1.生理性閉經(jīng)的臨床表現(xiàn) (1)青春前期閉經(jīng):女孩6~9歲可從尿中查出去氫表雄酮(DHEA)及其硫酸鹽,10歲起迅速升高,此乃腎上腺功能初現(xiàn)的表現(xiàn),來源于腎上腺的雄激素促使陰毛,腋毛出現(xiàn),身材迅速長高,因為下丘腦-垂體-卵巢軸尚待進一步發(fā)育完善,雌激素水平尚低,子宮內(nèi)膜增殖較差,還不會引起出血,故月經(jīng)推遲來潮,初潮前這一階段未見月經(jīng)來潮屬于生理現(xiàn)象,有些女孩在初潮后尚有一年半載的月經(jīng)數(shù)月來潮一次,且為無排卵月經(jīng)也屬正常。 ?。?)哺乳期閉經(jīng):母乳喂養(yǎng)的婦女在任何時候斷奶,則常在斷奶后2個月恢復(fù)月經(jīng)。 ?。?)絕經(jīng)過渡期及絕經(jīng)后閉經(jīng):絕經(jīng)過渡期可能數(shù)月出現(xiàn)一次子宮出血,絕經(jīng)后生殖器官逐漸萎縮,子宮也縮小。 2.病理性閉經(jīng)的臨床表現(xiàn) 1)子宮性閉經(jīng)及隱經(jīng): ?、贌o孔處女膜:臨床癥狀逐漸出現(xiàn),最初可感周期性下腹墜脹,疼痛,進行性加重,血腫壓迫尿道及直腸,可引起排尿及排便困難,恥骨上痙攣性疼痛,肛門墜脹,尿頻,尿急,尿痛,甚至點滴狀排尿,當(dāng)宮腔大量積血時,可導(dǎo)致輸尿管移位,扭曲,積水,甚至腎盂積水,經(jīng)血逆流入盆腔時,可刺激腹膜產(chǎn)生劇烈腹痛,腹部檢查時可捫及一觸痛明顯的包塊,有深壓痛,少數(shù)患者可有輕度肌緊張,反跳痛,婦科檢查時發(fā)現(xiàn),處女膜變薄膨出,無開口,表面呈紫藍色,肛診可觸及陰道血腫,子宮增大,觸痛,雙附件為臘腸樣條狀包塊,觸痛,病程長者可有不規(guī)則增厚,數(shù)目不等的觸痛結(jié)節(jié),B型超聲或CT檢查可探及陰道桶狀囊實性腫塊,宮腔及輸卵管內(nèi)積液。 ②先天性無陰道:本癥常因青春期不來月經(jīng),或出現(xiàn)周期性下腹疼痛,或婚后性交困難,或不孕,就診時檢查發(fā)現(xiàn),乳房,第二性征及外生殖器發(fā)育正常,卵巢功能正常;基礎(chǔ)體溫(BBT)呈雙相型,血生殖激素測定呈育齡婦女周期性變化,若伴有子宮缺如或始基子宮,可無癥狀;若有子宮有功能的內(nèi)膜存在,則可能因?qū)m腔積血有進行性加重的周期性下腹疼痛,婦科檢查時可發(fā)現(xiàn)外陰無陰道口,若婚后較長時間才就診者,可發(fā)現(xiàn)前庭區(qū)有一因性交而形成的淺窩,大多數(shù)患者盆腔內(nèi)可觸及一條索狀痕跡子宮,若患者存在有功能的子宮內(nèi)膜,年齡較小而就診者檢查時可發(fā)現(xiàn)一小子宮,或可觸及正常或增大的痛性子宮,有時可觸及臘腸樣增粗的輸卵管,B超,CT等影像學(xué)檢查可以證實上述發(fā)現(xiàn),并可發(fā)現(xiàn)泌尿系統(tǒng)畸形。 ?、坳幍罊M隔:不完全橫隔者,因經(jīng)血可經(jīng)小孔流出,故無閉經(jīng),完全性橫隔者因經(jīng)血排出障礙,出現(xiàn)原發(fā)性閉經(jīng),周期性下腹疼痛等表現(xiàn)。 完全性陰道中,上段橫隔者婦科檢查時可發(fā)現(xiàn)有一定長度,寬度的陰道下段,頂端封閉,觸及一有波動感的隔膜,其上方陰道擴張,似有囊性感,陰道下段橫隔有時不易與陰道閉鎖區(qū)別,仔細的婦科檢查結(jié)合隔后腔穿刺是有效的鑒別方法。 ?、荜幍篱]鎖:臨床表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng),周期性下腹疼痛等,婦科檢查見外陰發(fā)育不良,處女膜無孔,但表面色澤正常,無向外膨隆征,肛診時可發(fā)現(xiàn)在距外陰3cm左右的上方有一突向直腸的陰道囊性包塊,腹痛時包塊張力大,經(jīng)腹或經(jīng)直腸B超探查可在距肛門3~4cm上方探及一囊性桶狀包塊,在B超引導(dǎo)下經(jīng)外陰向腫塊穿刺,可抽出陳舊暗紅色血液或巧克力樣糊狀物,Ⅱ型者陰道完全閉鎖,臨床表現(xiàn)也為原發(fā)性閉經(jīng),周期性下腹疼痛等,婦科檢查在盆腔一側(cè)或較高處有直徑4~8cm的包塊,為畸形的子宮或附件腫物。 ?、輰m頸閉鎖:若患者無子宮內(nèi)膜,僅表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng),若有子宮內(nèi)膜,其臨床表現(xiàn)與先天性無陰道相似。 ⑥先天性無子宮:臨床表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng),肛腹診捫不到子宮,B超,CT及MRI亦不能探及子宮的存在。 ?、呤蓟訉m:患者表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng),肛診及B超等影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)一小子宮,僅2~3cm長,腹腔鏡檢或剖腹手術(shù)時可見一扁平實心,0.5~1cm厚的子宮痕跡。 ?、嗝桌展馨l(fā)育不全綜合征:表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng),生殖道的缺陷包括先天性無陰道,子宮可正常,也可為各種發(fā)育畸形,包括雙角子宮,單角子宮,始基子宮,殘角子宮,雙子宮等,罕為先天性無子宮,該征患者卵巢發(fā)育及功能均正常,因此第二性征發(fā)育正常,約34%的患者合并泌尿道畸形,12%有骨骼畸形,7%有腹股溝疝,4%存在先天性心臟病,若為雙子宮,雙角或單角子宮,殘角子宮,則不引起閉經(jīng)。 ?、釀?chuàng)傷性宮腔粘連:臨床表現(xiàn)與粘連部位和程度有一定關(guān)系,但二者間不完全一致,月經(jīng)量少,經(jīng)期縮短,閉經(jīng),不孕,流產(chǎn)及產(chǎn)科并發(fā)癥是主要臨床癥狀,在宮腔手術(shù)后月經(jīng)量減少或閉經(jīng),尤其是在產(chǎn)后1周子宮內(nèi)膜再生時刮宮或人工流產(chǎn)手術(shù)后易于損傷內(nèi)膜或葡萄胎患者連續(xù)多次清宮術(shù)后,部分患者有周期性腹痛,雙合診可捫得子宮稍大或正常大,有輕壓痛及雙附件區(qū)壓痛,宮頸內(nèi)口粘連的患者多為人工流產(chǎn)術(shù)后即閉經(jīng),部分患者因?qū)m腔積血和經(jīng)血逆流入腹腔可表現(xiàn)為腹痛,宮頸舉痛,宮體增大壓痛,陰道后穹隆穿刺抽出暗紅色不凝血液,表現(xiàn)類似異位妊娠,宮腔探針檢查可發(fā)現(xiàn)宮頸內(nèi)口阻塞或狹窄,探針沿子宮屈曲方向及子宮腔軸向前進時,粘連輕者可在受阻后有突破感之后進入宮腔,同時可能有少量暗紅色很稠的血液流出,如為宮腔粘連,探針進入宮腔后感到活動受限,宮頸內(nèi)口嚴(yán)重粘連者則探針不能進入內(nèi)口,需在持續(xù)骶神經(jīng)阻滯麻醉下進行探宮頸口,這種嚴(yán)重的宮頸內(nèi)口粘連也可發(fā)生在非妊娠子宮患者作子宮頸激光或電烙時,手術(shù)傷及宮頸管內(nèi)膜及內(nèi)口。 2)卵巢性閉經(jīng): ?、賂urners綜合征:A.16歲后仍無月經(jīng)來潮;B.身材矮小,第二性征發(fā)育不良,蹼狀頸,盾胸,肘外翻;C.高促性腺激素,低性腺激素;D.染色體核型為45,XO;46,XX/45,XO;45,XO/47,XXX。 ?、谙忍煨孕韵侔l(fā)育不良:染色體核型和身高正常,第二性征發(fā)育大致正常,余同Turner’s綜合征。 ③卵巢早衰:A.40歲前絕經(jīng);B.高促性腺激素和低性腺激素;C.約20%左右有染色體核型異常;D.約20%伴有其他自身免疫性疾??;E.病理檢查提示卵巢中無卵泡或僅有極少原始卵泡;F.腹腔鏡檢查見卵巢萎縮;G.有醫(yī)源性損壞卵巢的病史;H.對內(nèi)源性和外源性促性腺激素刺激無反應(yīng);I.氯米酚試驗,于周期第5天起,口服氯米酚50~100mg,1次/d,共5天,于周期第3天和10天分別測血清FSH,如第10天FSH值>20U/L,提示卵巢功能低下。 ?、艿挚咕C合征:A.原發(fā)或繼發(fā)性閉經(jīng);B.高促性腺激素和低性腺激素;C.病理檢查提示卵巢中有多量始基卵泡和未成熟卵泡;D.腹腔鏡檢查見卵巢大小正常,但無生長卵泡和排卵痕跡;E.對內(nèi)源性和外源性促性腺激素刺激無反應(yīng)。 ?、荻嗄衣殉簿C合征:臨床表現(xiàn)可見有月經(jīng)稀發(fā),閉經(jīng)的慢性無排卵現(xiàn)象;有多毛,痤瘡和黑棘皮病等高雄激素血征現(xiàn)象;肥胖。 3)垂體性閉經(jīng): ?、俅贵w腫瘤和高泌乳素血癥:臨床表現(xiàn)可見閉經(jīng)或月經(jīng)不調(diào);泌乳;如垂體腫瘤較大可引起頭痛和視力障礙;如為空蝶鞍綜合征可有搏動性頭痛;排除服藥引起的高泌乳素血癥。 ②垂體功能衰竭:臨床表現(xiàn)可見有產(chǎn)后大出血或垂體手術(shù)的病史;消瘦,乏力,畏寒,蒼白,產(chǎn)后無乳汁分泌,無性欲,無卵泡發(fā)育,生殖道萎縮;檢查有性激素水平低下及甲狀腺功能低下和腎上腺功能低下的癥狀,體征。 ?。?)中樞和下丘腦性閉經(jīng): ①單一促性腺激素釋放激素低下:A.原發(fā)性閉經(jīng),卵泡存在但不發(fā)育;B.有的患者有不同程度的第二性征發(fā)育障礙;C.Kallmann’s患者伴嗅覺喪失;D.FSH,LH,E2均低下;⑤對GnRH治療有反應(yīng);⑥X染色體(Xp22.3)的KAL基因缺陷。 ?、诠δ苄韵虑鹉X性閉經(jīng):A.閉經(jīng)或不規(guī)則月經(jīng);B.常見于青春期或年輕女性,多有節(jié)食,精神緊張,劇烈運動及不規(guī)律生活史;C.體型多瘦弱;D.TSH水平正常,T3和T4較低;E.FSH和LH偏低或接近正常,E2水平偏低;F.超聲檢查提示卵巢正常大小,多個小卵泡散在分布,髓質(zhì)反光不增強。 |
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