肌肉萎縮簡(jiǎn)介肌肉系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)與功能 人的骨骼肌一般不少于434塊，它占新生兒全身體重的25%，成人體重的40-45%。人的一切隨意活動(dòng)都要靠 肌肉的收縮運(yùn)動(dòng)來(lái)完成。肌肉活動(dòng)所需血供占心臟總輸出量的12%，占全身耗氧的18%，肌肉是人體代謝，特別是糖代謝的重要器官之一。 橫紋肌有許多并列的肌纖維組成，肌纖維即肌細(xì)胞，呈圓柱形，內(nèi)有肌漿，外有漿膜，肌漿中有數(shù)個(gè)肌核，許多線粒體、核糖體等細(xì)胞小器官，并為許多縱向和橫向管狀肌漿網(wǎng)所貫通。肌漿網(wǎng)的某些部分儲(chǔ)存鈣離子，漿膜上有一處凹陷皺褶，和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢組成運(yùn)動(dòng)終板，為神經(jīng)肌肉聯(lián)結(jié)處，即為突觸?！ ‘?dāng)神經(jīng)沖動(dòng)到達(dá)時(shí)，神經(jīng)末梢釋放化學(xué)遞質(zhì)乙酰膽堿，后者和終板上的受體暫時(shí)結(jié)合，增加該處肌膜對(duì)鈉的通透性，使細(xì)胞外鈉離子進(jìn)入細(xì)胞，從而使終板區(qū)的膜電位去極化；達(dá)到一定閾值后即引起周?chē)∧ど袭a(chǎn)生動(dòng)作電位。動(dòng)作電位傳導(dǎo)到肌漿網(wǎng)，促使其向肌漿釋放鈣離子；后者能促使三磷酸腺苷分解，放出能量并使肌細(xì)胞中的某些蛋白分子緊密契合，造成肌細(xì)胞長(zhǎng)度的收縮。 和受體結(jié)合的乙酰膽堿，很快被終板下的膽堿酯酶分解，肌細(xì)胞排鈉攝鉀，恢復(fù)穩(wěn)定的膜電位，并能再次接受神經(jīng)傳遞。鈣離子也重新被肌漿網(wǎng)吸收，肌纖維舒張，恢復(fù)原來(lái)的長(zhǎng)度。耗去的三磷酸腺苷，在磷酸肌酸參與下迅速得到補(bǔ)償，其能源主要來(lái)自糖原的氧化。肌肉萎縮分類(lèi)1．按發(fā)病機(jī)理分類(lèi)⑴由全身營(yíng)養(yǎng)障礙，廢用，內(nèi)分泌異常而引起的肌肉變性，肌肉結(jié)構(gòu)異常等病因產(chǎn)生的肌肉萎縮 肌肉萎縮 。 ?、七z傳、中毒、代謝異常、感染、變態(tài)反應(yīng)等引起的肌肉萎縮，此種分類(lèi)臨床意義不大，因病因一時(shí)難以明確。 2．根據(jù)肌肉萎縮分布分類(lèi)?、湃韽浡约∪馕s；⑵頭面部肌肉萎縮； ?、穷^和上肢或上下肢近端肌肉萎縮；⑷上下肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮； ⑸局限性肌肉萎縮 3．根據(jù)導(dǎo)致肌肉萎縮的原發(fā)病變分類(lèi)?、派窠?jīng)原性肌肉萎縮⑵肌原性肌肉萎縮⑶廢用性肌肉萎縮。神經(jīng)原性肌肉萎縮主要指脊髓前角細(xì)胞及末梢神經(jīng)等下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的病變，屬于原發(fā)性神經(jīng)原性肌肉萎縮。三者又彼此互相關(guān)連，而上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性病變雖也出現(xiàn)肌肉萎縮，有人將其列為繼發(fā)性，晚期為廢用性萎縮。肌原性肌肉萎縮是指肌肉本身病變引起的。廢用性肌肉萎縮是由于全身消耗性疾病。 肌萎縮的病因病理病機(jī)神經(jīng)原性肌萎縮常見(jiàn)的原因?yàn)閺U用、營(yíng)養(yǎng)障礙、缺血和中毒。前角病變、神經(jīng)根、神經(jīng)叢、周?chē)窠?jīng)的 病變等均可引起神經(jīng)興奮沖動(dòng)的傳導(dǎo)障礙，從而使部分肌纖維廢用，產(chǎn)生廢用性肌萎縮。 另一方面當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元任何部位損害后，其末梢部位釋放的乙酰膽堿減少，交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)作用減弱而致肌萎縮。肌原性肌萎縮是由肌肉本身疾病，可能還包括其他一些因素，如肩帶或面肩肱型的肌營(yíng)養(yǎng)不良患者，通過(guò)形態(tài)學(xué)檢查證實(shí)為脊髓型肌萎縮。 用微電極技術(shù)檢查患肌營(yíng)養(yǎng)不良的動(dòng)物，顯示機(jī)能性失神經(jīng)肌纖維者約占1/3。兩大類(lèi)疾病可以引起“肌萎縮”，一是神經(jīng)受損稱(chēng)神經(jīng)源性肌萎縮，二是肌肉本身的疾病稱(chēng)肌源性肌萎縮。 肌肉萎縮肌力分級(jí) 根據(jù)肌肉力量的情況，一般均將肌肉萎縮患者肌力分為以下六級(jí)： 骨間肌和魚(yú)際肌萎縮：通常以手部小肌肉無(wú)力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開(kāi)始以后再波及對(duì)側(cè)。因大小魚(yú)際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴(kuò)延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動(dòng)常見(jiàn)，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘發(fā)。少數(shù)肌萎縮肌無(wú)力可從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開(kāi)始，個(gè)別也可從上下肢的近端肌肉開(kāi)始。肌肉萎縮 0 級(jí) 完全癱瘓，不能做任何自由無(wú)能無(wú)力?！ 、?級(jí) 完全癱瘓，肢體運(yùn)動(dòng)時(shí)，可見(jiàn)肌肉輕微萎縮，但肌體不能移動(dòng)。 ?、?級(jí) 肢體能在床上平行移動(dòng)，但不能抬離床面?！ 、?級(jí) 肢體可以克服地心吸引力，能抬離桌面。 ?、?級(jí) 肢體能做對(duì)抗外界阻力的運(yùn)動(dòng)。 ?、?級(jí) 肌力正常，行動(dòng)自如。 偏側(cè)面肌萎縮癥 偏側(cè)面肌萎縮癥是一種單側(cè)面部組織的萎縮性疾病。發(fā)病原因不明，但可能與全身感染、結(jié)締組織疾病，遺傳變性疾病，三叉神經(jīng)炎有關(guān)。多于10～20歲起病，女性多于男性，隱襲起病，呈進(jìn)行性緩慢發(fā)展。萎縮起于眶上部、顴部多見(jiàn)，逐漸發(fā)展到面部其它部位。萎縮涉及皮膚、皮下組織、甚至波及頭蓋部、頸肩部或?qū)?cè)面部。引起肌肉萎縮的常見(jiàn)疾病?。ㄒ唬┘毙约顾枨敖腔屹|(zhì)炎 兒童患病率高一側(cè)上肢或下肢受累多見(jiàn)起病時(shí)有發(fā)熱肌肉癱瘓為階段性無(wú)感覺(jué)障礙腦脊液蛋白質(zhì)及細(xì)胞均增多出現(xiàn)肌肉萎縮較快由于患病者以?xún)和嘁?jiàn)多伴有骨骼肌發(fā)育異常一般發(fā)病后幾小時(shí)至幾日可出現(xiàn)受累肌肉的癱瘓幾日至幾周出現(xiàn)肌肉萎縮萎縮肌肉遠(yuǎn)端較明顯 （二）肌營(yíng)養(yǎng)不良癥 肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一組由遺傳因素所致的肌肉變性疾病表現(xiàn)為不同程度分布和進(jìn)行速度的骨骼肌無(wú)力和萎縮 1Duchenne型 最主要特點(diǎn)為好發(fā)于男性嬰幼兒起病3－6歲之間癥狀明顯逐漸加重表現(xiàn)軀干四肢近端無(wú)力跑步上樓困難行走鴨步步態(tài)有肌肉萎縮和假性肥大肌力低下早期肌肉萎縮明顯假性肥大不明顯數(shù)年后才出現(xiàn)假性肥大以排腸肌明顯骨盆帶肌椎旁肌和腹肌無(wú)力萎縮明顯行走時(shí)骨盆不能固定雙側(cè)搖擺脊柱前凸形似鴨步自仰臥位立起時(shí)必須先轉(zhuǎn)向俯臥位然后雙手支撐著足背依次向上攀扶才能立起稱(chēng)Gowers征現(xiàn)象病情逐漸發(fā)展上肢肌無(wú)力和萎縮使舉臂無(wú)力前鋸肌和斜方肌無(wú)力和萎縮不能固定肩腫內(nèi)緣使兩肩肥骨豎起呈翼狀肩呷多數(shù)患者跳腸肌有假性肥大假性肥大也可見(jiàn)于臀肌股四頭肌岡下肌三角肌等假肥大肌體積肥大而肌力減退隨著病情的發(fā)展病情更加嚴(yán)重多數(shù)在15－20歲左右不能行走肢體攣縮畸形呼吸肌受累時(shí)出現(xiàn)呼吸困難腦神經(jīng)支配的肌肉一般不受影響部分患者可累及心肌常因呼吸衰竭肺炎心肌損害而死亡 2Becker型 多在5－25歲之間發(fā)病早期開(kāi)始出現(xiàn)骨盆帶肌和下肢肌的無(wú)力和萎縮走路緩慢跑步困難進(jìn)展緩慢逐漸累及肩腫帶肌和上肢肌群使上肢活動(dòng)無(wú)力和肌肉萎縮常在病后15－20年不能行走肢體攣縮和畸形也常有腓腸肌的肥大 3 肢帶型 各年齡均可發(fā)病以10－30歲多見(jiàn)早期骨盆帶肌或肩服帶肌的無(wú)力和萎縮下肢或上肢的活動(dòng)障礙雙側(cè)常不對(duì)稱(chēng)進(jìn)展較慢常至中年才發(fā)展到嚴(yán)重程度少數(shù)患者有假性肥大 4面-肩-股型 發(fā)病年齡兒童至中年不等青年期多見(jiàn)面肌無(wú)力與萎縮患者閉眼無(wú)力吹氣困難明顯者表現(xiàn)肌病面容上瞼稍下垂額紋和鼻唇溝消失表情運(yùn)動(dòng)困難常有口輪匝肌的假性肥大肩胛帶肌上肢肌的無(wú)力與萎縮出現(xiàn)上肢活動(dòng)障礙嚴(yán)重者呈翼狀肩陰胸大肌的無(wú)力與萎縮使胸前平坦鎖骨和第一肋骨顯得突出病情發(fā)展非常緩慢常經(jīng)過(guò)很長(zhǎng)的時(shí)間影響骨盆帶肌和下肢肌多不引起嚴(yán)重的活動(dòng)障礙部分患者呈頓挫型病情并不發(fā)展偶見(jiàn)斷腸肌和三角肌的假性肥大 ?。ㄈ┻\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 臨床表現(xiàn)為中年后起病男多于女起病緩慢主要表現(xiàn)為肌萎縮肌無(wú)力肌束顫動(dòng)或錐體束征受累的表現(xiàn)而感覺(jué)系統(tǒng)正常引起肌肉萎縮的疾病有以下三種類(lèi)型： 1進(jìn)行性肌萎縮癥主要病理表現(xiàn)脊髓前角細(xì)胞發(fā)生變性臨床上首先出現(xiàn)雙手小肌肉萎縮無(wú)力以后累及前臂及肩腳部伴有肌束顫動(dòng)肌無(wú)力及瞻反射減低錐體束征陰性等下位運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的特征 2肌萎縮側(cè)索硬化 病變侵及脊髓前角及皮質(zhì)脊髓束表現(xiàn)上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受損表現(xiàn)出現(xiàn)肌萎縮肌無(wú)力肌束顫動(dòng)路反射亢進(jìn)病理征陽(yáng)性 3進(jìn)行性延髓麻痹（球麻痹）發(fā)病年齡較晚病變侵及腦橋與延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核表現(xiàn)：構(gòu)音不清飲水發(fā)嗆咽下困難咀嚼無(wú)力舌肌萎縮伴肌束顫動(dòng)唇肌及咽喉肌萎縮；咽反射消失本病多于中年后發(fā)病進(jìn)行性加重病變限于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元無(wú)感覺(jué)障礙等不難作出診斷本病應(yīng)與頸椎病椎管狹窄頸髓腫瘤和脊髓空洞癥鑒別 （四）多發(fā)性肌炎 是一組以骨骼肌彌漫性炎癥為特征的疾病臨床主要表現(xiàn)四肢近端頸部咽部的肌肉無(wú)力和壓痛隨著時(shí)間的推移逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮伴有皮膚炎癥者稱(chēng)皮肌炎；伴有紅斑狼瘡硬皮病類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等其他免疫性疾病者稱(chēng)多發(fā)性肌炎重疊綜合征；有的合并惡性腫瘤如鼻咽癌支氣管肺癌肝癌乳腺癌等主要表現(xiàn)為骨骼肌的疼痛無(wú)力和萎縮近端受累較重而且較早如骨盆帶肌肉受累出 現(xiàn)起蹲困難上樓費(fèi)力；肩腫帶受累兩臂上舉困難病變發(fā)展可累及全身肌肉頸部肌肉受累出現(xiàn)抬頭費(fèi)力咽部肌肉受累出現(xiàn)吞咽困難和構(gòu)音障礙少數(shù)患者可出現(xiàn)呼吸困難急性期受累肌肉常有疼痛晚期常有肌肉萎縮有的患者可有心律失常和心臟傳導(dǎo)阻滯 診斷主要依據(jù)是四肢近端無(wú)力伴壓痛；血清酶升高；肌電圖出現(xiàn)纖顫和正尖電位；肌肉活檢顯示肌纖維變性壞死再生炎細(xì)胞浸潤(rùn)等 ?。ㄎ澹┑外浶灾芷谛月楸浴 ?0－40歲男性多見(jiàn)常在飽餐激動(dòng)劇烈運(yùn)動(dòng)后夜間醒后或清晨起床時(shí)等情況下發(fā)病出現(xiàn)四肢和軀干肌的無(wú)力或癱瘓一般不影響腦神經(jīng)支配的肌肉開(kāi)始常表現(xiàn)腰背部和雙下肢的近端無(wú)力再向下肢的遠(yuǎn)端發(fā)展少數(shù)可累及上肢一般l－2h少數(shù)1－2d內(nèi)達(dá)到高峰檢查可見(jiàn)肌張力降低健反射減弱或消失沒(méi)有感覺(jué)障礙但可有肌肉的疼痛嚴(yán)重者可有呼吸肌麻痹或有心律失常如心動(dòng)過(guò)速室性早搏等發(fā)作初期可有多汗口干少尿便秘等每次發(fā)作持續(xù)的時(shí)間為數(shù)小時(shí)數(shù)日長(zhǎng)則一周左右發(fā)作次數(shù)多者幾乎每晚發(fā)病少數(shù)一生發(fā)作一次常在20多歲發(fā)病40歲以后逐漸減少一般不引起肌肉萎縮發(fā)作頻繁者在晚期可有肢體力弱甚至輕度萎縮 （六）格林一巴利綜合征 病前1-4周有感染史急性或亞急性起病四肢對(duì)稱(chēng)性弛緩性癱瘓腦神經(jīng)損害腦脊液蛋白 細(xì)胞分離現(xiàn)象一般3－4周后部分患者可逐漸出現(xiàn)不同程度肌肉萎縮。癥狀大腿肌肉萎縮：股骨頭壞死病人出現(xiàn)大腿肌肉萎縮是普通現(xiàn)象，肌肉萎縮的輕重各有不同，大部分股骨頭壞死病人的大腿肌肉萎縮都能恢復(fù)，但少數(shù)股骨頭壞死病人的大腿肌肉萎縮終身不能恢復(fù)，嚴(yán)重影響患者的行走距離和患者的生活質(zhì)量。中晚期股骨頭壞死病人100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎縮現(xiàn)象，對(duì)股骨頭壞死病人的走路影響非常大，直接限制患肢大腿的力量恢復(fù)，同時(shí)也限制患者的走路長(zhǎng)短。 小腿肌肉萎縮：指小腿肌肉萎縮是指橫紋肌營(yíng)養(yǎng)不良，肌肉體積較正?？s小，肌纖維變細(xì)甚至消失。 手肌肉萎縮：是肌肉萎縮的一種?！ 〖∪馕s是指橫紋肌營(yíng)養(yǎng)障礙，肌肉纖維變細(xì)甚至消失等導(dǎo)致的肌肉體積縮小。 ?、?輕度萎縮：肌纖維輕度下降，肌肉組織外觀無(wú)明顯凹陷，觸摸肌肉組織松弛，肌無(wú)力，能做抗阻力運(yùn)動(dòng)。 ?、?中度肌萎縮：肌纖維部分萎縮、缺失，肌肉組織外觀凹陷，觸摸縱向縮小，橫向減少，肌無(wú)力明顯，不能做抗阻力運(yùn)動(dòng)。 ⒊ 重度肌萎縮：肌纖維組織大部分萎縮，相關(guān)的骨骼外露。肌肉組織僅存少量肌纖維，肌無(wú)力嚴(yán)重，患者喪失最基本的協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)能力?！ 、?完全萎縮：肌纖維組織完全萎縮，與其肌肉相關(guān)聯(lián)的運(yùn)動(dòng)功能完全喪失。 肩胛帶肌肉萎縮：是進(jìn)行性四肢近端性肌萎縮的癥狀和臨床表現(xiàn)。進(jìn)行性四肢近端性肌萎縮常為肌原性萎縮，以四肢的近端及軀干肌明顯，常表現(xiàn)為肩胛帶肌和骨盆帶肌的萎縮和無(wú)力。如頸肌的無(wú)力，有些患者需用手支撐才能將頭抬起。肩胛的肌肉萎縮構(gòu)成翼狀肩胛?！ 〖≡悦娌考∪馕s：是由肌肉本身疾病，可能還包括其他一些因素，如肩帶或面肩肱型的肌營(yíng)養(yǎng)不良患者，通過(guò)形態(tài)學(xué)檢查證實(shí)為脊髓型肌萎縮。另一方面當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元任何部位損害后，其末梢部位釋放的乙酰膽堿減少，交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)作用減弱而致肌萎縮?！?div>診斷定位診斷1腦部病變引起的肌萎縮 可見(jiàn)于腦血管病引起的偏癱經(jīng)長(zhǎng)時(shí)間后偏癱側(cè)可出現(xiàn)廢用性肌萎縮其特點(diǎn)為：遠(yuǎn)端明顯上肢突出頂葉病變時(shí)其所支配的部位出現(xiàn)肌萎縮多呈半身性見(jiàn)于腦血管病變腫瘤等 2 脊髓病變 其特點(diǎn)為：①常在肢體遠(yuǎn)端產(chǎn)生肌萎縮近端較輕可呈對(duì)稱(chēng)性或非對(duì)稱(chēng)性分布；②有肌纖維顫動(dòng)當(dāng)脊髓前角有病變時(shí)可見(jiàn)肌纖維顫動(dòng)；③肌固有反射與健反射脊髓病變時(shí)肌固有反射亢進(jìn)肌萎縮嚴(yán)重時(shí)則減低或消失健反射的改變主要根據(jù)錐體束損害的情況而定如果以下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害為主時(shí)則健反射減低或消失脊髓病變可見(jiàn)于急性脊髓前角灰質(zhì)炎外傷或脊髓軟化等 3 周?chē)窠?jīng)病變 周?chē)窠?jīng)病變時(shí)該神經(jīng)支配的肌肉出現(xiàn)肌萎縮但無(wú)肌纖維顫動(dòng)早期肌固有反射可以亢進(jìn)若肌萎縮歷時(shí)較久后肌固有反射可減低或消失在肌肉萎縮的相應(yīng)分布區(qū)可伴有感覺(jué)障礙及其他營(yíng)養(yǎng)障礙等見(jiàn)于多發(fā)性肌炎中毒外傷腫瘤壓迫等病變 4肌肉本身病變 肌源性肌萎縮一般多分布在四肢近端即膠帶部肌病引起的肌萎縮無(wú)肌纖維顫動(dòng)肌固有反射減低或消失與肌萎縮的程度平行可見(jiàn)于肌營(yíng)養(yǎng)不良癥多發(fā)性肌炎等。檢查診斷一、肌電圖(EMG)
治療肌肉萎縮的康復(fù)治療目前認(rèn)為肌肉萎縮引發(fā)的肢體運(yùn)動(dòng)障礙的患者經(jīng)過(guò)正規(guī)的康復(fù)訓(xùn)練可以明顯減少或減輕癱瘓的后遺癥，有人把康復(fù)看得特別簡(jiǎn)單，甚至把其等同于“鍛煉”，急于求成，常常事倍功半，且導(dǎo)致關(guān)節(jié)肌肉損傷、骨折、肩部和髖部疼痛、痙攣加重、異常痙攣模式和異常步態(tài)，以及足下垂、內(nèi)翻等問(wèn)題，即“誤用綜合征”。 不適當(dāng)?shù)募×τ?xùn)練可以加重痙攣，適當(dāng)?shù)目祻?fù)訓(xùn)練可以使這種痙攣得到緩解，從而使肢體運(yùn)動(dòng)趨于協(xié)調(diào)。一旦使用了錯(cuò)誤的訓(xùn)練方法，如用患側(cè)的手反復(fù)練習(xí)用力抓握，則會(huì)強(qiáng)化患側(cè)上肢的屈肌協(xié)同，使得負(fù)責(zé)關(guān)節(jié)屈曲的肌肉痙攣加重，造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形，使得手功能恢復(fù)更加困難。其實(shí)，肌肉萎縮肢體運(yùn)動(dòng)障礙不僅僅是肌肉無(wú)力的問(wèn)題，肌肉收縮的不協(xié)調(diào)也是導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)功能障礙的重要原因。因此，不能誤以為康復(fù)訓(xùn)練就是力量訓(xùn)練?！ ≡趯?duì)肌肉萎縮患者運(yùn)動(dòng)功能障礙的康復(fù)治療中，傳統(tǒng)的理念和方法只是偏重于恢復(fù)患者的肌力，忽視了對(duì)患者的關(guān)節(jié)活動(dòng)度、肌張力及拮抗之間協(xié)調(diào)性的康復(fù)治療，即使患者肌力恢復(fù)正常，變可能遺留下異常運(yùn)動(dòng)模式，從而妨礙其日常生活和活動(dòng)能力的提高。 實(shí)驗(yàn)及臨床研究表明，由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)存在可塑性，在大腦損傷后的恢復(fù)過(guò)程中，具有功能恢復(fù)的可能性。目前國(guó)內(nèi)國(guó)際上一般建議在日常的家庭護(hù)理康復(fù)治療中，使用家用型的多功能肢體運(yùn)動(dòng)康復(fù)儀來(lái)對(duì)受損的肌肉萎縮肢體運(yùn)動(dòng)恢復(fù)。它本身以以神經(jīng)促通技術(shù)為核心，使肌肉群受到低頻脈沖電刺激后按一定順序模擬正常運(yùn)動(dòng)，除直接鍛煉肌力外，通過(guò)模擬運(yùn)動(dòng)的被動(dòng)拮抗作用，協(xié)調(diào)和支配肢體的功能狀態(tài)，使其恢復(fù)動(dòng)態(tài)平衡；同時(shí)多次重復(fù)的運(yùn)動(dòng)可以向大腦反饋促通信息，使其盡快地最大限度地實(shí)現(xiàn)功能重建，打破痙攣模式，恢復(fù)自主的運(yùn)動(dòng)控制，尤其是家用的時(shí)候操作簡(jiǎn)便。這種療法可使肌肉萎縮的肢體模擬出正常運(yùn)動(dòng)，有助于增強(qiáng)患者康復(fù)的自信心，恢復(fù)肌肉萎縮患者的肌張力和肢體運(yùn)動(dòng)。糖尿病性肌萎縮治療一般治療 一般治療積極控制血糖（包括藥物及飲食），并可行物理療法，如增加肌力鍛煉、步行訓(xùn)練、溫浴、推拿、按摩等。應(yīng)用B族維生素，且B1、B6、B12聯(lián)合應(yīng)用。各種止痛藥的應(yīng)用對(duì)緩解疼痛是有幫助的。值得注意的是還可選用以下藥物：阿米替林、丙咪嗪、苯妥英鈉、卡馬西平等對(duì)于減輕疼痛也是有效的。 一般治療積極控制血糖（包括藥物及飲食），并可行物理療法，如增加肌力鍛煉、步行訓(xùn)練、溫浴、推拿、按摩等。應(yīng)用B族維生素，且B1、B6、B12聯(lián)合應(yīng)用。各種止痛藥的應(yīng)用對(duì)緩解疼痛是有幫助的。值得注意的是還可選用以下藥物：阿米替林、丙咪嗪、苯妥英鈉、卡馬西平等對(duì)于減輕疼痛也是有效的。 免疫治療糖尿病性肌萎縮癥的發(fā)病有免疫因素參加，所以免疫治療已應(yīng)用于臨床。丙種球蛋白2g/kg分五日用，然后用潑尼松60mg/日，至少三個(gè)月，用時(shí)應(yīng)增加胰島素或降糖藥用量，監(jiān)測(cè)血糖，并注意其副作用。經(jīng)過(guò)治療不但可以明顯改善肌力，而且可以緩解疼痛。也有報(bào)道應(yīng)用環(huán)磷酰胺、血漿置換及硫唑嘌呤治療有效。對(duì)身體傷害較好．胰島移植目前處于實(shí)驗(yàn)階段，還未應(yīng)用于臨床。但對(duì)于實(shí)驗(yàn)性糖尿病性肌萎縮癥的小鼠通過(guò)胰島移植可以使血糖恢復(fù)正常，并阻止其進(jìn)一步發(fā)展。這可能是一種有前景的治療方法，有待于進(jìn)一步研究。食療肌萎縮縮為痿癥，痿證是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。調(diào)暢肢體氣血，恢復(fù)肢體功能活動(dòng)是痿證調(diào)護(hù)的關(guān)鍵。肢體活動(dòng)功能訓(xùn)練可采用主動(dòng)練功和被動(dòng)練功兩種，從內(nèi)容上可有傳統(tǒng)體育訓(xùn)練、生活作業(yè)訓(xùn)練等不同。若肢體瘦削枯萎，運(yùn)動(dòng)無(wú)力，不能步履，臥床階段可采用臥位被動(dòng)練功，隨時(shí)變換姿勢(shì)，防止"畸型"發(fā)生。 學(xué)會(huì)科學(xué)飲食，防止飲食不節(jié)。 飲食宜高蛋白、富含維生素、鈣、鋅，瘦肉、雞蛋、魚(yú)、蝦仁、動(dòng)物肝臟、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黃花菜等可適當(dāng)多食，少吃或忌食過(guò)辣、過(guò)咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。 飲食狀況與痿證的發(fā)生有一定的關(guān)系。饑餓，長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良，四肢肌肉失于水谷水氣的稟養(yǎng)，萎而無(wú)力，可成痿證，若恣食膏梁厚味、肥甘之品而不運(yùn)化，則脾濕阻滯、筋脈弛縱而成痿證。因此，痿證的預(yù)防，必須做到合理飲食，謹(jǐn)和味，避免偏嗜，按時(shí)節(jié)量，以五谷為養(yǎng)，五菜為充，五果為助，五畜為益，嚴(yán)禁過(guò)食五味，尤其是食勿過(guò)咸。既要攝入足夠的蛋白和脂肪，又要防止恣食膏粱厚味，大忌饑飽失常，飲食不潔，恣食生冷。平時(shí)要戒煙淡茶，飲酒則當(dāng)適可而止，不可過(guò)量?！ ?yīng)多食"還原食物"如菠菜、韭菜、南瓜、蔥、椰菜、菜椒、番茄、胡蘿卜、小青菜、大豆、核桃、花生、開(kāi)心果、腰果、松子、杏仁等殼類(lèi)食物以及糙米飯、豬肝湯等。 肌肉萎縮的食療： 抗污染食物清除污染物?，F(xiàn)代環(huán)境污染日趨嚴(yán)重，我們?cè)谌粘Ｉ钪袘?yīng)常食下列具有抗污染作用的食品： 木瓜：富含木瓜蛋白酶，可分解體內(nèi)的廢物和積累的脂肪堿性食物，清除酸性成分。 海帶：含有豐富的海帶絞質(zhì)，可加快侵入體內(nèi)的放射性物質(zhì)排出。 大蒜：其中的特殊成分可使體內(nèi)鉛濃度下降?！ ∧⒐剑耗芮鍧嵮?，排泄毒性物質(zhì)，經(jīng)常食用可凈化體內(nèi)環(huán)境。 胡蘿卜：含大量果膠，可與重金屬汞結(jié)合，生成新物質(zhì)排出體外?！ 【G豆：能幫助排出侵入體內(nèi)的各種毒物，包括各種重金屬及其他有害物質(zhì)，促進(jìn)人體的正常代謝。 黑木耳：其中的特殊成分可幫助消化棉、麻、毛纖維物質(zhì)?！ ∝i血：含有大量血漿蛋白，經(jīng)過(guò)人體胃酸和消化酶分解后，與侵入胃腸道的粉塵、有害金屬微粒發(fā)生化學(xué)反應(yīng)，變?yōu)椴灰孜盏膹U物而被排出體外。 正常情況下，人體血液中堿性略占優(yōu)勢(shì)，如果酸性成分過(guò)多，就會(huì)成為多種疾病的溫床。日常食物如禽、畜、魚(yú)、蛋類(lèi)、糖、米、面等，在體內(nèi)的代謝產(chǎn)物可使血液偏酸，因而，應(yīng)多進(jìn)食蔬菜、海帶、水果、奶類(lèi)等含堿性成分多的食物，以保證血液維持在略偏堿性的正常狀態(tài)。肌萎縮患者的保健措施肌萎縮患者由于肌肉萎縮、肌無(wú)力而長(zhǎng)期臥床，易并發(fā)肺炎、褥瘡等，加之大多數(shù)患者出現(xiàn)延髓麻痹癥狀，給患者生命構(gòu)成極大的威脅。肌萎縮患者除請(qǐng)醫(yī)生治療外，自我調(diào)治十分重要。1、保持樂(lè)觀愉快的情緒較強(qiáng)烈的長(zhǎng)期或反復(fù)精神緊張、焦慮、煩躁、悲觀等情緒變化，可使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過(guò)程的平衡失調(diào)，使肌跳加重，使肌萎縮發(fā)展。2、合理調(diào)配飲食結(jié)構(gòu)肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補(bǔ)充，提供神經(jīng)細(xì)胞和骨骼肌細(xì)胞重建所必需的物質(zhì)，以增強(qiáng)肌力、增長(zhǎng)肌肉，早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，并積極配合藥膳，如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等，禁食辛辣食物，戒除煙、酒?！ ≈型砥诨颊撸愿叩鞍住⒏郀I(yíng)養(yǎng)、富含能量的半流食和流食為主，并采用少食多餐的方式以維護(hù)患者營(yíng)養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。3、勞逸結(jié)合忌強(qiáng)行性功能鍛煉，因?yàn)閺?qiáng)行性功能鍛煉會(huì)因骨骼肌疲勞，而不利于骨骼肌功能的恢復(fù)、肌細(xì)胞的再生和修復(fù)。4、嚴(yán)格預(yù)防感冒、胃腸炎肌萎縮患者由于自身免疫機(jī)能低下，或者存在著某種免疫缺陷，肌萎縮患者一旦感冒 ，病情加重，病程延長(zhǎng)，肌萎無(wú)力、肌跳加重，特別是球麻痹患者易并發(fā)肺部感染，如不及時(shí)防治，預(yù)后不良，甚至危及患者生命。5、胃腸炎胃腸炎可導(dǎo)致腸道菌種功能紊亂，尤其病毒性胃腸炎對(duì)脊髓前角細(xì)胞有不同程度的損害，從而使肌萎縮患者肌跳加重、肌力下降、病情反復(fù)或加重。肌萎縮患者維持消化功能正常，是康復(fù)的基礎(chǔ)。中醫(yī)認(rèn)知重癥肌無(wú)力、肌營(yíng)養(yǎng)不良、肌肉萎縮、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等病癥屬中醫(yī)痿癥，痿證”是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證；目前西醫(yī)尚無(wú)特殊有效的針對(duì)性治療手段及藥物。中醫(yī)認(rèn)為腎為先天之本，主藏精、主骨生髓。中醫(yī)痿癥，其與腎的關(guān)系最為密切，先天稟賦不足，精虧血少不能營(yíng)養(yǎng)肌肉筋骨，逐漸出現(xiàn)肌肉無(wú)力、萎縮。同時(shí)，脾胃為后天之本，化生氣血，營(yíng)養(yǎng)五臟六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虛弱，氣血生化不足，肌肉無(wú)以營(yíng)養(yǎng)則肌肉萎縮、肌肉無(wú)力等?！ ≈委熢摬∫云?、腎為根本，肝主筋，主人身運(yùn)動(dòng)，且肝腎同源，故以健脾益氣，滋補(bǔ)肝腎，生肌起痿，強(qiáng)筋壯骨為主要治則，采用人參、黃芪、全蟲(chóng)、龜板、當(dāng)歸等數(shù)幾十種名貴中草藥，研究出“免疫方劑”系列，經(jīng)長(zhǎng)期臨床實(shí)踐證實(shí)，該藥可使萎縮、無(wú)力的肌肉有不同程度的康復(fù)，防止肌肉萎縮及關(guān)節(jié)攣縮變形，療效理想?！ 〔捎弥嗅t(yī)藥純中藥方劑作為螯合劑治療，運(yùn)用適宜的中草藥作為螯合劑，能夠跟人體組織、器官內(nèi)沉積的、過(guò)多的、有害的自由基、鈣質(zhì)、脂質(zhì)、膠原蛋白、粘多糖、鉛、汞、砷、鋁、銅等物質(zhì)螯合，排泄掉體內(nèi)蓄積的種種致病因子，去除患者血漿中的抗體、免疫復(fù)合物等致病因素，消除了病癥；同時(shí)，通過(guò)螯合劑的螯合作用，排泄掉了體內(nèi)大量物質(zhì)，致使機(jī)體內(nèi)的這些有害的或無(wú)害的物質(zhì)急劇減少，通過(guò)這些的物質(zhì)銳減，刺激機(jī)體的神經(jīng)、內(nèi)分泌、免疫、消化、循環(huán)、呼吸、泌尿、生殖等中樞系統(tǒng)，進(jìn)行應(yīng)激反應(yīng)，產(chǎn)生了一系列內(nèi)源性物質(zhì)（簡(jiǎn)稱(chēng)人體內(nèi)藥）如神經(jīng)遞質(zhì)、激素、免疫因子等，使機(jī)體“推陳出新”、“脫胎換骨”等效應(yīng)，為整個(gè)人體解毒，恢復(fù)了機(jī)體的代謝平衡，從而祛除了機(jī)體內(nèi)的種種隱患和病灶，最終達(dá)到了防病治病之目的。 所以，采用純中藥方劑的解毒作用療法治療，能達(dá)到事半功倍的效果，療效遠(yuǎn)遠(yuǎn)勝于中西醫(yī)常規(guī)方法的治療。該療法以滋肝補(bǔ)腎、強(qiáng)壯筋骨、祛風(fēng)通絡(luò)、養(yǎng)心益氣、濡養(yǎng)生肌為治療原則，并選用數(shù)十種名貴中草藥，研究出“免疫方劑”，它可以調(diào)節(jié)AchR，化解沉積物，抑制抗AchR抗體的產(chǎn)生，調(diào)整免疫功能，改善痿證患者癥狀，使治療效果得到進(jìn)一步的鞏固?！ ‖F(xiàn)代醫(yī)學(xué)的多發(fā)性神經(jīng)炎、脊髓空洞癥、肌肉萎縮、肌無(wú)力、側(cè)索硬化、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、周期性麻痹、肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、癔病性癱瘓和表現(xiàn)為軟癱的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染后遺癥等，均屬于“痿證”的范圍，“痿證”是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。 痿證是指筋骨痿軟，肌肉瘦削，皮膚麻木，手足不用的一類(lèi)疾患。臨床上以?xún)勺沭糗洝⒉荒茈S意運(yùn)動(dòng)者較多見(jiàn)，故有“痿辟”之稱(chēng)。 由運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、全身營(yíng)養(yǎng)障礙、廢用、外來(lái)?yè)p傷、內(nèi)分泌異常而引起的肌肉變性、肌肉結(jié)構(gòu)異常，遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態(tài)反應(yīng)等多種原因均可引起肌無(wú)力、肌肉萎縮等。 中醫(yī)認(rèn)為腎為先天之本，主藏精、主骨生髓。中醫(yī)痿癥，其與腎的關(guān)系最為密切，先天稟賦不足，精虧血少不能營(yíng)養(yǎng)肌肉筋骨，逐漸出現(xiàn)肌肉無(wú)力、萎縮。同時(shí)，脾胃為后天之本，化生氣血，營(yíng)養(yǎng)五臟六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虛弱，氣血生化不足，肌肉無(wú)以營(yíng)養(yǎng)導(dǎo)致肌營(yíng)養(yǎng)不良、肌肉萎縮、肌無(wú)力。治療該病以脾、腎為根本，肝主筋，主人身運(yùn)動(dòng)，且肝腎同源，故以健脾益氣，滋補(bǔ)肝腎，生肌起痿，強(qiáng)筋壯骨為主要治則，采用人參、黃芪、全蟲(chóng)、龜板、當(dāng)歸等數(shù)幾十種名貴中草藥，研究出“免疫方劑”系列，經(jīng)長(zhǎng)期臨床實(shí)踐證實(shí)，該藥可使萎縮、無(wú)力的肌肉有不同程度的康復(fù)，防止肌肉萎縮及關(guān)節(jié)攣縮變形，療效理想?！ o(wú)論是在《內(nèi)經(jīng)》、《類(lèi)經(jīng)》、《素問(wèn)˙痿論》還是《景岳全書(shū)》等等著名醫(yī)書(shū)內(nèi)，眾名醫(yī)家一直論證“痿證”的主要病因是由于外來(lái)?yè)p傷或者患者稟受父母之腎氣不足，導(dǎo)致患者精氣不足、肝腎虧損（肝藏血主筋，腎藏精主骨，肝腎虛致精血虧損，精虛不能灌溉，血虛不能營(yíng)養(yǎng)而廢）；后天失養(yǎng)、脾氣虛弱而致病。而腰為腎之府，先天腎之精氣不足，不能榮養(yǎng)腰府。 故患者見(jiàn)腰背無(wú)力；腎精不足可累及肝陰之虛，肝腎陰虧，不能濡潤(rùn)筋脈而出現(xiàn)肢體、肌肉無(wú)力；脾乃后天之本，氣血生化之源，主四肢及肌肉，若脾氣虛弱，脾失健運(yùn)，不能運(yùn)化水濕，化生氣血，則釀生痰濁，從而導(dǎo)致各種肌無(wú)力癥狀。多種肌無(wú)力癥狀形成惡性循環(huán)，久病不愈，日漸氣血衰敗，五臟俱亡，最后陰陽(yáng)衰敗導(dǎo)致死亡。故主要治則：益氣健脾、補(bǔ)腎養(yǎng)肝?！ 「鶕?jù)“痿癥”的這一論證，專(zhuān)家組歷經(jīng)多年潛心鉆研治療重癥肌無(wú)力、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等痿證的不同的方案，并把每一套方案科學(xué)地運(yùn)用于臨床，反復(fù)比較，終于研究出治療重癥肌無(wú)力、肌肉萎縮、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥等“痿癥”的純中藥系列方劑。免疫方劑該療法以滋肝補(bǔ)腎、強(qiáng)壯筋骨、祛風(fēng)通絡(luò)、養(yǎng)心益氣、濡養(yǎng)生肌為治療原則，并選用30多位名貴中草藥，研究出“免疫方劑”，它可以調(diào)節(jié)AchR，化解沉積物，抑制抗AchR抗體的產(chǎn)生，調(diào)整免疫功能，改善痿證患者的癥狀，如痿證患者的眼瞼下垂、復(fù)視斜視、言語(yǔ)不利、行走困難易跌、肌肉萎縮、肌無(wú)力等癥狀，使治療效果得到進(jìn)一步的鞏固。 專(zhuān)家組參閱了祖國(guó)中醫(yī)典籍刻苦探索研究并吸取了國(guó)內(nèi)外專(zhuān)家的經(jīng)驗(yàn)和教訓(xùn)，制定出了重癥肌無(wú)力、肌營(yíng)養(yǎng)不良、肌肉萎縮等痿證辨證論治的最佳治療方案。篩選出30多味名貴物特效中草藥，研究出治療重癥肌無(wú)力、肌營(yíng)養(yǎng)不良、肌肉萎縮、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等病癥的方劑“免疫方劑”系列。該方劑具有補(bǔ)中益氣，升陽(yáng)舉陷，滋補(bǔ)肝腎，開(kāi)竅醒神，增強(qiáng)人體免疫功能和抗病能力，使患者得到早日康復(fù)。 專(zhuān)家經(jīng)多年探索和研究的純中藥“免疫方劑”系列，分別治療重癥肌無(wú)力、肌肉萎縮、肌營(yíng)養(yǎng)不良、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等病癥，已取得非常好的療效和患者良好反饋，根據(jù)患者的病情、癥狀、并發(fā)病癥、治療的反饋情況等，可加處方中藥，水煎后配主藥一起服用；治療期間根據(jù)療效和患者病情再調(diào)整處方。其他肌萎癥常見(jiàn)的并發(fā)癥是脊椎側(cè)彎嗎？杜顯型病童在坐輪椅之前通常是不會(huì)有脊椎側(cè)彎的現(xiàn)象。以外科手術(shù)配合支架使下 半身攣縮的情形獲得舒解的病童，特別不會(huì)有脊椎側(cè)彎。還可以行動(dòng)的貝克型，孩童期發(fā)生的顏肩肱型和肌強(qiáng)直性型的患者，會(huì)發(fā)生脊椎側(cè)彎。神經(jīng)性肌肉萎縮神經(jīng)性肌肉萎縮是周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)的一種紊亂，這種可遺傳疾病會(huì)導(dǎo)致肩膀和胳臂劇烈疼痛，接著還會(huì)出現(xiàn)暫時(shí)的麻痹。9月26日，福蘭德斯大學(xué)生物工藝學(xué)院（ⅥB）和比利時(shí)安特維普大學(xué)研究人員共同揭開(kāi)了這個(gè)謎底，發(fā)現(xiàn)了與神經(jīng)性肌肉萎縮疾病相關(guān)的基因。遺傳性神經(jīng)肌肉萎縮的特點(diǎn)是使肩臂及手出現(xiàn)周期性疼痛，進(jìn)而部分區(qū)域出現(xiàn)麻痹狀況。很多HNA患者也會(huì)出現(xiàn)明顯的面部特征，如上眼瞼折疊和顎裂。 HNA是一種罕見(jiàn)的病癥，全世界只有200個(gè)家庭會(huì)出現(xiàn)此病。然而也存在不遺傳的HNA，這被稱(chēng)作是Parsonage-Turner綜合征。每10萬(wàn)人中有2－4個(gè)此類(lèi)病癥，不過(guò)它們的臨床表現(xiàn)圖片與可遺傳HNA的難以區(qū)分。HNA通常由一些外界因素如疫苗接種、傳染、手術(shù)甚至是懷孕或分娩引起，因?yàn)橐谆疾◇w質(zhì)者攜帶可遺傳HNA的危險(xiǎn)性很高?？梢哉f(shuō)是環(huán)境因子導(dǎo)致了周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)紊亂，因此HNA是一些高頻發(fā)生的疾病如Parsonage-Turner綜合征及Guillain-Barré綜合征的遺傳模型。研究人員通過(guò)對(duì)許多家庭進(jìn)行研究后定位了HNA相關(guān)相關(guān)基因，這些基因位于人類(lèi)17號(hào)染色體的長(zhǎng)臂上，研究人員發(fā)現(xiàn)患者體內(nèi)的Septin 9蛋白家族的遺傳密碼發(fā)生了突變或改變。HNA也是第一個(gè)由Septin家族基因缺陷導(dǎo)致的單基因遺傳病?！ ⊙芯咳藛T目前還不十分明確Septin 9蛋白在周?chē)?a target="_blank">神經(jīng)系統(tǒng)中的功能以及為什么HNA會(huì)產(chǎn)生突變體，不過(guò)他們知道Septin家族的其它成員與細(xì)胞骨架形成和瘤生長(zhǎng)時(shí)的細(xì)胞分裂有關(guān)。事實(shí)上是Septin突變阻止了細(xì)胞分裂，這也可解釋為什么許多HNA患者存在面部畸形。然而，目前還沒(méi)有有效的治療方法來(lái)阻止或預(yù)防神經(jīng)性肌肉萎縮。找到相關(guān)基因后，可以對(duì)HNA疾病進(jìn)程的分子機(jī)理做進(jìn)一步了解，并最終用于臨床治療。強(qiáng)直性肌萎縮的知識(shí)強(qiáng)直性肌萎縮（myotonicdystrophy）為一種少見(jiàn)的家族遺傳性疾病，以遠(yuǎn)端肌萎縮合并肌強(qiáng)直為主要癥狀。往往并發(fā)肌肉以外的萎縮現(xiàn)象如生殖腺萎縮、禿發(fā)、白內(nèi)障等。發(fā)病多在青年期，但亦可在嬰幼兒中出現(xiàn)。屬于染色體顯性遺傳。 本病除合并肌萎縮外，其他癥狀與先天性肌強(qiáng)直并無(wú)區(qū)別。肌萎縮可與肌強(qiáng)直同時(shí)出現(xiàn)，也可較早或較晚出現(xiàn)。病變首先在咀嚼肌、顏面肌、頸肌、前臂伸肌及足背屈肌發(fā)生，雙側(cè)上瞼下垂較常見(jiàn)。有時(shí)在出生時(shí)即見(jiàn)肌無(wú)力及不會(huì)吮奶。肌強(qiáng)直只在病程中某一個(gè)時(shí)期出現(xiàn)，故須反復(fù)檢查才能檢出。詳細(xì)檢查病人還可發(fā)現(xiàn)其他異常情況如禿發(fā)、白內(nèi)障、睪丸萎縮等。約有三分之一病兒并發(fā)白內(nèi)障，并發(fā)禿發(fā)者更多，或全部禿發(fā)，或僅前頭禿發(fā)。有的智力較差?；A(chǔ)代謝率及血壓往往降低。本病進(jìn)行徐緩，在出現(xiàn)肌萎縮后運(yùn)動(dòng)障礙明顯增加，常發(fā)生攣縮。 肌肉的病理變化視病期的早晚而不同。在病的早期，除散發(fā)性肌纖維肥大外，往往可見(jiàn)多數(shù)胞核排列成行，聚集于肌纖維膜下或肌纖維的中心位置。肌萎縮顯著時(shí)則見(jiàn)肌纖維退行性變廣泛存在，脂肪組織和結(jié)締組織較多。睪丸亦萎縮。 診斷依據(jù)上述癥狀、家族遺傳史和肌活組織檢查。進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥無(wú)肌強(qiáng)直，也無(wú)白內(nèi)障、禿發(fā)及生殖腺萎縮，易與本病區(qū)別。先天性肌強(qiáng)直僅有強(qiáng)直癥狀，并不合并肌萎縮?！ 〖?qiáng)直癥狀在口服適量硫酸奎寧或鹽酸奎寧后可減輕，但奎寧療法不能防止肌萎縮的進(jìn)行。較大兒童可服普魯卡因酰胺250mg，每日3次，漸增至耐藥量，或服苯妥英鈉5～7mg/（kg·d）。著名病人患有此病的名人包括： 美國(guó)棒球明星：里盧·格克（因此此病又稱(chēng)“格里克癥”） 英國(guó)演員：大衛(wèi)·尼文（David Niven） 列斯聯(lián)足球會(huì)領(lǐng)隊(duì)：唐·李維 新古典主義重金屬音樂(lè)吉他手：杰生·貝克（Jason Becker） 美國(guó)爵士樂(lè)低音提琴家：查爾斯·明格斯 英國(guó)理論物理學(xué)家：史提芬·霍金 美國(guó)民歌吉他手：李德·貝利（Lead Belly） 英國(guó)音樂(lè)學(xué)家：史丹利·塞迪（Stanley Sadie） 美國(guó)政治人物：亞各·賈維茨（Jacob K. Javits） 記者、攝影師：陳宏 現(xiàn)代實(shí)驗(yàn)室自動(dòng)化之父：羅伯特·斯賓拉德 英國(guó)歷史學(xué)家：托尼·朱特 美國(guó)教授：墨瑞．史瓦茲（Morrie Schwartz)******************* 分類(lèi) 肌肉萎縮指患者橫紋肌營(yíng)養(yǎng)不良，肌肉體積逐漸縮小，肌纖維變細(xì)甚至消失。根據(jù)肌肉萎縮分布情況可分為：全身彌漫性肌肉萎縮、頭面部肌肉萎縮、上下肢近端肌肉萎縮、上下肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮、局限性肌肉萎縮。肌肉萎縮可以由運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、全身性疾病如白血病、內(nèi)分泌異常引起，也可由遺傳、中毒、感染、脊髓疾病等引起。肌肉萎縮治療應(yīng)盡早，否則患者由于肌無(wú)力而長(zhǎng)期臥床，易導(dǎo)致肺炎、褥瘡等，如果出現(xiàn)延髓麻痹癥狀，將會(huì)嚴(yán)重威脅生命。 病因 神經(jīng)原性肌萎縮常見(jiàn)的原因?yàn)閺U用、營(yíng)養(yǎng)障礙、缺血和中毒。前角病變、神經(jīng)根、神經(jīng)叢、周?chē)窠?jīng)的肌肉萎縮病變等均可引起神經(jīng)興奮沖動(dòng)的傳導(dǎo)障礙，從而使部分肌纖維廢用，產(chǎn)生廢用性肌萎縮。 當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元任何部位損害后，其末梢部位釋放的乙酰膽堿減少，交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)作用減弱而致肌萎縮。肌原性肌萎縮是由肌肉本身疾病，如肩帶或面肩肱型的肌營(yíng)養(yǎng)不良患者，通過(guò)形態(tài)學(xué)檢查證實(shí)為脊髓型肌萎縮。 兩大類(lèi)疾病可以引起“肌萎縮”，一是神經(jīng)受損稱(chēng)神經(jīng)源性肌萎縮，二是肌肉本身的疾病稱(chēng)肌源性肌萎縮。 特點(diǎn) 神經(jīng)源性肌萎縮因下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元及其損害所致。前角組織及腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核損害時(shí)肌萎縮呈節(jié)段性分布，以肢體遠(yuǎn)端多見(jiàn)，對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng)，不伴感覺(jué)障礙，常出現(xiàn)肌束顫動(dòng)，肌力和腱反射程度與損害程度有關(guān)。 肌源性萎縮由肌肉本身疾病所致。萎縮不按神經(jīng)分布，常為近端型骨盆帶及肩胛帶對(duì)稱(chēng)性肌萎縮少數(shù)為遠(yuǎn)端型。伴肌力減退，無(wú)肌纖維震顫和感覺(jué)障礙。 其它中樞性肌萎縮一般伴反射亢進(jìn)或病理反射缺血性肌萎縮多因各種動(dòng)脈炎、血栓形成等肌肉缺血和無(wú)菌性壞死而致；廢用性肌萎縮則與長(zhǎng)期不運(yùn)動(dòng)有關(guān)，且多為可逆性。 癥狀 輕度萎縮肌纖維輕度下降，肌肉組織外觀無(wú)明顯凹陷，觸摸肌肉組織松弛，肌無(wú)力，能做抗阻力運(yùn)動(dòng)。 中度肌萎縮肌纖維部分萎縮、缺失肌肉組織外觀凹陷觸摸縱向縮小，橫向減少，肌無(wú)力明顯，不能做抗阻力運(yùn)動(dòng)。 重度肌萎縮肌纖維組織大部分萎縮，相關(guān)的骨骼外露。肌肉組織僅存少量肌纖維，肌無(wú)力嚴(yán)重，患者喪失最基本的協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)能力。 完全萎縮肌纖維組織完全萎縮與其肌肉相關(guān)聯(lián)的運(yùn)動(dòng)功能完全喪失。 ****** 神經(jīng)性肌萎縮下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元及其纖維損害時(shí)發(fā)生的肌萎縮。由于成熟、維持營(yíng)養(yǎng)因子的障礙，不能維持肌纖維的正常大小、形態(tài)和功能，加上興奮因子的障礙，不能使肌肉發(fā)生收縮而致的萎縮。 廢用性萎縮由于肢體某部肌肉長(zhǎng)期不活動(dòng)引起。廢用性萎縮可發(fā)生于肢體使用夾板或石膏固定，或由于關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)周?chē)谆蚓植康奶弁炊绊懼w活動(dòng)，也可見(jiàn)于癔病性癱瘓。 中樞性肌萎縮有腱反射亢進(jìn)或病理征陽(yáng)性、常由大腦半球運(yùn)動(dòng)區(qū)及深部或頂葉病變引起的對(duì)側(cè)肢體肌萎縮。有人用錐體束對(duì)相應(yīng)前角組織營(yíng)養(yǎng)不良來(lái)解釋?zhuān)黜?xiàng)實(shí)驗(yàn)檢查均無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。 肌原性萎縮為肌肉本身病變所致的肌肉營(yíng)養(yǎng)代謝障礙。 預(yù)防肌肉萎縮就要嚴(yán)格預(yù)防感冒、胃腸炎。 **************** 根據(jù)中醫(yī)理論發(fā)生肌肉萎縮的原因，大多是脾腎虧虛或中氣不足所致。其病機(jī)為正虛為本，脾腎肝虧、氣血不足。中醫(yī)說(shuō)肌肉萎縮的病因，初病在脾，進(jìn)而損及肝腎，每因六淫、勞倦、情志而誘發(fā)。中醫(yī)講解肌肉萎縮的原因是怎么回事呢?這里就讓專(zhuān)家來(lái)為您詳細(xì)介紹下，中醫(yī)說(shuō)肌肉萎縮的病因的有關(guān)理論知識(shí)。 中醫(yī)認(rèn)為：脾為后天之本，氣血化生之源，營(yíng)養(yǎng)五臟六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虛弱，則氣血生化不足，肌肉無(wú)以營(yíng)養(yǎng)而發(fā)病。腎為先天之本，主藏精、主骨生髓，先天稟賦不足，精虧血少不能營(yíng)養(yǎng)肌肉筋骨，逐漸出現(xiàn)肌肉無(wú)力、萎縮。肝藏血，主筋，主一身運(yùn)動(dòng)，且“肝腎同源”。因此，我們主張：脾、腎、肝虧虛是發(fā)生肌肉萎縮的原因的根本所在。 中醫(yī)講解肌肉萎縮的原因如何?以上就是中醫(yī)說(shuō)肌肉萎縮的病因的結(jié)論。此結(jié)論是中醫(yī)根據(jù)大量病例統(tǒng)計(jì)所得，中醫(yī)治療也以此為準(zhǔn)繩，對(duì)患者發(fā)生肌肉萎縮的原因做詳細(xì)的分析后再進(jìn)行治療方案的確立。肌肉萎縮在現(xiàn)代已經(jīng)是屢見(jiàn)不鮮了，肌肉萎縮的原因在我國(guó)中醫(yī)上，很久以前就開(kāi)始研究了，也通過(guò)臨床觀察得出了很多結(jié)論。 如何對(duì)抗肌肉萎縮老年性肌肉萎縮癥像骨質(zhì)疏松癥和老年癡呆癥一樣，是使老年人失去生活自理能力的常見(jiàn)疾病。在美國(guó)，80歲以上的老年人中大約有40%患不同程度的老年性肌肉萎縮癥。 可用單腿站立和握力計(jì)判斷 判斷下肢肌肉的肌力，可采用單腿站立試驗(yàn)。測(cè)試辦法是：雙手自然下垂緊貼大腿兩側(cè)，閉眼單腳站立。請(qǐng)人看表，記下腳不移動(dòng)持續(xù)站立時(shí)間。正常情況下，男性30～39歲應(yīng)不短于9.9秒;40～49歲8.4秒;50～59歲7.4秒，60～69歲5.8妙。女性比男性推遲10歲計(jì)算。站立時(shí)間越長(zhǎng)，表明肌力越強(qiáng)。站立時(shí)間短于上述標(biāo)準(zhǔn)，表明下肢肌肉的生理年齡高于實(shí)際年齡。 防肌肉萎縮 營(yíng)養(yǎng)鍛煉齊上陣 肌肉萎縮癥的發(fā)生主要與缺乏鍛煉、營(yíng)養(yǎng)不合理以及雄激素和生長(zhǎng)激素水平過(guò)低有關(guān)，所以預(yù)防肌肉萎縮癥應(yīng)當(dāng)從這幾個(gè)方面入手。 鍛煉——有氧運(yùn)動(dòng) 根據(jù)自己的年齡和身體狀況選擇適當(dāng)?shù)腻憻掜?xiàng)目，做有氧運(yùn)動(dòng)。人體的肌肉組織與其它組織、器官一樣，每時(shí)每刻都在不停地進(jìn)行新陳代謝。老年人肌肉組織的新陳代謝特點(diǎn)是：已經(jīng)發(fā)展到負(fù)平衡，即新生少于損失，而且隨著年齡的增加而加重。鍛煉的目的是讓負(fù)平衡的發(fā)展減慢。每次運(yùn)動(dòng)之后應(yīng)立即躺下或坐下來(lái)休息1小時(shí)左右。因?yàn)榧∪獾男律豢扇鄙偕L(zhǎng)激素。而生長(zhǎng)激素在睡眠和運(yùn)動(dòng)后立即休息時(shí)大量制造。所以，晚上睡覺(jué)前做適當(dāng)?shù)腻憻捈∪獾倪\(yùn)動(dòng)(活動(dòng)量小)，運(yùn)動(dòng)后馬上洗臉、洗澡，然后睡覺(jué)，更有利于肌肉的新生。 合理營(yíng)養(yǎng)——紅肉不可少 為增加肌肉的新生，必須保證蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng),因?yàn)榈鞍踪|(zhì)是制造肌肉組織的主要原料。營(yíng)養(yǎng)學(xué)家主張，為了健康長(zhǎng)壽應(yīng)多吃魚(yú)肉，少吃紅肉。這種說(shuō)法有其科學(xué)道理，但少吃不等于不吃。研究發(fā)現(xiàn)，紅肉和乳制品中含豐富的肉酸。肉酸可增加骨骼肌的有氧能力，有效防止肌肉疲乏。紅肉中還含有豐富的肌氨酸。吃紅肉的人每天能從飲食中攝入1～2克肌氨酸，吃素的人則攝取較少。加拿大一項(xiàng)研究顯示，肌氨酸可以改善肌肉萎縮癥患者的肌力。國(guó)外有肌氨酸補(bǔ)充劑出售，用量為：前5天每天20克，以后以每天5～10克維持。 保持適當(dāng)?shù)男奂に?/strong> 研究發(fā)現(xiàn)，補(bǔ)充脫氫外雄固酮(簡(jiǎn)稱(chēng)DHEA)能夠穩(wěn)定地增強(qiáng)肌肉力量。DHEA是腎上腺以膽固醇為原料制造的類(lèi)固醇激素，DHEA可以轉(zhuǎn)化為睪酮。 鋅需足夠 維持適當(dāng)水平的鋅濃度。由腦垂體合成的生長(zhǎng)激素，如果能夠及時(shí)與鋅按1∶1比例結(jié)合，其效力可顯著提高。此外，含鋅酶促進(jìn)肌肉蛋白的合成。所以，應(yīng)通過(guò)補(bǔ)鋅維持機(jī)體較高水平的鋅 肌無(wú)力是什么原因造成的 肌無(wú)力是什么原因造成?怎么治療肌無(wú)力呢?據(jù)了解，肌無(wú)力是一種常見(jiàn)的疾病，肌無(wú)力會(huì)使患者身上的肌肉慢慢萎縮，最后根本無(wú)法動(dòng)彈，導(dǎo)致患者生活不能自理，是一種危害極大的疾病。患上肌無(wú)力，會(huì)給患者的生活和工作帶來(lái)很大的影響和不便，甚至影響到患者的身心健康。北京中醫(yī)萎癥研究治療中心專(zhuān)家說(shuō)，肌無(wú)力這種疾病和遺傳有一定的關(guān)系，任何年齡段的人都有可能患有這種疾病。那么，肌無(wú)力的病因有哪些呢，該怎么治療肌無(wú)力呢，我們請(qǐng)專(zhuān)家為我們?cè)敿?xì)的講解一下。 肌無(wú)力是什么原因造成? (一) 肌無(wú)力是一種影響神經(jīng)肌肉接頭傳遞的自身免疫性疾病，其確切的發(fā)病機(jī)理目前仍不明確，但是有關(guān)該病的研究還是很多的，其中，研究最多的是有關(guān)重癥肌無(wú)力與胸腺的關(guān)系，以及乙酰膽堿受體抗體在重癥肌無(wú)力中的作用，且大量的研究發(fā)現(xiàn)，重癥肌無(wú)力患者神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體(AchR)數(shù)目減少，受體部位存在抗AchR抗體，且突觸后膜上有IgG和C3復(fù)合物的沉積。 (二) 肌纖維變化：病程早期主要是在肌纖維間和小血管周?chē)辛馨图?xì)胞浸潤(rùn)以小淋巴細(xì)胞為主，此現(xiàn)象稱(chēng)為淋巴漏;在急性重癥病中，肌纖維有凝固性壞死，伴有多形核白細(xì)胞的巨噬細(xì)胞的滲出;晚期肌纖維可有不同程度的失神經(jīng)性改變，肌纖維細(xì)小。 (三) 胸腺的改變：肌無(wú)力中約有30%左右的患者合并胸腺瘤，40%-60%的患者伴有胸腺肥大，75%以上的患者伴有胸腺組織發(fā)生中心增生。腺瘤按其細(xì)胞類(lèi)型分為：淋巴細(xì)胸型，上皮細(xì)胞型，混合細(xì)胞型，后兩種常伴肌無(wú)力。 (四) 神經(jīng)肌肉接頭處的改變：神經(jīng)肌肉接頭部的形態(tài)學(xué)改變是肌無(wú)力病理中最特征的改變，主要表現(xiàn)在：突觸后膜皺褶消失、平坦、甚至斷裂。 中醫(yī)解讀進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良病因進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一類(lèi)由于基因缺陷所導(dǎo)致的肌肉變性病，以進(jìn)行性加重的肌肉無(wú)力和萎縮為主要臨床表現(xiàn)。而中醫(yī)自《內(nèi)經(jīng)》開(kāi)始就有對(duì)遺傳因素對(duì)人之影響的認(rèn)識(shí)。 第一：先天不足肝腎虧損。先天稟賦之強(qiáng)弱，直接影響人的生、老、病、死。故國(guó)濟(jì)中醫(yī)院肌無(wú)力研治課題組的專(zhuān)家們認(rèn)為，本病由于父母腎氣不足，導(dǎo)致小兒稟受父母之精氣不足是主要致病原因。腰為腎之府，先天腎之精氣不足，不能榮養(yǎng)腰府，故小兒見(jiàn)腰背無(wú)力;腎精不足可累及肝陰之虛，肝腎陰虧，不能濡潤(rùn)筋脈而出現(xiàn)肢體無(wú)力，這也就是《內(nèi)經(jīng)》所言的“肝病則四肢不用”，陰虛日久可致肝陽(yáng)上亢，肝陽(yáng)化風(fēng)，風(fēng)動(dòng)則搖，故可見(jiàn)患者走路左右搖擺如鴨步狀。 第二：后天失養(yǎng)脾氣虛弱脾乃后天之本，氣血生化之源，主肌肉及四肢。正常生理狀態(tài)上，能過(guò)胃之受納腐熟水谷，脾之運(yùn)化功能，攝取營(yíng)養(yǎng)精微物質(zhì)，變化而為氣血。脾臟健運(yùn)，氣血生化有源，肌肉筋脈，得其所養(yǎng)而筋健肌充，體健無(wú)病?！斑M(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥”中兒患者較多是因?yàn)樾号K腑嬌嫩，形氣未充，脾常不足，加之先天之不足，脾氣虛弱，脾失健運(yùn)，不能生化氣血，則氣血虧虛不能濡養(yǎng)肌肉四肢，日見(jiàn)肌肉萎縮無(wú)力。第三：痰瘀互結(jié)留著肌肉脾主運(yùn)化水濕，若脾氣虛弱，脾失健運(yùn)，不能運(yùn)化水濕，化生氣血，面則釀生痰濁。氣為血之帥，血為氣之母。由于先天不足，脾腎氣虛，久則氣無(wú)力以推動(dòng)血液運(yùn)行漸至血瘀之證，痰濁血瘀互結(jié)，留著肌肉，阻滯經(jīng)脈，日見(jiàn)局部肌肉假性肥大，肌肉增粗變硬。 總之，進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的主要病因是由于稟受父母之精氣不足，導(dǎo)致小兒肝腎虧損脾氣虛弱而致，久則痰瘀互結(jié)，留著肌肉不去，形成本虛標(biāo)實(shí)之復(fù)雜病機(jī)，虛可致實(shí)，實(shí)可伐虛，故形成了錯(cuò)綜復(fù)雜的病理狀態(tài)。由于腎虛，肝木失養(yǎng)，加之脾胃虛弱，土虛則肝木不榮，故橫逆難制，遂成肝風(fēng)，出現(xiàn)行走搖擺如鴨子步狀，;肝木橫逆，上以刑肺，中以乘脾，脾氣虛，則四肢削瘦無(wú)力，神疲懶言;下以伐腎，導(dǎo)致氣血陰液更加不足，導(dǎo)致患者下肢無(wú)力明顯，不能久立，俯臥不便，形成惡性循環(huán)。久病不愈，日漸氣血衰敗，五臟俱亡，最后陰陽(yáng)衰敗導(dǎo)致死亡。 因此專(zhuān)家認(rèn)為：肌營(yíng)養(yǎng)不良之本在腎、脾，但其標(biāo)則在肝，治療需要標(biāo)本兼顧，故應(yīng)從肝、脾、腎進(jìn)行有效調(diào)理，以達(dá)到臨床治愈。 中醫(yī)辨癥治療肌無(wú)力準(zhǔn)確更加有效肌無(wú)力疾病是一種在生活中比較常見(jiàn)疾病，而且肌無(wú)力在各種年齡組均可發(fā)生。北京中醫(yī)痿證研究治療中心聶春華教授指出，肌無(wú)力是一種慢性疾病，同時(shí)引起肌無(wú)力的原因主要是由于患者的各個(gè)臟器虛弱引起的。因此，中醫(yī)在治療時(shí)就按著患者的不同表現(xiàn)進(jìn)行治療。 中醫(yī)辨癥治療肌無(wú)力 1、肺熱傷津：肺主皮毛、宣發(fā)、升降。溫邪上受，首先犯肺，肺熱葉焦、津液不足、氣血運(yùn)行失常、四肢五體失養(yǎng)而成為痿。 病狀主要表現(xiàn)為四肢痿弱無(wú)力，肌肉萎縮，肢體變形，皮膚枯燥或伴有發(fā)熱，嗆咳無(wú)痰，小便短赤、熱痛。 治療原則：清肺潤(rùn)燥、益氣養(yǎng)陰。 2、濕熱浸淫：濕熱之邪損傷胍脾胃，運(yùn)化不能，濕從內(nèi)生、浸入筋脈，路道不利，影響氣血運(yùn)行和榮養(yǎng)，致筋脈肌肉馳縱不收而成為痿。 病狀表現(xiàn)為四肢感覺(jué)異常，手足痿軟無(wú)力，手足下垂，不堪任用。肢體麻木，小便赤熱澀痛。 治療原則：清熱利濕、燥溫化痰。 3、脾胃虛弱：脾為后天之本，氣血生化之源，主運(yùn)化水谷，統(tǒng)血、主肌肉、四肢。脾胃虛損，運(yùn)化無(wú)能、氣血生化之源不足，肌肉失養(yǎng)而成為痿癥。 臨床表現(xiàn)為：肢體軟弱無(wú)力，肌肉枯萎瘦削，伴有神疲倦怠，食少便溏，面色虛浮無(wú)華細(xì)。 治療原則：健脾生血、益氣生肌。 4、肝腎虧虛：肝藏血、主筋，腎藏精，主骨、肝腎虧虛、精血不足，筋骨經(jīng)脈失去濡養(yǎng)而成痿。 病狀表現(xiàn)為：下肢痿軟無(wú)力，不能久立，腰脊酸軟。一側(cè)或雙側(cè)感覺(jué)障礙或痛覺(jué)消失。并有頭昏目眩、耳鳴、遺精、遺尿或月經(jīng)不調(diào)數(shù)。 治療原則：益肝補(bǔ)腎、滋陰清熱。 5、血虛血瘀：血虛則四肢失養(yǎng)、血瘀則阻脈絡(luò)成痿。病狀表現(xiàn)為四肢軟弱無(wú)力，手足麻木不仁，面色無(wú)華或唇紫。 治療原則：養(yǎng)血活血、祛瘀通絡(luò)。 |
|
|
來(lái)自： 銜 > 《運(yùn)動(dòng)醫(yī)學(xué)》
