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第六章內分泌系統(tǒng)疾病 一、特發(fā)性真性性早熟 性早熟是指女孩8歲以前、萬孩10歲以前出現(xiàn)第二性征，其 中無特珠原因可查明者稱為特發(fā)性真性性早熟。本病以女孩多 見，占女孩性早熟的80腸，男孩性早熟的40腸。臨床表現(xiàn)變異較 大．病情發(fā)展速度的差異也較大女性患兒最初為乳房發(fā)育，繼之 陰道分泌物增多、外生技器發(fā)育．最后月經來潮，叨毛、月夜毛出現(xiàn) 月經周期開始不規(guī)則，亦無排卵經過數(shù)年后，即菜發(fā)育成熟，月經 兩期變?yōu)橐?guī)則，并有狂娘可能．男性患兒最先出現(xiàn)年丸及陰莖增 大，以后可有陰莖勃起，出延陰毛、痊瘡和聲音低沉，甚至排精．在 性發(fā)育的過程中，患兒皆有舟長體重的增長過快以及骨骼的成熟 加速，骨骼較早閉合、生長時間短，使最后身高較一般人為矯，約 有1/3 0.-兒成年后舟高不足ISO F,it, q能及牙齒的發(fā)育與早 齡一致，但性心理的成熟可較早。也有少數(shù)患兒性發(fā)育達一定程 度后又逐漸自行消退，到青春期后再發(fā)育， 現(xiàn)代醫(yī)學認為木病系因下丘腦一垂體一性膝抽提前發(fā)動，功 能尤進所致，但導致其提前發(fā)動的原因則尚不明了． 根據(jù)詳ft的病史及體檢結合分要的實驗寶檢查可確診后者 包括血、尿液的FSH、LH、E：或T,其含量往往顯著升高：盆腔B 超檢查不僅可了解患兒的子宮、印梁的發(fā)育情況，還有助于與卯裝 腫瘤所致之報性性早熟相鑒9.1：X線片示骨齡往往提前。,4,要葉 還可以作頭顱CT、尿17酮測定等，與中樞神經系統(tǒng)腫瘤等器質 杜燕變聽致之真性性早熟及腎上腺疾患所致之極性性早熟相區(qū) 本病目前最好的治療方法是使用促黃體生成素釋放激素類似 物(LHRHa），該藥可使患兒血FSH，LH，E：戎T水平回復，性 征消退，丑能延緩骨格成熟從而改善最終身高，但國價格昂貪．藥 源困難，限制共廠泛應用。國內目前使用的孕淮素奧制荊可有效 抑制FSH, LH、E或T的分泌，使性征消退，但對骨骼成熟4a快 不能拉制． 關于本病的中醫(yī)診治，在歷代中醫(yī)著作中尚未見有記錢。根 據(jù)祖國醫(yī)學理論，可以認為本病的病機可能為小幾東’．稚陰矛盯日，‘ 之體．在病理上容易出現(xiàn)陰陽平衡失調。若腎陰虧損，致相火偏 旺，可表現(xiàn)為青春提前發(fā)動，功能亢進，第二性征也相應過早出 現(xiàn)又因乳房及沖陰部與足厭陰葉經有關，故葉經溫熱、葉氣郁 滯，也可導致思兒陰道分泌物增多，乳核擂大有觸痛子證．（蔡德 培） 1．游田篇合劑 【功能主治1功能疏肝解郁，清熱燥泥調和氣血．主治肝經 濕熱、肝氣郁結所致之女童性早熟 1處方組成1 NRI篇30克、荔枝草30克，甜萊子30克、w x 菊3?？?、澤蘭15克、蒲公英巧克、白背葉15克、赤地利15克、丹 參9克、香附9克、炙草5克水煎服． 【臨床療效1本方治療30佘例性早熟女童，一般服15劑后 患兒月經、白帶逐漸消失，色素沉著消退：約服40劑，全身病態(tài)體 征明顯消失；60劑可痊愈 ［處方來派】福建省福州市倉山區(qū)醫(yī)院馬長福． ！按語】本方為馬氏祖?zhèn)髦灧剑糠峙栽缡斓牟?br>機叮為濕熱內蘊肝統(tǒng)肝氣郁結子內而致氣血失調，采用疏肝解 郁、清熱燥濕、調和氣血之藥獲得較好的療效．本方對患兒的「丘 腦一垂體一卵巢軸提前發(fā)動、功能亢進可能有抑制作用，其作用環(huán) 節(jié)及機制值得進一步研究．馬氏所舉一例3歲患兒可能系卵巢腫 擒所致之假性性早熟經本方80余劑怡療獲痊愈，暇血訪9年未復 發(fā)，因此本方是否具有使卵巢腫擒消退的作用也值得進一步研究 （揍德3$) 2．清瀉相火方 I功能主治1功能滋補腎IM,清瀉相火．主治腎陰不足、相火 WT所致的女童性早熟癥． 【處方組成】知母9克、黃柏9克、生地9克、衣簽9克、丹皮 ，克、澤瀉9克、炙龜版9克、夏枯草?？?、生甘草4 ．5克水煎 服。 【辨證加減I乳房觸痛，易怒加逍遙丸9克陰道流血加早蓮 草12克陰道有分泌物加龍膽草4.5克． 【臨床療效】應用10例患兒，其中3歲以下1例，3-7歲 8例，7-12歲3例：病程最短1周，最長4年，均有第二性征提前 出現(xiàn)，1例有月經來潮．有3例實驗室檢查示雌激素水平顯著高 ＿于同齡正常女童．10例中9例經版本方14150劑后治愈，經長 期隨訪，除1例已到青卷期，乳房又增大外，余均未見反復，療效較 鞏固．有3例治療后隨訪，雌激素水平均恢復正常．IO例中僅t例 G歲女童，病程已達4年，乳房已完全發(fā)育，版本方治療無效。 【處方來源】上海醫(yī)科大學兒科醫(yī)院顧文華． 【按語】本方為著名中醫(yī)顧文華教授之方，由時毓民等 整理．女童性早熟系因腎陰虛相火旺所我本方以生地、龜版滋補 腎陰．潛陽制火，黃柏知母踢相火而堅真陰佐以丹皮澤瀉、獲 等踢虛火，利濕濁：龍膽草、夏枯草清肝燥11},配伍得當，切中病 機，臨床療效較好。本方很可能對下丘腦一垂體一卵巢軸的提前 發(fā)動、功能亢進有一定的抑制作用其作用機制及環(huán)節(jié)值得進一步 深入研究．（蔡德培J 二、尿崩癥 尿崩癥是由于下丘腦和垂體后葉杭利尿漱紊分泌不足而致華 臟不能保留水份所引趨的疾病，．琦床上以多飲多尿為特征。悉兒 男多于女，起病多突然，呈持續(xù)性多尿，每日尿童常在4升以上，甚 至可遠ID升以上，遺尿和夜尿增多煩渴多處，飲水量大致與尿量 相芳，喜飲冷水如供水不足，尿量并不因進水量少而減少口患兒 出現(xiàn)煩渴不安，乏力，發(fā)熱，體重下降，嚴重者因中框神經3o-1胞阮水 而發(fā)生驚及、昏速，可致腦損傷及智能低下．患兒因效水登多而影 響睡眠、食欲低下，病程長者可致生長發(fā)育障礙。 本病息兒多欲屬原發(fā)性尿崩癥．目前認為可能系控制杭剝尿 激素合成的墓因有效陷，但墓囚缺陷的原因尚不明了，邵分病例可 呈常朵色體顯性遺傳或性聯(lián)遺傳，這些悉兒下丘腦視上核及室夸 核的神經分泌細胞明顯減少繼發(fā)性尿崩應則系因頭顱斤傷手 術后、種瘤或炎旋等造成下丘腦或垂體后葉損傷所致． 根據(jù)患兒典型的多飲多尿益狀，尿比重低而固定，尿滲透壓低 而血滲透壓高，呆楠陰性，一般即可確診．必要時可作限水試臉或 高滲盆水試臉與情神性多尿鑒別；作杭利尿激素試驗與腎性尿腸 拉鑒別 現(xiàn)代醫(yī)學治方本病采用杭利尿激素替代治療，近年來采用1- 脫氛一8-zdE一精氛酸加壓素(DDAVP),作用殘大持久. mlQl} 用?。畬祭蚣に夭糠秩狈φ呱锌捎美め尫判退幬锶绶呕莾?br>豚、甲氛酞氮雜革、安去明子，也有一定效果． 第六廷護〕分泌系統(tǒng)疾病?引l‘ 本病屬于祖國醫(yī)學“消渴”、“上、韶’的范疇．因上焦澡熱，肺陰 受灼而玫口渴引飲，嗜水無度，尿須而多．胃納減退，消瘦神疲，皮 欣千裸，煩躁不安課熱過盛，耗陰史甚，陰液越虧，垛熱越熾，這樣 互為囚果，致使疾病頑固難愈．（蔡德培） 1.麥門冬飲 【功能主治】功能清熱潤肺生津止渴．主治上焦火旺，肺陰 耗傷所致的煩渴、多飲、多尿。 ！處方組成1 -V- 15克、知母10克、;'}W,40克、麥冬15克、 花粉20克、沙參20克、竹葉10克、葛根15克、烏梅10克，水煎 服。 l臨床frtt1治療7例經限水試驗確診的尿崩癥，服本方3- 6劑后，多飲多尿量減半，胃納漸崔微汗．尿比重升高，服藥4-18 劑后全部痊愈，無副作用．隨訪3年未見復發(fā)． ［處方來派】遼寧省本溪市中醫(yī)院楊學海． ［披語】本方中黃等清上焦之邪熱知母、蘆根清熱潤肺 而止渴麥冬、花粉、沙參‘葛根、烏梅滋陰生津而止渴，故對上焦火 旺，肺陰耗傷，津液不布所致的煩渴多飲多尿有較好的改善癥狀的 作用，但是否能改善下丘腦視上核、室旁核的神經分泌，從而從根 本上治愈尿崩癥．尚待進一步研究證實．（蔡德培） ～礴12。一，小兒多動顯 |
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