病例推送的24小時(shí)之內(nèi)，共有468位讀者進(jìn)行了選擇，上述圖示了最終的結(jié)果。選擇最多的是SLE。

下面對(duì)病例稍作分析（來(lái)自丁香園戰(zhàn)友zhgb75123）

先來(lái)總結(jié)一下初步病例特點(diǎn)：

l 中老年女性，52歲；

l 不明原因的發(fā)熱、消瘦；

l 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出：頭痛，焦慮，曾有言語(yǔ)不清，輕度意識(shí)障礙，但顱腦CT、MR、腰穿CSF化驗(yàn)正常；

l 中度貧血，正細(xì)胞正色素性；

l 較重的血尿，蛋白尿，急性腎功能損害；

l 肺部不典型病變：雙下肺片狀高密度影；

l 其余肝功、狼瘡，腫瘤指標(biāo)及感染相關(guān)檢查均正常。

說(shuō)明：一過(guò)性血小板輕度降低降低89x10e9/L，后復(fù)查都在160x10e9/L以上，所以不排除第一次是化驗(yàn)誤差，這一點(diǎn)我在一樓未交待清楚，不過(guò)正好拓寬了大家的分析范圍，如有站友因此被誤導(dǎo)，在此致歉。

根據(jù)上述病例特點(diǎn)，我們重點(diǎn)考慮了SLE、ANCA相關(guān)性血管炎/抗GBM病、腫瘤、TMA（血栓性微血管病）、流行性出血熱等。

于是，復(fù)查血常規(guī)、ANA、dsDNA、Sm、補(bǔ)體，完善ANCA、抗GBM、溶血指標(biāo)檢查、出血熱抗體等，并準(zhǔn)備腎活檢；另外，追問(wèn)病史，否認(rèn)黑線姬鼠接觸史。

進(jìn)一步的結(jié)果回報(bào)：血紅蛋白73g/L，血小板165x10e9/L，狼瘡、出血熱抗體、溶血指標(biāo)正常，最后一項(xiàng)重要指標(biāo)也出來(lái)了：pANCA（+），抗MPO 200 RU/mL，cANCA（-），抗PR3<2RU，復(fù)查一次依然如此，抗GBM-Ab（-）。

至此，排除SLE、抗GBM病、TMA及腫瘤等，考慮ANCA相關(guān)性血管炎。

我們知道，pANCA-MPO高滴度是顯微鏡下型多血管炎（MPA）的特異性診斷標(biāo)志物，結(jié)合多系統(tǒng)損害表現(xiàn)，如發(fā)熱、消瘦、貧血，顯著的血尿、腎功能損害等，支持顯微鏡下型多血管炎（MPA）診斷，肺部不典型改變尚存一定疑慮，但治療后有好轉(zhuǎn)，個(gè)人認(rèn)為還是基本符合MPA的肺部表現(xiàn)。

綜上，MPA基本成立。不過(guò)，診斷還沒(méi)有完，病理還沒(méi)做，由于血紅蛋白較低，穿刺風(fēng)險(xiǎn)較大，于是先給予小劑量激素治療，同時(shí)糾正貧血，為活檢創(chuàng)造條件。

一周后的活檢日子又到了，復(fù)查血紅蛋白79g/L，也沒(méi)有其他活檢禁忌證，果斷穿了，結(jié)果回報(bào)：壞死性腎小球腎炎伴新月體形成，間質(zhì)大量炎細(xì)胞浸潤(rùn)，結(jié)合電鏡，最終病理診斷：符合ANCA相關(guān)性小血管炎（AASV）診斷。

AASV的診斷依賴于3個(gè)方面：臨床特征、血清ANCA、組織病理學(xué)。

AKI的診斷順便也簡(jiǎn)單說(shuō)一下，既往無(wú)明確腎臟病病史，本次起病后出現(xiàn)腎功能損害，血清鈣磷、PTH正常，CT提示雙腎大小正常，形態(tài)飽滿，結(jié)合病理表現(xiàn)，AKI診斷成立。唯貧血偏重，考慮與血管炎、腎臟損害及缺鐵（鐵蛋白、鐵飽和度偏低）等因素有關(guān)。

確診后，給與大劑量MP + CTX + 血漿置換（PE）治療，病情得到控制，隨訪半年，病情較平穩(wěn)。

此外，還有一個(gè)問(wèn)題：患者之前可疑的“間質(zhì)性肺病”，和本病有關(guān)系嗎？會(huì)不會(huì)是AASV的首發(fā)表現(xiàn)？

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