血管炎為血管炎癥,常呈節(jié)段性,彌漫性或局限.血管炎是各種風(fēng)濕性疾病與綜合征中發(fā)病機制的基本過程.

血管炎可有多種不同的病因?qū)W機制,但其組織學(xué)異常表現(xiàn)卻很有限.在急性病變中,主要炎性細胞為多形核白細胞；在慢性病變中,則主要為淋巴細胞.此外,炎癥常呈節(jié)段性,因此血管分支的多數(shù)部位可以正常,但含有散在性的明顯的炎癥病灶.于受累部位,在血管壁的一層或多層內(nèi)可見程度各異的炎性細胞浸潤,壞死或瘢痕形成.肌性動脈中層的炎癥容易破壞內(nèi)彈力層.血管壁任何一個部位的炎癥結(jié)局往往是纖維變性和內(nèi)膜肥厚.

有時,能看到某些特異性組織學(xué)改變(如出現(xiàn)大量巨細胞或斑片狀纖維蛋白樣壞死區(qū),整個血管壁斷面遭到炎癥破壞與液化).無論在什么部位出現(xiàn)血管壁的炎癥,都可預(yù)期由于內(nèi)膜肥厚或血栓形成而出現(xiàn)繼發(fā)性管腔閉塞.另外血管壁的完整性一旦受到破壞,紅細胞和纖維蛋白即可滲出到血管周圍的結(jié)締組織內(nèi).

任何血管都能受到炎癥反應(yīng)的侵犯,包括動脈,小動脈,靜脈,小靜脈及毛細血管.然而,由于血管炎引起的多種多樣病理生理學(xué)改變,絕大部分可歸納為動脈的炎癥,這種動脈炎都有可能發(fā)生完全性或部分性血管閉塞,并隨之發(fā)生組織壞死.

由于血管炎癥總呈節(jié)段性或局灶性病變,對臨床上可疑的組織進行活檢時,也不一定能夠獲得確切的血管炎的組織學(xué)證據(jù).然而對血管壁上的炎癥病灶引起的內(nèi)膜和外膜周圍的纖維化反應(yīng),常常從原發(fā)病灶向內(nèi)和向外擴展,因此血管內(nèi)膜肥厚與纖維變性或血管外膜周圍炎等組織學(xué)所見往往提示附近有血管炎.

血管炎分類

在各種血管炎疾病的分類方法中,最有價值的是根據(jù)主要受累血管大小,深度進行分類的方法.病變的深度決定于從皮膚到所在內(nèi)臟的距離.根據(jù)炎癥類型和臨床表現(xiàn)列舉了部分血管疾病.

許多其他疾病也與血管炎密切相關(guān).類風(fēng)濕甲梗塞,腿部潰瘍及其他風(fēng)濕性疾病的損害的疾病發(fā)生基礎(chǔ)都是中央的血管炎病灶.許多SLE病理生理學(xué)都歸結(jié)為伴或不伴繼發(fā)性血管阻塞的血管炎,這在腎小球血管叢中尤為明顯.

兒童的多肌炎,皮肌炎,通常也包括肌肉,肌肉外,皮膚外的血管炎因素.系統(tǒng)性硬化癥的典型表現(xiàn)即小動脈的痙攣和廣泛的內(nèi)膜增厚可能為炎癥后反應(yīng).其他伴嚴(yán)重血管炎的疾病還有結(jié)節(jié)性多動脈炎和Wegener肉芽腫.

皮膚血管炎（Cutaneousvasculitis）是一個籠統(tǒng)的名詞，也是一個含意混亂，各家定義不同的名詞。

有人把它等同于白細胞碎裂性血管炎（leucocytoclasticvasculitis），有人又將其分為白細胞碎裂性及非白細胞碎裂性兩類，有人又稱其為過敏性血管炎（allergicangiitis）或沿用多年前的老名變應(yīng)性血管炎（hypersensitivityangiitis），又有人稱之為小血管血管炎（smallvesselvasculiti）。

比較之下，白細胞碎裂性乃病理描述名詞，過敏性或變應(yīng)性易使人誤解都乃Ⅰ型免疫反應(yīng)所致，故本節(jié)使用皮膚血管炎一詞，因其在臨床上是很常見的情況。

皮膚血管炎指供應(yīng)皮膚營養(yǎng)的小至中等血管的炎性血管炎。白細胞碎裂性血管炎是皮膚血管炎中最常見的一種，也常是系統(tǒng)性血管炎最早的表現(xiàn)體征，但也約有50％的皮膚血管炎只局限于皮膚；前述的結(jié)締組織病以及系統(tǒng)性血管炎外，皮膚血管炎可見于藥物反應(yīng)、細菌及病毒感染、慢性等麻疹或血管性水腫、過敏性紫癲、原因不明的有結(jié)節(jié)的血管炎（idiopathicvasculitiswithnodules）等。本節(jié)著重描述其他章節(jié)未述及的幾種血管炎病。

從組織學(xué)看，皮膚血管炎可影響毛細血管后小靜脈（venule）、皮膚中層小動脈（arteriole）、脂膜內(nèi)小動脈，亦可累及中等大小的動脈，故有人把小血管炎只定為毛細血管后小靜脈的炎癥，似不全面。至于白細胞碎裂性血管炎指血管壁纖維樣壞死外，有中性多形核粒細胞浸潤，其中有些白細胞碎裂，遺留組織內(nèi)細胞核碎屑，也不全面，因病理改變不一定完全是靜止的。中性多形核粒細胞浸潤多反映急性期反應(yīng)，隨時間推移反應(yīng)可轉(zhuǎn)為單個核細胞和巨噬細胞浸潤，以至吸收恢復(fù)。

實驗性免疫復(fù)合物病在動物中多顯示白細胞碎裂性血管炎，此病理表現(xiàn)對考慮病原或發(fā)病機制有參考意義。臨床上念珠菌抗原、結(jié)核菌抗原、鏈球菌抗原及IgG皆曾在中性粒細胞血管炎皮膚病變中找見，提示體內(nèi)形成的細菌抗原一抗體復(fù)合物，可激發(fā)皮膚血管炎的發(fā)生。

一、過敏性紫癜（Henoch-scholeinpurpura）

這是一特異性由IgA免疫復(fù)合物、導(dǎo)和血管中IgA沉積引起的血管炎綜合征。臨床表現(xiàn)全部表達時，含紫癜、腎炎、關(guān)節(jié)炎和累及胃腸道（腹痛、出血），但具體每一患者表現(xiàn)可不全有之。過去強調(diào)兒童發(fā)病，成人亦可患之，且預(yù)后較兒童差。本病多起病急，可完全緩解，但一些病例持續(xù)腎損傷（腎病綜合征）甚至腎功能衰竭。皮疹開始可為斑性紅斑，蕁麻疹，但最后為紫癜，多見于下肢。有時患者先出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎及腹部癥狀，幾周后才出現(xiàn)皮疹。關(guān)節(jié)受累見于60％～90％患者，多對稱性，涉及踝、膝、掌指關(guān)節(jié)。胃腸道癥狀乃由于腸壁血管炎引起水腫。腎炎多無癥狀，但血尿、蛋白尿可見于30％～90％患者。急性期腎上腺皮質(zhì)激素有良好效果，但無肯定證據(jù)可防止腎炎的進展。腎炎多數(shù)仍需免疫抑制劑治療。

二、蕁麻疹性血管炎（urticarialvasculitis）

皮疹雖似一般蕁麻疹，但不同點可出現(xiàn)中心紫癜，少數(shù)如多形紅斑，且持續(xù)時間長，燒灼痛感，而一般蕁麻疹時間短（＜24小時）作癢不痛。周身癥狀最多見于肌肉骨骼系，但腎損傷（血尿、蛋白尿），胃腸癥狀（腹痛、嘔吐、腹瀉），肺疾患（咳嗽、氣促、咯血）亦可發(fā)生。此血管炎過去又稱低補體血癥性血管炎（hypocomplemetaemicvasculitis），實際只約半數(shù)血補體減低及有循環(huán)免疫復(fù)合物。皮膚活檢示白細胞碎裂性血管炎和（或）血管周圍細胞浸潤。病程多慢性，預(yù)后良好，但嚴(yán)重并發(fā)癥為腎小球腎炎及呼吸氣道堵塞（如喉頭血管性水腫）。抗組織胺藥效果不明顯。有報告叫吲哚美辛（消炎痛）、羥基氯喹有效，但往往需激素以控制發(fā)作及預(yù)防復(fù)發(fā)。

三、混合性冷球蛋白血癥（mixedcryoglobullnemla）

冷球蛋白是免疫球蛋白冷條件下沉淀，可以是單克隆的（與骨髓瘤關(guān)連），也可以是不同形式混合性的。后者可發(fā)生于結(jié)締組織病、淋巴增殖病、感染（特別除外乙型病毒性肝炎），無原因的稱為原發(fā)性冷球蛋白血癥（essentialmixedcryoglobulinemia）。

前些年被認(rèn)為的原發(fā)性冷球蛋白血癥，后來發(fā)現(xiàn)至少一部分與乙型肝炎有關(guān)。近年報道丙型病毒性肝炎亦可引起。臨床表現(xiàn)紫癜性皮疹外，可有多關(guān)節(jié)痛及進行性腎疾患。肝腫大及肝功能異常、水腫、高血壓、下肢潰瘍、雷諾現(xiàn)象亦屬多見。有腎病者預(yù)后差。死亡多由于腎功能衰竭，系統(tǒng)性血管炎及感染。皮膚活儉示白細胞碎裂性血管炎，但死亡病例尸檢示血管炎并不只局限于小血管。50％病程良性，嚴(yán)重腎功能、神經(jīng)系統(tǒng)損傷者應(yīng)予治療。治療很不滿意，甚至需大劑量激素、免疫抑制劑、血漿去除三者并用。

四、高丙球蛋白血癥紫癜

多與結(jié)締組織病尤其是原發(fā)性干燥綜合征關(guān)連。紫癜皮損活檢示為白細胞碎裂性血管炎。

五、藥物性血管炎

很多藥物如青霉素、磺胺藥、克尿噻類藥等都可引起皮膚和（或）系統(tǒng)性血管炎。有患者只是皮膚血管炎而無系統(tǒng)性牽連，故有人將之歸屬于過敏性或變應(yīng)性血管炎，屬白細胞碎裂性血管炎；但藥物也可引起系統(tǒng)性血管炎，而皮膚血管炎是周身表現(xiàn)的一部分。前者多影響小血管而無血管壞死，后者可影響小血管，也可影響中等血管，且血管炎可為壞死性。藥物性皮膚血管炎還有的示血管單核細胞及嗜酸細胞浸潤，而無纖維素沉積或壞死，又似非白細胞碎裂性血管炎。藥物可引起各種類型皮疹。

六、結(jié)節(jié)性血管炎（nodularvasculitis）

皮膚結(jié)節(jié)性血管炎包括一類疾病如結(jié)節(jié)性紅斑，皮下脂肪炎癥等，其共同特點是下肢反復(fù)出現(xiàn)皮下給節(jié)，病理檢查顯示由血管周圍淋巴細胞浸潤及肉芽腫性改變，至白細胞碎裂性血管炎及纖維樣壞死皆可發(fā)生。結(jié)節(jié)可自行消退但多反復(fù)經(jīng)年。

以下分述兩種較重要情況。

1．皮膚型結(jié)節(jié)性多動脈炎（cutaneouspolyarteritisnodosa）

盡管這個命名不是不存在爭議，但客觀的事實是確有一些患者，皮膚結(jié)節(jié)雖然病理檢查顯示小和中等動脈炎癥，與系統(tǒng)性給節(jié)性多動脈炎內(nèi)臟血管病變沒有什么差別，但在經(jīng)典的結(jié)節(jié)性多動脈炎中皮膚結(jié)節(jié)并不多見。再者有報告綜合52例，觀察最長達27年，而無臨床系統(tǒng)性表現(xiàn)。

典型的皮膚型患者先出現(xiàn)結(jié)節(jié)，多成片出現(xiàn)于下肢，繼之在相同區(qū)域表現(xiàn)網(wǎng)狀青斑。兩者交織在一起構(gòu)成皮膚型結(jié)節(jié)性多動脈的一個特點。以后給節(jié)處可破潰，或發(fā)生壞疽。除皮膚病變外，患者亦可有關(guān)節(jié)痛、神經(jīng)肌肉癥狀。起病原因不清，但免疫熒光顯示IgM、C3、纖維素在血管壁沉積，提示免疫復(fù)合物的致病機制。并存的鏈球菌上呼吸道感染、結(jié)核病或為引起的病因。一例報告病變處見有乙型肝炎病毒表面抗原。病程多良性，可自行緩解以后又復(fù)發(fā)。治療可先用非自類抗炎藥，需要時再用中至小量激素。文獻報告只個案轉(zhuǎn)化成系統(tǒng)性。

2．脂膜炎（panniculitis）

脂膜炎指皮下脂肪的炎癥，這可能是一動態(tài)的炎性進程，由中性粒細胞至淋巴細胞至組織細胞炎癥，最后纖維化。組織細胞浸潤期脂膜炎也可呈肉芽腫性。病理改變可因取活檢時間早晚不同而有差異，一般分為以下四類：

（1）間隔性脂膜炎（septalpanniculitis）：

代表性的即常見的結(jié)節(jié)性紅斑（erythemanodosum）太多發(fā)生于成年女性，腹前為好發(fā)部位。結(jié)節(jié)如部位深只可價及而不顯露，也可表皮紅或滲血，約幾周后消退不留痕跡。

除急性自限性結(jié)節(jié)外，反復(fù)發(fā)作者有多種名稱：

慢性給節(jié)紅斑，移行性結(jié)節(jié)紅斑（erythemanodosummigra