病因

多數(shù)患者發(fā)病前有巨細(xì)胞病毒、EB病毒或支原體等感染，但少數(shù)病例的病因不明。本病性質(zhì)尚不清楚，可能與免疫損傷有關(guān)。以患者血清注射于動(dòng)物神經(jīng)可產(chǎn)生靜脈周圍脫髓鞘病變。此外，患者神經(jīng)組織中有C3b及免疫球蛋白C主要是（IgG或IgM）存在。以上事實(shí)提示，本病可能是與體液免疫有關(guān)。但至今尚未能從患者血液中提出髓鞘蛋白的抗體。注射甲流疫苗的副作用之一則有可能患格林-巴利綜合征。

臨床表現(xiàn)

1～4周前有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史，突然出現(xiàn)劇烈神經(jīng)根疼痛，以頸肩腰和下肢為多，其他以急性進(jìn)行性對(duì)稱性肢體軟癱，主觀感覺(jué)障礙，腱反射減弱或消失為主癥。

1.運(yùn)動(dòng)障礙

四肢遲緩性癱是本病的最主要癥狀，一般從下肢開(kāi)始逐漸波及軀干、雙上肢和顱神經(jīng),肌張力低下，近端常較遠(yuǎn)端重。通常在數(shù)日至2周內(nèi)病情發(fā)展至高峰，病情危重者在1～2日內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢完全性癱，呼吸肌和吞咽肌麻痹，呼吸困難，吞咽障礙危及生命。

2.感覺(jué)障礙

一般較運(yùn)動(dòng)障礙輕，但常見(jiàn)肢體感覺(jué)異常，如麻木刺痛感、燒灼感等可先于癱瘓或同時(shí)出現(xiàn)，約30%的患者有肌肉痛，感覺(jué)異常，可呈手套襪子型分布，振動(dòng)覺(jué)和關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)通常保存。

3.反射障礙

四肢腱反射多呈對(duì)稱性減弱或消失，腹壁提睪反射多正常，少數(shù)患者可因錐體束受累而出現(xiàn)病理反射征。

4.植物神經(jīng)功能障礙

初期或恢復(fù)期常有多汗，汗臭味較濃，可能是交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時(shí)失調(diào)或支配外擴(kuò)約肌的脊神經(jīng)受損所致；大便常秘結(jié)；部分患者可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動(dòng)過(guò)速等。

5.顱神經(jīng)癥狀

半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害，以舌咽迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見(jiàn)，其次為動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)，偶見(jiàn)視神經(jīng)乳頭水腫，可能為視神經(jīng)炎癥改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛影響腦脊液吸收有關(guān)。

　

檢查

1.腦脊液檢查

蛋白升高，細(xì)胞數(shù)不高或輕度升高呈“蛋白-細(xì)胞分離”。

2.合并感染時(shí)血白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類可增高。

3.嚴(yán)重病例

心電圖有異常，常見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速和T波改變，QRS波電壓增高。

4.電生理檢查

運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）減慢、失神經(jīng)或軸索變性的證據(jù)。早期可能僅見(jiàn)F波或H反射延遲或消失（F波異常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害,有助于診斷節(jié)段性病變，應(yīng)檢查多根神經(jīng)）。脫髓鞘病變可見(jiàn)NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)、波幅正?；蜉p度異常，軸索損害表現(xiàn)遠(yuǎn)端波幅減低。

5.腓腸神經(jīng)活檢

可見(jiàn)脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。此結(jié)果僅作診斷的參考。

診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)和檢查可以確診。

　

鑒別診斷

該病需與以下疾病鑒別：①脊髓灰質(zhì)炎；②急性脊髓炎；③低血鉀性麻痹；④周圍神經(jīng)炎（末梢神經(jīng)炎）；⑤多發(fā)性肌炎；⑥卟啉病伴周圍神經(jīng)病。

并發(fā)癥

由于本病患者常會(huì)出現(xiàn)長(zhǎng)時(shí)間臥床，故容易并發(fā)墜積性肺炎膿毒血癥，褥瘡深靜脈血栓形成，肺栓塞尿潴留焦慮抑郁等癥，且若病變累及呼吸肌可致死。

治療

1.綜合治療與護(hù)理

保持呼吸道通暢，防止繼發(fā)感染是治療的關(guān)鍵。吞咽肌及呼吸肌受累時(shí)咳嗽無(wú)力，排痰不暢，必要時(shí)氣管切開(kāi)，呼吸機(jī)輔助呼吸；加強(qiáng)護(hù)理，多翻身，以防壓瘡；面癱者需保護(hù)角膜，防止?jié)儭Ｒ虮静】珊喜⑿募⊙?，?yīng)密切觀察心臟情況，補(bǔ)液量不易過(guò)大。

2.激素

應(yīng)用有爭(zhēng)議，可早期短時(shí)應(yīng)用，療程不宜過(guò)長(zhǎng)，一般在1個(gè)月左右，急性嚴(yán)重病例可用氫化考的松、地塞米松短期沖擊治療。

3.大劑量丙種球蛋白靜脈應(yīng)用。應(yīng)盡早用。

4.血漿交換治療

是近年來(lái)開(kāi)展的新治療，初步認(rèn)為有效，且價(jià)格昂貴。

5.適當(dāng)應(yīng)用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物

如輔酶A、ATP、細(xì)胞色素C等代謝性藥物，亦可同時(shí)應(yīng)用維生素B12。彌可保等。

　

護(hù)理措施

（1）穿長(zhǎng)彈力襪預(yù)防深靜脈血栓形成小劑量肝素預(yù)防肺栓塞。

（2）應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防和治療墜積性肺炎和膿毒血癥。

（3）保持床單平整和勤翻身，預(yù)防褥瘡。

（4）及早康復(fù)治療包括肢體被動(dòng)和主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，防止攣縮；用夾板防止足下垂畸形；針灸、按摩、理療和步態(tài)訓(xùn)練等。

（5）不能吞咽者取坐位鼻飼，以免誤入氣管窒息。

（6）尿潴留加壓按摩下腹部無(wú)效留置導(dǎo)尿。便秘用番瀉葉代茶或肥皂水灌腸。