家族性慢性良性天皰瘡系一種少見的常染色體顯性遺傳病。家族性良性慢性天皰瘡是可以治愈的,屬機(jī)體免疫力下降,血液毒素不能及時(shí)排出體外而受內(nèi)外界刺激爆發(fā)于體表的現(xiàn)象,想徹底治愈建議采用中醫(yī)療法,運(yùn)用針對(duì)性的中成藥內(nèi)部綜合調(diào)理是可以治愈的。 1病因和發(fā)病機(jī)制 致病基因定位于3q21-q22,與編碼一種新型鈣離子泵的基因ATP2C1突變有關(guān)。新型鈣離子泵在維持高爾基體的鈣離子濃度中起重要作用,ATP2C1基因突變將導(dǎo)致角質(zhì)形成細(xì)胞間粘附障礙,最終在表皮摩擦或感染后發(fā)生棘層松解。 一般在10~30歲發(fā)病。好發(fā)于頸側(cè)、項(xiàng)部、腋窩和腹股溝,少見于肛周、乳房下、肘窩和軀干,少數(shù)患者可有黏膜損害,主要累及口腔、喉、食管、外陰及陰道。皮損為紅斑基礎(chǔ)上發(fā)生的松弛性水皰,尼氏征陽性,常表現(xiàn)為一個(gè)部位多發(fā)性水皰,皰壁薄,易破潰形成糜爛和結(jié)痂,皮損中央可出現(xiàn)顆粒狀贅生物。自覺瘙癢和灼熱,間擦部位常因浸漬及皸裂引起活動(dòng)性疼痛。一般在數(shù)月后愈合,不留瘢痕,但可反復(fù)發(fā)作。 基底層上水皰形成,棘層松解呈磚墻樣外觀。成熟的水皰基底部襯以單層基底細(xì)胞向上突入水皰腔內(nèi)。直接免疫熒光檢查陰性。電鏡檢查示張力細(xì)絲與橋粒分離。 依據(jù)家族史、臨床表現(xiàn),結(jié)合組織病理與免疫病理一般診斷不難。應(yīng)與各型天皰瘡進(jìn)行鑒別。 濟(jì)南泉城醫(yī)院專家辛玉娥主任介紹,慢性家族性良性天皰瘡(簡稱慢家良),是一種不規(guī)則常染色體顯性遺傳皮膚病,約70%患者家族內(nèi)有同樣的疾病。 由于患者皮膚表層的先天性缺陷,表皮細(xì)胞之間不能像正常人的皮膚牢固地粘連在一起,而是比較疏松,一遇到某些外界因素的刺激,表皮細(xì)胞之間互相分離(醫(yī)學(xué)上叫做棘刺松解),表皮層就形成裂隙、絨毛和大皰。那么,是什么原因使皮膚細(xì)胞不能連接在一起呢?一種說法是皮膚細(xì)胞在生長發(fā)育中發(fā)生障礙,另一種解釋是細(xì)胞之間缺乏某些物質(zhì)??傊?,這是一個(gè)尚未破解的難題。發(fā)病的誘因多是出汗、摩擦和感染。 目前,常采用的治療方法是通過普通藥物治療,主要以西藥治療為主。西醫(yī)在治療家族性天皰瘡上,具有一定的治療效果,但有些患者使用西醫(yī)治療之后,容易產(chǎn)生不良反應(yīng)。 治療后病情不復(fù)發(fā)、身體康復(fù)后不產(chǎn)生后遺癥,被認(rèn)為是治療家族性天皰瘡的最理想療法。 中醫(yī)在我國有著悠久的歷史,長期實(shí)踐證明中醫(yī)治病理論是一種,對(duì)人體副作用最小的治病理論。中醫(yī)治病的特點(diǎn)之一,利用人體的自身能力,抵抗外毒入侵、內(nèi)體失衡等問題。 得了家族性天皰瘡怎么治療?辛主任推選使用抗復(fù)發(fā)治療體系治療家族性天皰瘡。該體系針對(duì)天皰瘡久治難愈的特點(diǎn),認(rèn)為治療天皰瘡必須首先解決患者自身免疫異常的問題,采用“自血循環(huán)免疫療法”對(duì)病患血液進(jìn)行“富氧化”處理,清除血液中的毒素,結(jié)合系列純中藥的作用,從內(nèi)部進(jìn)行調(diào)理,調(diào)節(jié)自身免疫,恢復(fù)正常的免疫功能;同時(shí)采用“ATI-四維導(dǎo)融共振技術(shù)”、“毫米波療法”對(duì)病灶進(jìn)行物理治療,消除各種癥狀,達(dá)到徹底治愈的目的。 其中,“自血循環(huán)免疫療法”通過快速改善微循環(huán)、增強(qiáng)新陳代謝、消除炎癥和抗感染、抑制角朊細(xì)胞的生殖,從而達(dá)到治療天皰瘡、類天皰瘡等免疫相關(guān)疾病的目的。該療法先抽取患者適量的血液,經(jīng)過氧化處理后再回輸?shù)交颊唧w內(nèi),運(yùn)用患者自身的血液來增強(qiáng)患者自身的免疫力,重塑新的免疫系統(tǒng)治療天皰瘡。 地址:濟(jì)南市解放路3號(hào)市內(nèi)10、46、47、K50、K53、63、80、 101、103路公交車到甸柳莊站下車即到 康復(fù)熱線:0531-88926999 24小時(shí):0531-88190333 天皰瘡是在皮膚或粘膜上出現(xiàn)松弛性大皰的一種慢性、復(fù)發(fā)性皮膚病。病情比較嚴(yán)重。屬古醫(yī)籍稱之為天皰(泡)瘡、火赤瘡的范疇。本病西醫(yī)也稱天皰瘡。 天皰瘡的臨床表現(xiàn) 本病可分四種類型。 1.尋常型天皰瘡 尋常型是天皰瘡中最常見的一型。多發(fā)于40-60歲的中年人,也可發(fā)于任何年齡。開始可在軀干部或口腔粘膜出現(xiàn)一兩個(gè)細(xì)小損害,由于患者往往未予重視,持續(xù)數(shù)月后再逐漸泛發(fā)全身;也可一開始即急性泛發(fā)全身。皮疹以受壓及摩擦部位為嚴(yán)重。 在正常皮膚上出現(xiàn)大小不一的水皰,圓形或不規(guī)則形,皰壁薄面松弛(有的初發(fā)時(shí)皰壁較緊張,以后也逐漸變松弛),水皰周圍多無紅暈。皰液初時(shí)微黃色而澄清,以后則渾濁或含有血液。皰壁易破,破后形成紅色濕潤之糜爛面,滲液較多,并可有出血,結(jié)黃褐色痂。糜爛面可向周圍擴(kuò)大,愈合緩慢,易繼發(fā)感染,常有腥臭。尼氏征陽性。 幾乎所有患者均有口腔粘膜損害,約半數(shù)以上患者的口腔粘膜損害是本病的最早癥狀。基本損害為黃豆至核桃大的水皰,壁薄易破,留下一層灰白色膜蓋在糜爛面上,糜爛面易出血,唾液量增多并?;煊醒?;難愈合,可發(fā)展成潰瘍,影響進(jìn)食。此外,眼結(jié)膜、鼻、咽喉、肛門、生殖器等處的粘膜也可累及。 病程多為慢性經(jīng)過。如不積極治療,長期反復(fù)發(fā)作,身體耗傷,易繼發(fā)感染而致死亡。 2.增殖型天皰瘡 這是尋常型天皰瘡的異型,較為少見。發(fā)生在對(duì)本病抵抗力增強(qiáng)的患者,發(fā)病平均年齡較尋常型天皰瘡為小。皮疹多發(fā)生于皮膚皺褶部位。 根據(jù)表現(xiàn)可分輕重兩型:①重型:皮疹好發(fā)于腋窩、腹股溝、外生殖器、會(huì)陰、肛門周圍和女性乳房下等部位。早期皮疹類似尋常型天皰瘡,但松弛性大皰破后,糜爛面愈合較快;其基底逐漸增殖隆起,呈蕈樣、乳頭狀增生,常可見乳頭狀增殖邊緣有新鮮水皰,以后又演變成新的乳頭狀增殖,并互相融合。損害表面有漿液或膿液滲出,覆有厚痂,有腥臭味??谇徽衬ひ部衫奂?。病程經(jīng)過較尋常型天皰瘡為慢,預(yù)后較尋常型天皰瘡為好。②輕型:表現(xiàn)為腋窩或腹股溝等部位發(fā)生小膿皰,以后也呈疣狀增殖,并向周圍發(fā)展。病程經(jīng)過緩慢,預(yù)后良好。 3.落葉型天皰瘡 患者多為中年以下。 損害一般從頭、面和軀干上部開始,然后擴(kuò)展至全身。開始在外觀正常的皮膚上或紅斑上出現(xiàn)松弛性水皰,水皰比尋常型天皰瘡更為表淺;皰壁極薄,迅速破裂,而出現(xiàn)大片表皮剝脫之糜爛面,滲液不多,很快干燥結(jié)成灰黃色痂;痂下常濕潤,有腥臭味。隨著病程進(jìn)展,水皰不明顯,而表現(xiàn)為大片鱗屑如落葉狀剝脫,出現(xiàn)滲液很少的糜爛面,類似剝脫性皮炎。尼氏征陽性。粘膜損害少見,即使偶有也較輕微。自覺瘙癢或灼痛感。有時(shí)可伴畏寒、發(fā)熱等全身癥狀。病情較尋常型天皰瘡稍輕,預(yù)后較尋常型天皰瘡為好。 4.紅斑型天皰瘡 這是一種較為良性的天皰瘡。患者健康情況一般尚好。皮疹主要發(fā)生于頭、面、頸和軀干上部正中等部位。損害基本同落葉型天皰瘡,但范圍較局限。表現(xiàn)為在紅斑的基礎(chǔ)上有水皰、結(jié)痂、鱗屑等。面部損害可在蝴蝶形紅斑的基礎(chǔ)上發(fā)生,類似紅斑性狼瘡和白屑風(fēng),頭部皮損則類似白屑風(fēng)。尼氏征陽性。 5、本病應(yīng)與類天皰瘡、皰疹樣皮炎等相鑒別,詳見皰疹樣皮炎臨床表現(xiàn)的附表。 6.有條件者,可作下述檢查: 水皰基底涂片鏡檢,可見天皰瘡細(xì)胞。 組織病理學(xué)檢查,可有特征性改變,主要為棘層細(xì)胞松解,表皮內(nèi)水皰、大皰和裂隙。該項(xiàng)檢查對(duì)天皰瘡之診斷及分型均有意義。 間接免疫熒光檢查,血清中有天皰瘡抗體(抗表皮棘細(xì)胞間物質(zhì)的特異抗體),且其滴度傾向于與天皰瘡的活動(dòng)性相平行。 直接免疫熒光檢查,在患者皮損的棘細(xì)胞間,可顯示有免疫球蛋白結(jié)合的熒光,有診斷價(jià)值。 附:尼氏征(Nikolsky's sign) 尼氏征是指棘層細(xì)胞松解現(xiàn)象。其發(fā)生機(jī)理是由于表皮棘層細(xì)胞發(fā)生棘刺松解,彼此失去聯(lián)合作用。 尼氏征檢查方法:①用手指加壓在水皰上,陽性者可見水皰向周圍擴(kuò)展、移動(dòng)。②推壓兩個(gè)水皰間外觀正常的皮膚時(shí),陽性者其角質(zhì)層很容易被擦掉,而露出糜爛面。③推壓患者從未發(fā)生過皮疹的皮膚時(shí),陽性者很多部位的角質(zhì)層也可被剝離。④牽扯患者破損的水皰壁時(shí),陽性者可將角質(zhì)層剝離相當(dāng)長的一段,甚至包括看來是正常的皮膚。 天皰瘡癥狀 天皰瘡多因心火妄動(dòng),脾虛失運(yùn),濕濁內(nèi)停,郁久化熱,心火脾濕交蒸,兼以風(fēng)熱、暑濕之邪外襲,侵入肺經(jīng),不得疏泄,熏蒸不解,外越肌膚而發(fā)。濕熱邪毒蘊(yùn)久也可傷陰,而致血燥津耗。辨證一般可分心脾濕熱型、脾虛濕盛型和陰傷津耗型。治療方法分別宜采用清熱利濕解毒、健脾滲濕和養(yǎng)陰生津潤燥,并宜結(jié)合外治法。 天皰瘡的治療方法 心脾濕熱型【證見】皮疹以大皰為主,糜爛面大,滲液較多,常并有粘膜損害(多見于尋常型和增殖型天皰瘡,尤其是急性發(fā)作期)。常伴有身熱,心煩,口渴,納呆,疲倦乏力,口舌糜爛,小便短赤,大便干結(jié)。舌質(zhì)紅,苔黃膩或白膩,脈濡數(shù)或滑數(shù)。 【治法】 清熱利濕解毒。 【方藥】 處方:土茯苓30克,生地黃25克,連翹、茵陳各15克,黃芩、梔子、澤瀉、枳殼各12克,白術(shù)、蒼術(shù)、淡竹葉各9克,生甘草6克。水煎服,每日l劑。 便秘者,加大黃12克(后下)、玄明粉15克(沖)。火毒較盛者,去白術(shù)、蒼術(shù),加黃連9克、生石膏30克(先煎)、知母12克。 脾虛濕盛型 【證見】 水皰、大皰較稀疏,間有新水皰出現(xiàn),糜爛面淡紅不鮮,滲液較多,并見黃褐色較厚痂皮或乳頭狀增殖(多見于尋常型和增殖型天皰瘡之慢性期)。常伴有面色發(fā)白或萎黃,胃納不佳,體倦乏力,大便溏軟。舌質(zhì)淡紅,苔白膩,脈濡緩。 【治法】 健脾滲濕。 【方藥】 主方參苓白術(shù)散(陳師文等《太平惠民和劑局方》)加減 處方:黨參25克,茯苓、薏苡仁各30克,白術(shù)、扁豆、山藥各15克,蒼術(shù)12克,陳皮、炙甘草各5克,砂仁6克(后下)。水煎服,可復(fù)渣再煎服,每日1劑。 陰傷津耗型 【證見】 皮疹以紅斑、鱗屑、結(jié)痂為主,滲液不多(多見于落葉型和紅斑型天皰瘡)。伴有口干咽燥,煩躁不安,夜睡難寐,大便干結(jié)。舌質(zhì)紅,無苔或少苔,脈細(xì)數(shù)或細(xì)澀。 【治法】 養(yǎng)陰生津潤燥。 【方藥】 主方滋燥養(yǎng)營湯(王肯堂《證治準(zhǔn)繩》)合增液湯(吳鞠通《溫病條辨》)加減 處方:當(dāng)歸9克,生地黃、熟地黃、白芍、玉竹、金銀花各15克,黃芩、玄參、麥冬各12克,生甘草6克。水煎服,可復(fù)渣再煎服,每日1劑。 氣陰兩傷者,可加太子參30克,或用西洋參6~9克另燉服。 說明:本病病情較為嚴(yán)重,在急性發(fā)作期間,最好采用中西綜合治療措施。中醫(yī)辨證論治如上述。西藥首選為皮質(zhì)類固醇激素,開始劑量宜大,以強(qiáng)的松計(jì)算,一般開始劑量為60~80毫克/日(必要時(shí)可用至90~120毫克/日);也可換算為地塞米松或氫化可的松注射液,加人5%一10%葡萄糖溶液500~1 000毫升中靜脈滴注。待病情控制后,再逐漸減量,并改為口服。如有必要,也可與免疫抑制劑(如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等)聯(lián)合使用。有繼發(fā)感染者,宜并用抗生素。此外,支持療法也甚為重要,如給予高蛋白營養(yǎng)豐富的飲食,補(bǔ)充維生素,輸液,給予能量合劑,注意水、電解質(zhì)平衡,必要時(shí)輸血或輸血漿,或使用人體血清白蛋白及丙種球蛋白等。采取中西綜合治療措施,有利于提高療效,降低死亡率。 天皰瘡的外治法 皮疹泛發(fā),糜爛面大,滲液多者,可用金銀花、地榆、苦參、九里明、黃柏各120克,煎水作溫水藥浴。 滲液減少后或原來滲液不多者,可外涂青黛散油或黃連素鋅氧油。 滲液很少或基本無滲液者,可外撲石珍散。 大面積糜爛者,有條件宜采用暴露療法(參照藥物性皮炎的暴露療法)。 口腔糜爛者,可用銀花、甘草水含漱,再用西瓜霜、喉風(fēng)散或青黛散外撲。 |
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