來源：醫(yī)學界消化頻道

作者：Eric

　　病例介紹：

　　患者男性，88歲，有黑素瘤既往史，本次因穩(wěn)定肺部結節(jié)常規(guī)影像檢查隨訪發(fā)現胰尾部腫塊（圖A）?；颊邿o明顯癥狀，體格檢查無淋巴結腫大、黃疸或腹部腫塊。實驗室檢查顯示糖類抗原（CA）19-9水平14 U/mL（正常范圍，0-40）。超聲內鏡（EUS）提示胰尾部1.9 cm×0.9 cm低回聲病變，邊界不規(guī)則（圖B）。但胰腺反而正常，無胰管擴張，也沒有發(fā)現慢性胰腺炎，無胰周或腹腔淋巴結腫大。進行了細針穿刺活檢（FNA），床邊細胞學檢查發(fā)現有大量淋巴細胞（圖C）。

　　診斷：原發(fā)性胰腺淋巴瘤。

　　細針穿刺活檢（FNA）的初步結果與良性淋巴細胞相符，無惡性細胞的證據。流式細胞術結果顯示CD5t、 CD20（dim）、CD23t、FMC7- 和lambda-限制性B細胞群主要由小細胞組成。基因表型分析lambda--限制性單克隆B細胞群含有54%的帶核細胞。表型與淋巴細胞性淋巴瘤累及相符。

　　原發(fā)性胰腺淋巴瘤（PPL）是一種非常罕見的胰腺腫瘤，不到所有胰腺腫瘤的0.5%。原發(fā)性胰腺淋巴瘤（PPL）典型的診斷標準包括：（a）胰腺中發(fā)現腫塊，伴或不伴局部淋巴結，（b）無淺表/縱隔淋巴結腫大，（c）無肝臟或脾臟累及，（d）白細胞計數正常。彌漫性巨大B細胞淋巴瘤是最常見的原發(fā)性胰腺淋巴瘤（PPL）組織學亞型，占到原發(fā)性胰腺淋巴瘤（PPL）的半數以上，而小淋巴細胞淋巴瘤不到2%。原發(fā)性胰腺淋巴瘤（PPL）對化療敏感，一般無需手術干預或放療。本患者由一位腫瘤醫(yī)生評估，但是患者拒絕化療，確診后5個月癥狀消失。

　　原發(fā)性胰腺淋巴瘤（PPL）癥狀多樣，但典型的包括腹痛、腹部腫塊、體重下降、伴或不伴黃疸。與非霍奇金淋巴瘤相比，B項癥狀在癥狀期罕見。原發(fā)性胰腺淋巴瘤（PPL）實驗室檢查無特異性。白細胞計數和CA 19-9通常在正常范圍之內。

　　超聲內鏡（EUS）對于區(qū)分其他實質性胰腺惡性腫瘤與原發(fā)性胰腺淋巴瘤（PPL）既沒有特異性，也不可靠。僅僅依靠細針穿刺（FNA）細胞學分析診斷原發(fā)性胰腺淋巴瘤（PPL）仍舊存在爭議，增加免疫表型和流式細胞術分析可以提高診斷的真確性。

　　本病例對臨床醫(yī)生的重要性在于要重視非典型胰腺腫塊的臨床表現和EUS/FNA在區(qū)分病因學方面的重要作用，從而可以改變治療和預后。

　　參考文獻：

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　　文獻來源：Robert T. Lapp, Richard S. Kwon. An Unusual Cause of a Pancreatic Mass. Gastroenterology. 2015 Jul;149(1):37-8.