汪雙雙1，楊曉軍2(指導(dǎo)：鄧鐵濤3，劉小斌3)

(1．廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院2008級碩士研究生，廣東廣州510405；

2．廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院內(nèi)科，廣東廣州510405；3．廣州中醫(yī)藥大學(xué)，廣東廣州510405)

摘要：整理和分析了鄧鐵濤教授治療肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS)的經(jīng)驗。鄧鐵濤教授認(rèn)為，ALS的基本病機是以脾腎虧虛為本，虛風(fēng)內(nèi)動、痰瘀阻絡(luò)為標(biāo)；在辨證過程中重視面部望診，尤重準(zhǔn)頭(鼻尖)；治療上以健脾益腎為主，熄風(fēng)化痰、祛瘀通絡(luò)為輔，善用蟲類藥熄風(fēng)解痙，藤類藥通絡(luò)舒筋，中藥口服的同時配合捏脊法與艾灸法，培補和調(diào)節(jié)督脈經(jīng)氣。鄧鐵濤教授治療ALs辨證用藥的經(jīng)驗可為臨床醫(yī)師臨證應(yīng)用提供參考。

關(guān)鍵詞：肌萎縮側(cè)索硬化癥／中藥療法；脾腎虧虛；督脈；鄧鐵濤

中圖分類號：R746．4 文獻(xiàn)標(biāo)志碼：A文章編號：1007-3213(2010)03-0310-03

肌萎縮側(cè)索硬化癥(amyotrophic lateralsclerosis，ALS)是一種慢性進(jìn)行性運動神經(jīng)元退化性疾病，是運動神經(jīng)元病的常見類型，占運動神經(jīng)元病的80％(1)，年發(fā)病率在10萬分之4至10萬分之6(2)。臨床特征為隱性起病，慢性進(jìn)行性發(fā)展，主要表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮、肌束顫動和錐體束病理征陽性，一般無認(rèn)知、智能和感覺障礙，屬難治病癥。鄧鐵濤教授(簡稱鄧?yán)?運用中醫(yī)藥治療本病積累了較豐富的經(jīng)驗，現(xiàn)將其辨治ALS的經(jīng)驗整理如下，與同道共享。

l 脾腎虧虛為本，虛風(fēng)內(nèi)動、痰瘀阻絡(luò)為標(biāo)由于脊髓側(cè)索退行性變，脊髓萎縮變小，前角細(xì)胞及延腦橋細(xì)胞神經(jīng)運動核變性破壞，肌肉顯示失神經(jīng)支配性萎縮，以手足痿弱無力為其主要表現(xiàn)，屬中醫(yī)痿證范疇?！端貑枴ゐ粽摗分刑岢鑫屦糁郑洳C為內(nèi)臟精血損傷。鄧?yán)细鶕?jù)ALS首發(fā)癥狀為漸進(jìn)性手足痿弱無力，結(jié)合中醫(yī)學(xué)脾主四肢、肌肉、先天稟賦不足等理論，認(rèn)為其基本病機是以脾腎虧虛為本，虛風(fēng)內(nèi)動、痰瘀阻絡(luò)為標(biāo)。

《素問·太陰陽明論》日：“四肢皆稟氣于胃，而不得至經(jīng)，必因于脾，乃得稟也。今脾病不能為胃行其津液，四肢不得稟水谷氣，氣日以衰，脈道不利，筋骨肌肉，皆無氣以生，故不用焉”。脾胃居中，運轉(zhuǎn)上下，統(tǒng)陽明脈，脾胃虛則陽明虛，不能奉養(yǎng)先天腎精，亦不能行氣血、營陰陽、濡筋骨、利關(guān)節(jié)，故發(fā)為痿證。然而脾之健運，化生精微，需借助腎中元陽的推動，故有“脾陽根于腎陽”之說。腎氣旺，助脾健運，脾胃納化有權(quán)，四肢肌肉不斷得到氣血精津的充養(yǎng)，則健壯有力。若腎氣虧虛，無力助脾健運，脾胃納化失職，氣血精津化生乏源，脾不主四肢肌肉，四肢肌肉失養(yǎng)而痿弱無力。脾腎虧虛，納化失職，精血化生乏源，腎精不能化生肝血，加之病程日久患者多見情志抑郁，化火傷陰耗血，致水不涵木，肝失所養(yǎng)，肝陽亢逆而致虛風(fēng)內(nèi)動，患者可出現(xiàn)肌束顫動，肢體關(guān)節(jié)僵硬，肌肉痙攣，腱反射亢進(jìn)和錐體束病理征陽性等，此時虛風(fēng)內(nèi)動之征是標(biāo)，其根本原因在于脾腎虧虛。此臨床表現(xiàn)類似中醫(yī)的“肌肉咽動”，緣于“肝主筋”、“風(fēng)性主動”，這是ALS又一特有且與一般痿證的不同之處。這些癥狀和體征越明顯，表明病情進(jìn)展越快。脾虛運化失職，水濕內(nèi)停反為痰濁，肝風(fēng)夾痰走竄經(jīng)脈，痹阻經(jīng)脈竅道，則可出現(xiàn)舌謇不能言、吞咽不利、喉間痰鳴等。脾虛日久，氣血化生乏源，胸中宗氣日漸虧虛，無力司呼吸和行氣血，從而呼吸和行血功能減退，瘀血內(nèi)停，痹阻經(jīng)脈，可見氣短、少氣和舌質(zhì)紫暗等，終至呼吸肌麻痹而亡?？梢姡⒛I虧虛是ALS的基本病機，貫穿病程始終；虛風(fēng)內(nèi)動、痰瘀阻絡(luò)是病變不同階段所派生的標(biāo)象。

2 重視面部望診，尤重準(zhǔn)頭

望診具有悠久的歷史，《內(nèi)經(jīng)》中就有望色診病的詳細(xì)記載，如《素問·五臟生成》中描述了五臟常色、死色的具體表現(xiàn)，用于指導(dǎo)判斷疾病的預(yù)后和轉(zhuǎn)歸。清代汪宏根據(jù)《靈樞·五色》著《望診遵經(jīng)》，書中提出“五色各見其部，察其浮沉，以知淺深；察其澤天，以觀成??；察其散摶，以知遠(yuǎn)近；視其上下，以知病處”。而望面色又是望診的重要內(nèi)容之一， 中醫(yī)認(rèn)為：“色為氣血所榮，面為氣之所湊，氣血變幻，色即應(yīng)之，色之最貴莫顯于面，故望診首察色，察色必重于面也”。

關(guān)于顏面的臟腑分部法有兩種。一種是《靈樞·五色》中記載的“庭候首面，闕上候咽喉，闕中(印堂)候肺，闕下(下極、下根)候心，下極之下(年壽)候肝，肝部左右候膽，肝下(鼻端、準(zhǔn)頭、面王)候脾，方上(即鼻翼)候胃”；另一種是《素問·刺熱篇》中記載的“左頰候肝，右頰候肺，額候心，鼻候脾，頦候腎”。鄧?yán)险J(rèn)為當(dāng)臟腑有病時，可在面部對應(yīng)的區(qū)域出現(xiàn)色澤的改變，觀察面部不同區(qū)域的色澤變化，有助于判斷病變的具體臟腑定位。鄧?yán)险J(rèn)為，準(zhǔn)頭(鼻尖)，居面之中央，足太陰脾位居中焦，主開合，為陰陽樞紐，故準(zhǔn)頭應(yīng)脾。望準(zhǔn)頭色澤變化對肌肉病的預(yù)后判斷有重要意義。健康人鼻色紅黃隱隱，明潤光澤，提示脾胃精氣充足。脾胃的生理活動特點是陽升陰降，若色澤過于鮮紅則為上升疾患，若色變晦暗，為滯、為痛、為向下。若鼻準(zhǔn)胖白，并伴濕滯黃，往往表明脾氣為濕所困，失卻上升功能；鼻準(zhǔn)色白屬脾寒；鼻準(zhǔn)干燥則出現(xiàn)便秘；鼻頭色淡紅，有光澤，疾病向愈；病情進(jìn)一步好轉(zhuǎn)的話，鼻頭應(yīng)現(xiàn)黃色，恰合紅黃隱隱之意。

鄧?yán)线€認(rèn)為，疾病的變化十分復(fù)雜，所以，面部臟腑分部的望診不能過于機械，一定要結(jié)合患者的不同病情靈活運用，并將面部色診、分部色診和其他四診資料綜合分析判斷。

3 辨證論治

對于ALS的治療，鄧?yán)现鲝堃越∑⒁婺I為主，熄風(fēng)、化痰、祛瘀隨癥配用?；谶@一原則，鄧?yán)显谥委煴静〔恢鲝埛中瓦^細(xì)，而是以補益脾腎統(tǒng)治其本，隨癥加減，權(quán)衡其標(biāo)。臨證治療中常用黃芪、五爪龍、白術(shù)、茯苓等健脾益氣，補骨脂、肉蓯蓉、熟地黃、巴戟天等補腎益髓，陳皮理氣消滯，選用蟲藥如全蝎、僵蠶、地龍、土鱉蟲祛風(fēng)通絡(luò)。主方：黃芪30～180g，五爪龍30～100g，白術(shù)15g，茯苓15g，熟地黃20g，巴戟天15g，肉蓯蓉15g，陳皮5g，升麻10g，柴胡10g，僵蠶10g，水蛭10g。水煎服，每天l劑。加減：伴納差、腹脹、便溏等脾氣虛明顯者，去熟地黃加砂仁(后下)6g，雞內(nèi)金12g，炒白扁豆15g；伴便干者，白術(shù)加至30g，肉蓯蓉加至20g；伴肢冷、尿清、腰酸痛、舌淡嫩、脈沉細(xì)無力等腎陽虛癥狀者，加用鹿角霜(先煎)30g，狗脊20g；伴肌束顫動、肢體關(guān)節(jié)僵硬等肝風(fēng)癥狀者，加生龍骨(先煎)、生牡蠣(先煎)各30g，制龜板(先煎)15～30g，蜈蚣1～2條；伴吞咽不利、嗆水、舌謇、言語不利等風(fēng)痰上擾、痹阻經(jīng)脈竅道者，加法半夏、僵蠶、石菖蒲各10g，遠(yuǎn)志6～12g；伴舌紫暗或有瘀點、瘀斑、或舌下脈絡(luò)迂曲紫暗、四肢固定疼痛性痙攣等瘀血痹阻經(jīng)脈者，加赤芍15g，桃仁10g；口干、舌苔花剝者，加石斛10g以養(yǎng)胃陰；舌苔白厚或白濁，加茯苓15g、薏苡仁20g以化濕；咳嗽多痰者，加紫菀、百部、橘絡(luò)各10g以化痰；咽痛者，加千層紙、桔梗、玄參各10g以利咽止痛；夜寐多夢，心煩失眠者，加酸棗仁、夜交藤各30g以養(yǎng)心寧神；血壓偏高者，加用桑寄生、草決明各30g，杜仲12g，同時升麻和柴胡適當(dāng)減量；吞咽困難者，以枳殼易陳皮，加桔梗一升一降，以調(diào)氣機。

鄧?yán)险J(rèn)為，本病是一種慢性頑固性疾病，屬于中醫(yī)虛損的范疇，故其修復(fù)也非旦夕可功，必須堅持治療，才有可能完全治愈。同時，該病患者體質(zhì)虛弱，衛(wèi)外功能低下，極易感受外邪。按照急則治標(biāo)的原則，此時一般應(yīng)先治外感疾病，再治本病。

鄧?yán)细鶕?jù)張仲景“四季脾旺不受邪”理論，對于此類感冒患者，既不用荊防銀翹之類，也不用參蘇飲類方。因為荊防類祛邪而不扶正，參蘇飲雖扶正解表，但重在益肺衛(wèi)之虛，祛胸中之痰。此類患者是脾虛受邪，根據(jù)“培土生金” 的原則，仍守補益脾胃之方(劑量減至平常用量的1／3)，另加旆薟草、桑葉、扁豆花之屬，以健脾益氣，祛風(fēng)解表，一般1～3劑藥即可告愈。

4 推拿艾灸

ALS的基本病變在脊髓側(cè)索、延腦、橋腦，正是督脈經(jīng)循行分布的部位，其臨床表現(xiàn)也與督脈經(jīng)病變相似。鄧?yán)喜榉繒r注重觸摸患者脊柱，常可發(fā)現(xiàn)該類患者有脊柱骨的歪斜變形，因此，鄧?yán)险J(rèn)為ALS與督脈經(jīng)病變密切相關(guān)，臨證常配伍鹿角霜、紫河車、狗脊、淫羊藿等溫通督脈經(jīng)氣，還常配合捏脊療法及艾灸療法，取督脈經(jīng)穴為主，以培補和調(diào)節(jié)督脈經(jīng)氣，恢復(fù)其對正經(jīng)及筋經(jīng)的調(diào)節(jié)榮養(yǎng)功能，以利于控制和緩解病情。(1)捏脊法：患者俯臥、露出脊背，醫(yī)者兩手食指相對，曲按于尾骶部，以脊突為中線，一邊往上推，一邊用兩拇指向后捏起其脊上之皮，兩拇指輪番按脊椎棘突，并捏起皮膚一步步由頸椎方向行至大椎穴止，如是反復(fù)共捏3次。從第4次起，拇指每捏前2步，余4指捏緊脊皮用力上提，如是一直至大椎穴，反復(fù)捏3次，最后以兩拇指按于左右腎俞穴處向外分抹3次即可。每天1次，連續(xù)6d為1個療程，1個月僅治1個療程。鄧?yán)险J(rèn)為，捏脊法所捏過之處包括督脈及其左右之足太陽膀胱經(jīng)，功能調(diào)五臟六腑而補脾胃。(2)艾灸法：督脈為“陽經(jīng)之?！?，貫脊而行，總督諸經(jīng)，溫灸督脈可使督脈通暢，則諸經(jīng)得以溫煦，臟腑氣血得以營養(yǎng)四肢百骸。通過艾灸使督脈通調(diào)，陽明氣血充盈，脾健濕祛，則諸經(jīng)氣血流暢，四肢得以濡養(yǎng)。

5 病案舉例

林某，男，54歲，2002年10月初診?；颊邇赡昵盁o明顯誘因相繼出現(xiàn)雙下肢乏力，肌肉跳動，無肌肉萎縮，尚可行走，乏力進(jìn)行性加重。10個月前開始出現(xiàn)雙上肢乏力，肌肉跳動，右上肢不能進(jìn)行持碗、持筷、系紐扣等精細(xì)活動。相繼在廣州各大醫(yī)院治療，診斷為運動神經(jīng)元病(肌萎縮側(cè)索硬化癥)，均于病情穩(wěn)定后出院。出院后堅持中藥治療。6個月前尚能右手持筆寫字，但4個月前肢體乏力再次加重，右手不能持筆。診見：二便尚調(diào)，睡眠差，舌淡紅、苔白，脈細(xì)。察體：神清，言語尚清晰，舌肌萎縮，可見肌束顫動，伸舌不能，咽反射遲鈍，右側(cè)胸鎖乳突肌肌力下降，顱神經(jīng)檢查未見明顯異常。雙側(cè)大魚際肌及岡上肌萎縮，雙上肢肌張力正常，雙下肢肌張力高，左上肢肌力2級，右上肢肌力1級，雙下肢肌力1級，深淺感覺無異常。腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)羅索里莫征(at-)，雙側(cè)髕陣攣、踝陣攣(+)，雙下肢病理征未引出。肌電圖示：右下神經(jīng)及右正中神經(jīng)運動傳導(dǎo)波幅偏低，其余所查神經(jīng)傳導(dǎo)未見異常改變。所查肌肉見神經(jīng)電位，輕收縮明顯延長，波幅高，重收縮募集少，峰值可；雙股四頭肌、右第一骨間肌、右胸鎖乳突肌示神經(jīng)源性損害，右正中神經(jīng)運動傳導(dǎo)周圍性損害，以軸突損害為主。請鄧?yán)蠒\，認(rèn)為本病屬中醫(yī)痿證范疇，證屬脾腎陽虛夾瘀。予補中益氣湯加減口服，靜滴黃芪注射液，加服強肌健力口服液，配合艾灸百會、足三里、三陰交。內(nèi)服方：黃芪120g，黨參、五爪龍、桑寄生、雞血藤各30g，白術(shù)20g，巴戟天、當(dāng)歸頭各12g，赤芍15g，川芎、水蛭、全蝎、僵蠶各10g，柴胡、升麻各9g，陳皮6g，水煎服。每天2劑，每次久煎至1h。經(jīng)治療后患者有肌肉跳動感，納食尚可，二便調(diào)，守上方加地龍、土鱉蟲各10g，以活血通絡(luò)。

2002年11月復(fù)診：患者出現(xiàn)外感咳嗽，咽痛，惡風(fēng)。鄧?yán)媳孀C為體虛外感風(fēng)寒，擬方：稀薟草12g，北杏、桔梗各10g，紫蘇葉、薄荷葉、防風(fēng)、甘草各6g，大棗6枚，五爪龍30g，一次服2劑，諸癥消失后，續(xù)以初診方治本。

2002年12月復(fù)診：患者出現(xiàn)吞咽困難、痰黏難咯等癥，鄧?yán)细鶕?jù)病情變化，選加化痰行氣之品。處方：黃芪150g，五爪龍60g，黨參、白術(shù)30g，巴戟天15g，續(xù)斷、僵蠶、茯苓、全蝎、當(dāng)歸頭各12g，紫菀、百部、桔梗、炙甘草各l0g，柴胡、升麻各9g，陳皮6g。每天1劑，水煎服。懸灸百會，每天2次。藥后患者痰涎減少，吞咽困難改善，食量增加。至12月底患者可自行抬腿，肌力增至2級。此后，維持原治療方案，選用巴戟天、杜仲、菟絲子、肉蓯蓉等補腎之品交替使用。

2003年1月至6月隨診：病情穩(wěn)定，每餐進(jìn)食2碗流食。服用中藥基本方：黃芪120g，五爪龍60g，黨參30g，熟地24g，茯苓、白術(shù)、當(dāng)歸、白芍、巴戟天、當(dāng)歸各15g，川芎、僵蠶、土鱉蟲、全蝎各10g，陳皮5g。

參考文獻(xiàn)：

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汪雙雙，等．鄧鐵濤教授治療肌萎縮側(cè)索硬化癥經(jīng)驗整理.廣州中醫(yī)藥大學(xué)學(xué)報2010年5月第27卷第3期