概述

慢性肺源性心臟病是指慢性肺胸疾病或肺血管慢性病變，逐漸引起肺動脈高壓，進(jìn)而造成右心室肥大，最后發(fā)生心力衰竭的一類心臟病。是常見病，多發(fā)病?；疾∧挲g多在４０歲以上，隨年齡增長而患病率增高。寒冷地區(qū)、高原地區(qū)、農(nóng)村患病率高。其原發(fā)病以慢性支氣管炎、肺氣腫最常見。急性發(fā)作以冬春季多見。常因呼吸道感染而誘發(fā)肺、心功能不全。主要是： 肺原發(fā)性疾病的癥狀，肺氣腫和右心功能不全的體征及肺性腦病等。心電圖、Ｘ線檢查有助診斷。治療以控制感染，改善通氣，合理氧療為主，必要時可應(yīng)用利尿、擴(kuò)血管藥或慎用小量強(qiáng)心劑。

臨床表現(xiàn)

1.肺、心功能代償期（緩解期）
(1)肺部原發(fā)病表現(xiàn)
咳嗽、咳痰、氣喘、咯血、心悸、乏力等。肺部有干濕羅音，哮鳴音，輕度紫紺及杵狀指。
(2)肺氣腫
桶狀胸，心尖搏動弱。兩肺語顫減低，叩診呈過清音，肺下界下移，心臟及肝臟濁音界縮小，心音低而遠(yuǎn)，呼吸音減弱，呼氣延長。
(3)肺動脈高壓
肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)、分裂，并可出現(xiàn)收縮期雜音。
(4)右心室肥大表現(xiàn)
三尖瓣區(qū)聞及收縮期雜音，劍突下有明顯心臟搏動。
2.肺、心功能失代償期（急性發(fā)作期）
(1)呼吸衰竭
低氧血癥：氣短、胸悶、心悸、乏力、頭痛、紫紺及心率增快等。嚴(yán)重時出現(xiàn)腦功能紊亂，煩躁不安、譫妄、抽搐或昏迷。
高碳酸血癥：皮膚溫濕多汗，淺表靜脈擴(kuò)張，洪脈，眼球結(jié)膜充血水腫，瞳孔縮小，甚至眼球突出，兩手撲翼樣震顫，頭昏、頭痛、嗜睡及昏迷。有的病人可有精神錯亂、幻覺等神經(jīng)精神癥狀。
(2)心力衰竭
心悸、氣喘、食欲不振、上腹脹痛、惡心、嘔吐、尿少等。
紫紺、頸靜脈怒張、肝大、肝頸靜脈回流征陽性，腹水征陽性，下肢水腫。胸骨左下緣及劍突下可聞收縮期吹風(fēng)樣雜音和舒張期奔馬律。亦可出現(xiàn)各種心律失常。
(3)重癥患者出現(xiàn)尿毒癥、消化道出血，彌散性血管內(nèi)凝血，肺性腦病等。

診斷依據(jù)

1.有慢性支氣管炎、肺氣腫及其他引起肺的結(jié)構(gòu)或功能損害而導(dǎo)致肺動脈高壓、右心肥大的疾病。
2.有慢性咳嗽、咯痰癥狀及肺氣腫體征，劍突下有增強(qiáng)的收縮期搏動和（或）三尖瓣區(qū)心音明顯增強(qiáng)或出現(xiàn)收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二心音明顯亢進(jìn)（心肺功能代償期）。在急性呼吸道感染或較劇烈活動后出現(xiàn)心悸、氣短及紫紺等癥狀及右心功能不全的表現(xiàn)（心肺功能失代償期）。
3.胸部Ｘ線診斷
(1)右下肺動脈干擴(kuò)張：橫徑>=１．５ｃｍ。經(jīng)動態(tài)觀察后動脈干橫徑增寬達(dá)２ｍｍ以上。
(2)肺動脈段凸出，高度>=３ｍｍ。
(3)中心肺動脈擴(kuò)張與外周分支纖細(xì)兩者形成鮮明對比，呈“殘根狀”。
(4)右前斜位圓錐部凸出高度>=７ｍｍ。
(5)右心室增大（結(jié)合不同體位判斷）。
具有(1)至(4)項中兩項以上或(5)１項者可診斷。
4.心電圖檢查
(1)主要條件：
額面平均電軸>=＋９０°；
重度順鐘向轉(zhuǎn)位Ｖ５Ｒ／Ｓ=１；ａＶＲ

Ｒ／Ｓ或Ｒ／Ｑ>=１（陽性率較低）；
Ｖ１-Ｖ３呈現(xiàn)ＱＳ、Ｑｒ、ｑｒ（須除外心肌梗塞）；
ＲＶ１＋ＳＶ５〉１．０５ｍｖ；
肺型Ｐ波：Ｐ波電壓>=０．２２ｍｖ；或電壓>=０．２ｍｖ，呈尖峰型；或低電壓時Ｐ波電壓〉１／２Ｒ波呈尖峰型；Ｐ電軸>=＋８０°。
(2)次要條件：
肢體導(dǎo)聯(lián)普遍低電壓；
完全或不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。
具有１項主要條件即可診斷，兩項次要條件者為可疑。
5.超聲心電圖檢查
(1)主要條件
右心室流出道內(nèi)徑>=３０ｍｍ。
右心室內(nèi)徑>=２０ｍｍ。
右心室前壁的厚度>=５．０ｍｍ，或者前壁搏動幅度增強(qiáng)者。
左／右心室內(nèi)徑比值〈２。
右肺動脈內(nèi)徑>=１８ｍｍ，或肺動脈干>=２０ｍｍ。
右心室流出道／左心房內(nèi)徑比值〉１．４。
肺動脈瓣曲線出現(xiàn)肺動脈高壓征象者（ａ波低平或〈２ｍｍ，有收縮中期關(guān)閉征等）。
(2)參考條件
室間隔厚度>=１２ｍｍ，搏幅〈５ｍｍ或呈矛盾運動征象者。
右心房增大>=２５ｍｍ（劍突下區(qū)）。
三尖瓣前葉曲線ＤＥ、ＥＦ速度增快，Ｅ峰呈尖高型，或有ＡＣ間期延長者。
二尖瓣前葉曲線幅度低，ＣＥ〈１８ｍｍ，ＣＤ段上升緩慢，延長；呈水平位元或有ＥＦ下降速度減慢，〈９０ｍｍ／秒。
凡有胸肺慢性疾病的患者，具有上述二項條件者（其中必具一項主要條件）均可診斷肺心病。
6.右心導(dǎo)管檢查
有條件時可作漂浮導(dǎo)管檢查，靜息狀態(tài)下肺動脈收縮壓〉４ｋＰａ（３０ｍｍＨｇ），平均壓〉２．６ｋＰａ（２０ｍｍＨｇ）作為早期肺心病；平均肺動脈壓〉４ｋＰａ（３０ｍｍＨｇ）則應(yīng)考慮肺動脈高壓伴右心室肥厚。
7.心電向量圖檢查顯示右心室及右心房增大圖形。
8.放射性核素檢查：用９９ｍＴｃ－ＭＡＡ做肺灌注檢查，出現(xiàn)肺上部血流增加，下部減少，示肺動脈高壓存在。
9.肺功能檢查：顯示通氣和換氣功能障礙。
10.動脈血氣測定：絕大多數(shù)晚期肺心病患者低氧血癥與高碳酸血癥同時存在。
11.化驗檢查：紅細(xì)胞計數(shù)和血紅蛋白含量可增高；白細(xì)胞計數(shù)及中性粒細(xì)胞在感染時增高；痰培養(yǎng)可見病原菌；血沉一般偏慢；谷丙轉(zhuǎn)氨酶和血漿尿素氮、血及尿的β２－微球蛋白（β２－Ｍ）、血漿腎素活性（ＰＲＡ）、血漿血管緊張素（ＰＡＴⅡ）等含量增高。
12.其他檢查：肺阻抗血流圖檢查、血液流變學(xué)檢查、甲皺微循環(huán)檢查等亦有助于診斷。

治療原則

1.急性發(fā)作期的治療
(1)控制呼吸道感染（選擇有效的抗菌藥物）。
(2)通暢呼吸道，改善通氣功能
消除痰液，止咳祛痰；
解除支氣管痙攣。
(3)糾正缺氧和消除二氧化碳潴留
氧氣療法：低流量持續(xù)吸氧；
應(yīng)用呼吸興奮劑；
氣管切開、氣管插管和機(jī)械呼吸器治療；
自血光量子療法；
治療肺性腦病；
(4)控制心力衰竭
利尿劑：以小劑量、間歇、聯(lián)合、交替、緩慢使用為原則；
強(qiáng)心劑：選用作用快、排泄快的強(qiáng)心劑，宜劑量?。?BR>血管擴(kuò)張劑的應(yīng)用；
降低血粘度。
(5)糾正心律失常。
(6)糾正酸?失衡及電解質(zhì)紊亂。
(7)并發(fā)癥的處理：消化道出血、體克、腎功能衰竭、彌散性血管內(nèi)凝血等。
(8)營養(yǎng)支持療法。
2.緩解期的治療
(1)治療肺原發(fā)疾?。褐箍取㈧钐?、平喘和抗感染等。
(2)提高機(jī)體抗病能力：
體育鍛煉；
免疫療法；
扶正固本療法。
(3)改善肺、心功能：膈式呼吸和縮唇呼氣。
(4)防治引起急性發(fā)作的誘發(fā)因素：
預(yù)防感冒；
及時治療呼吸道急性感染；
戒煙并避免各種煙霧刺激。

用藥原則

1.輕度或中度感染病例可以口服復(fù)方新諾明片或紅霉素、氟呱酸等，也可肌注青霉素加慶大霉素及其他輔助藥治療。
2.重度感染病例使用抗生素應(yīng)以早期足量、聯(lián)合、靜脈給藥為主輔以局部霧化吸入，并要采取綜合措施改善呼吸功能，包括緩解支氣管痙攣，清除痰液，持續(xù)低濃度給氧，應(yīng)用呼吸興奮劑等。在有效控制感染后短期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素，對搶救早期呼吸衰竭和心力衰竭有一定作用。
3.輕度心力衰竭給予吸氧、改善呼吸功能、控制呼吸道感染后可好轉(zhuǎn)。
4.重度心力衰竭者可加用利尿劑，慎用強(qiáng)心劑。應(yīng)用雙氫克尿塞、速尿等排鉀利尿劑時，可并用保鉀利尿劑如氨苯喋啶或安體舒通。使用血管擴(kuò)張劑可以減輕心臟前、后負(fù)荷，降低肺動脈壓，如酚妥拉明、硝普鈉、心痛定、巰甲丙脯酸等。
5.控制心律失?？捎眯穆善?。應(yīng)注意避免應(yīng)用心得安等β腎上腺素能受體阻滯劑，以免引起支氣管痙攣。
6.應(yīng)用降低血粘度的藥物，如藻酸雙脂鈉（ＰＳＳ）、肝素、川芎秦等對肺心病防治有一定療效。
7.治療并發(fā)癥如酸堿平衡失調(diào)和電解質(zhì)紊亂、消化道出血、休克等。加強(qiáng)營養(yǎng)支持療法，如復(fù)方氨基酸、補血康、白蛋白等，提高機(jī)體抵抗力。

輔助檢查

1.對早期肺心病（肺心功能代償期）者檢查專案以檢查框限“Ａ”為主；
2.對重癥患者（肺心功能失代償期）或需與風(fēng)濕性心臟病、冠心病、心肌病、慢性縮窄性心包炎以及原發(fā)性肺動脈高壓作鑒別時，檢查專案可包括檢查框限“Ｂ”、“Ｃ”。

療效評價

1.好轉(zhuǎn)：呼吸道感染基本控制，癥狀、異常體征及心肺功能改善。血氣值有所進(jìn)步。
2.未愈：治療后感染未能控制，心肺功能不全，癥狀、體征、血氣無明顯變化或惡化。

專家提示

肺源性心臟病，絕大多數(shù)是慢性支氣管炎、支氣管哮喘并發(fā)肺氣腫的后果，因此積極防治這些疾病是避免肺心病發(fā)生的根本措施。應(yīng)講究衛(wèi)生和增強(qiáng)體質(zhì)，提高全身抵抗力，減少感冒和各種呼吸道疾病的發(fā)生。對已發(fā)生肺心病的患者，應(yīng)針對緩解期和急性期分別加以處理。本病易反復(fù)發(fā)作，使病情日益加重，但肺心病病程中多數(shù)環(huán)節(jié)是可逆的，如能及時積極控制感染，改善心、肺功能，對病情的轉(zhuǎn)歸具有積極的意義。緩解期間宜采用中西醫(yī)結(jié)合的綜合措施進(jìn)行防治，如鼓勵患者進(jìn)行呼吸鍛煉，耐寒鍛煉，提倡戒煙等，防止或減少、減輕急性發(fā)作，延緩病情的進(jìn)一步發(fā)展。近年提倡家庭長期氧療，能改善預(yù)后。