(xì)胞水平上升;維生素E能促進(jìn)細(xì)胞分裂,延遲細(xì)胞衰老;維生素B1可促進(jìn)病人食欲,減輕放射治療引起的癥狀。因此,應(yīng)多吃含上述維生素豐富的食物,如新鮮蔬菜、水果、芝麻油、谷類(lèi)、豆類(lèi)以及動(dòng)物內(nèi)臟等。

外陰卵黃囊瘤最好不要吃那些食物?

(1)忌咖啡等興奮性飲料。

(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

(3)忌煙、酒。

(4)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。

(5)忌公雞、鵝等發(fā)物。

(6)酸澀收斂之品,易導(dǎo)致瘀氣滯血,應(yīng)予避免。辛溫發(fā)散,利于行通,可食:但不宜過(guò)多,因辛辣刺激過(guò)甚,疼痛亦會(huì)加重。

出自A+醫(yī)學(xué)百科 “外陰卵黃囊瘤”條目 http://www.a-hospital.com/w/%E5%A4%96%E9%98%B4%E5%8D%B5%E9%BB%84%E5%9B%8A%E7%98%A4 轉(zhuǎn)載請(qǐng)保留此鏈

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