慢性淋巴細(xì)胞白血病的治療淋巴細(xì)胞白血病 2010-01-13 13:27:11 閱讀1 評論0 字號：大中小 訂閱 （一）化學(xué)治療 1.單一化療 ①苯丁酸氮芥為首選藥物，效果最好，緩解率50～98%，成人一般劑量為0.08～0.1mg/kg·d，當(dāng)血象低于正常值時應(yīng)停用。須維持治療者，劑量宜調(diào)節(jié)在0.04～0.08mg/（kg·d），直至緩解。文獻(xiàn)也主張應(yīng)用間歇大劑量苯丁酸氮芥0.4～0.8mg/（kg·d），連服4天，間歇4～6周，作為誘導(dǎo)緩解，可能較小劑量為佳，但應(yīng)警惕骨髓毒性反應(yīng)。②環(huán)磷酰胺與苯丁酸氮芥療效相仿，常用于苯丙酸氮芥不敏感，病情較重，幼淋巴細(xì)胞較多或血小板減少者。常用劑量1～3mg/（kg·d），口服或20mg/kg，靜注，每2～3周一次。③氟噠拉濱單磷酸鹽（fludarabineｍon 并發(fā)自身免疫性溶血性貧血或血小板減少性紫癜及對烷化劑有抗藥性者為應(yīng)用潑尼松的指征，能特異性溶解慢淋淋巴細(xì)胞，常用劑量為20～60mg/d，見效后可用間歇維持，每周服2日，40～60mg/ｄ，一般不主張長期應(yīng)用。也有主張應(yīng)用短程（5天）潑尼松較多量（80mg/d）方案，作為與苯丁酸氮芥的聯(lián)合治療。 2.聯(lián)合化療 可試采用多發(fā)性骨髓瘤M2方案，完全緩解為15%。Liepmen（1978）等應(yīng)用抗淋巴瘤的cop治療36例慢淋，完全緩解16例，中數(shù)生存期超過2年；CHOP方案治療C期慢淋患者，有效率也可達(dá)50～70%，劑量方法參見有關(guān)疾病。 （二）放射治療 有明顯淋巴結(jié)腫大（包括縱隔或巨脾者）可考慮采用局部照射，以緩解壓迫癥狀。Sparr等（1974）應(yīng)用胸腺照射治療22例，完全緩解11例，部分緩解7例。Heilmann（1978）應(yīng)用體外血細(xì)胞照射治療12例，見B淋巴細(xì)胞數(shù)明顯降低，而T淋巴細(xì)胞無改變，但需要特殊設(shè)備。放射性32P僅對化療無效者考慮采用，劑量應(yīng)小于其他類型白血病，每次1～2mci（3.7×107～7.4×107Bq），每周1～2次。 （三）其他治療 有低γ球蛋白血癥而反復(fù)感染者可定期靜注丙種球蛋白。經(jīng)腎上腺糖皮質(zhì)激素或脾區(qū)放射治療無效時，可考慮脾切除術(shù)。淋巴細(xì)胞明顯積聚增多 慢性淋巴細(xì)胞白血病患者需要進(jìn)行預(yù)后分析淋巴細(xì)胞白血病 2009-12-20 15:15:07 閱讀2 評論0 字號：大中小 訂閱 慢性淋巴細(xì)胞白血病（CLL）是形態(tài)上成熟的淋巴細(xì)胞在外周血、骨髓及淋巴結(jié)、脾臟等淋巴組織不斷積累造成的一種腫瘤性疾病。臨床上多見于老年男性，中位發(fā)病年齡65～70歲，男女比例在2：1左右?；颊叱３Ｒ驗椴轶w或其他疾病檢查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)異常，有癥狀者多表現(xiàn)為乏力、淋巴結(jié)腫大、脾大引起的腹脹、納差等非特異性癥狀，并經(jīng)進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)。該病在西方國家發(fā)病率高，可達(dá)3～5/100000，是成年人最常見的白血病類型，而我國發(fā)病率較低。我們對近7年在我院就診的263例患者進(jìn)行了統(tǒng)計分析，發(fā)現(xiàn)了中國CLL患者的一些自身特點，加深了國人對這一疾病的認(rèn)識。 CLL的特點是病異質(zhì)性強，預(yù)后差別大。有的患者終生無需治療而不影響生命；而有的診斷后進(jìn)展較快，需立即治療；還有的緩慢進(jìn)展而最終需要治療。因此準(zhǔn)確判斷預(yù)后對于治療選擇非常重要。近年隨著對CLL細(xì)胞生物學(xué)及疾病本質(zhì)的認(rèn)識，對影響其預(yù)后的因素有了更深入的了解。下面簡單介紹。 1．傳統(tǒng)的分期系統(tǒng) Rai分期與Binet分期系統(tǒng)是目前同時廣為采用的兩大分期系統(tǒng)，是影響患者預(yù)后的重要指標(biāo)。但二者主要反應(yīng)疾病累及的廣泛程度，并重點對血色素及血小板的影響。不同的分期其預(yù)后有明顯的差異，是獨立的預(yù)后因素，但不能反應(yīng)處于疾病早期的患者的預(yù)后，同時也不能反應(yīng)疾病的生物學(xué)本質(zhì)。 2．血清學(xué)指標(biāo)如血清β2-微球蛋白、乳酸脫氫酶(LDH)等，及淋巴細(xì)胞的骨髓浸潤模式，這些指標(biāo)與腫瘤負(fù)荷及增生速度有關(guān)，有的證明與預(yù)后直接相關(guān)，但也不能反應(yīng)腫瘤細(xì)胞的生物學(xué)特征。 3．細(xì)胞遺傳學(xué)異常 常規(guī)染色體分析技術(shù)難以見到CLL細(xì)胞的分裂象因而異常檢出率低，采用熒光原位雜交技術(shù)（FISH）可以分析分裂間期的細(xì)胞，因而對于常見的重現(xiàn)性異常的檢出率明顯提高，研究發(fā)現(xiàn)其染色體的異常與患者的預(yù)后有明確的相關(guān)性。常見的異常有13q-, 17p-, 11q-, +12等。 13q-：13q14-的缺失是最常見的CLL染色體異常，單獨出現(xiàn)的13q-是預(yù)后良好的標(biāo)志，中位生存期10年以上，而伴有其他染色體異常時則明顯縮短。 17p-：該區(qū)的缺失或突變主要與p53的功能喪失有關(guān)。發(fā)生率雖然較低（<10%），但出現(xiàn)該異常是CLL最差的預(yù)后因素，并且對包括氟達(dá)拉賓及CD20單抗在內(nèi)的藥物反應(yīng)差。 11q-：該區(qū)的缺失與共濟(jì)失調(diào)－毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（ATM）基因的缺失有關(guān)，也是具有不良預(yù)后的染色體核型。該異常多見于偏年輕的男性患者，且常有淋巴結(jié)或/和及脾臟的明顯腫大。 +12：該類患者瘤細(xì)胞形態(tài)及免疫表型常不典型，曾被認(rèn)為是不良的染色體異常，但對核苷類似物反應(yīng)良好，在應(yīng)用該類藥物后有人認(rèn)為該核型應(yīng)視為預(yù)后中等的核型。 4．免疫球蛋白重鏈可變（IgVH）突變狀態(tài)：按照細(xì)胞IgVH的突變狀態(tài)可以將CLL分為突變的CLL（M-CLL）與未突變的CLL(U-CLL)。前者疾病進(jìn)展快，生存期短。而后者則預(yù)后較好。但由于IgVH突變狀態(tài)的檢測繁瑣而費時費力，限制了其應(yīng)用，因而研究其可靠的替代指標(biāo)是近年的研究熱點。 5．ZAP-70：是與CLL細(xì)胞IgVH突變狀態(tài)具有良好相關(guān)性的預(yù)后指標(biāo)。在胞漿表達(dá)。采用流式細(xì)胞儀檢測其表達(dá)情況，以20％或30％為界，與患者預(yù)后有較好的相關(guān)性。 6．CD38：表達(dá)于胞膜，檢測方便。目前大部分研究發(fā)現(xiàn)CD38的表達(dá)是CLL不良的預(yù)后因素且與IgVH突變狀態(tài)相關(guān)。但其陽性的標(biāo)準(zhǔn)尚不統(tǒng)一，如20％，30％，或7％都有報道。另外，CD38在病程中表達(dá)是否會發(fā)生變化尚有爭議。
慢淋在什么情況下需要治療?(慢淋治療的指征)淋巴細(xì)胞白血病 2009-12-20 13:30:55 閱讀86 評論0 字號：大中小 訂閱 BCSH（2008）治療指征： 進(jìn)行性造血衰竭：表現(xiàn)為貧血和/或者血小板減少或加重； 巨塊型淋巴結(jié)腫大（如最長直徑> 巨脾（如左肋緣下> 淋巴細(xì)胞進(jìn)行性增多，如2個月內(nèi)增加>50%, 或淋巴細(xì)胞倍增時間<6個月 自身免疫性血細(xì)胞減少，對皮質(zhì)激素或其它標(biāo)準(zhǔn)治療反應(yīng)不佳； 至少存在下列一種疾病相關(guān)癥狀： 6個月內(nèi)體重下降≥10%；嚴(yán)重疲乏（如ECOG體能狀態(tài)≥2，不能工作或不能進(jìn)行常規(guī)活動）；無其它感染依，發(fā)熱＞
慢性淋巴細(xì)胞白血病癥狀表現(xiàn)淋巴細(xì)胞白血病 2009-12-17 16:27:41 閱讀8 評論0 字號：大中小 訂閱 慢性淋巴細(xì)胞白血病是由于一種小淋巴細(xì)胞克隆性擴(kuò)展，逐步積累而浸潤骨髓、血液、淋巴結(jié)和其他器官，最終導(dǎo)致造血功能衰竭的一種惡性疾病。典型B細(xì)胞慢淋起病緩慢，早期常無癥狀，可在體檢或血常規(guī)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，另一些則因淋巴結(jié)或肝脾腫大而被發(fā)現(xiàn)。
慢性淋巴細(xì)胞白血病癥狀 （一）淋巴結(jié)腫大 最常見（占70%），可為全身性，輕至中度腫大，偶可明顯腫大，無壓痛，觸之有橡皮感，與皮膚不粘連，常見于頸部、腋下及腹股溝等處。扁桃體、淚腺、唾液腺累及時，可產(chǎn)生Mikulicz綜合征。>>>關(guān)愛生命 預(yù)防血液病的發(fā)生 （二）肝脾腫大 脾腫大常見（40%），輕至中度腫大，晚期可達(dá)盆腔，偶可發(fā)生脾梗死或脾破裂。肝腫大（10%）程度不如脾臟，當(dāng)明顯腫大伴肝功能損害，常提示晚期病例。 （三）其它臟器浸潤表現(xiàn)50%患者有皮膚表現(xiàn)，較慢粒多見，特異性的如結(jié)節(jié)、紅皮病等，也有非特異性如瘙癢癥等。胃及小腸浸潤常見，可見納減、腹脹、消化不良、黑糞、腹瀉等。肺部浸潤主要有彌漫性結(jié)節(jié)、粟粒狀浸潤（40%）及胸腔積液（15%）。胸水常血性，也可因淋巴梗阻發(fā)生乳糜胸水。骨骼病變常見的有脫鈣及骨質(zhì)稀疏（5%），溶骨少見。病理檢查60%以上患者腎臟雙側(cè)性白血病浸潤，但一般病變輕微，約20%患者有蛋白尿及顯微鏡血尿。神經(jīng)系統(tǒng)病變有斑點狀腦浸潤，甚至結(jié)節(jié)性腦瘤形成，也可發(fā)生腦膜、第７對顱神經(jīng)、下丘腦、垂體及周圍神經(jīng)病變，顱內(nèi)壓可增高。 （四）免疫缺陷表現(xiàn) 帶狀或單純皰疹發(fā)生率較高?；颊咭子谢撔愿腥救绶窝椎取Ｒ灿邪榘l(fā)第二種惡性腫瘤，尤以皮膚及結(jié)腸腫瘤。同時伴發(fā)彌漫性組織細(xì)胞性淋巴瘤者，稱為Richter綜合征，發(fā)生率約3.3%。此外也可伴發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及重癥肌無力等。 T細(xì)胞慢淋的臨床特點是起病迅速、肝脾腫大、淋巴細(xì)胞中度增多，常侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)、性腺及真皮深部，對治療反應(yīng)差，生存時間短。
怎樣防止慢淋向急淋轉(zhuǎn)化?淋巴細(xì)胞白血病 2009-12-17 15:06:13 閱讀64 評論0 字號：大中小 訂閱 慢淋是一種B淋巴細(xì)胞的克隆性惡性疾病(T淋巴細(xì)胞少見)。本病常為無痛性的，伴有緩慢進(jìn)展的成熟的小淋巴細(xì)胞的進(jìn)行性蓄積，這種細(xì)胞的免疫機能不全，并且對抗原性刺激反應(yīng)低下。免疫機能不全與異常的B細(xì)胞不適當(dāng)?shù)目贵w形成有關(guān)，這些抗體對機體的免疫功能有抑制作用。慢淋的進(jìn)展期可導(dǎo)致骨髓功能衰竭和直接的組織器官浸潤。 慢淋治療主要包括中醫(yī)治療、烷化劑、放療、糖皮質(zhì)激素。
慢淋轉(zhuǎn)急淋 （一）細(xì)胞毒藥物 （1）、烷化劑 環(huán)磷酰胺和苯丁酸氮芥（瘤可寧）是標(biāo)準(zhǔn)的一結(jié)治療藥物。瘤可寧是一種氮芥的芳香族衍生物?？诜盟?，常用劑量0.03～0.3mg/（kg?d）；或總劑量0.4～0.8mg/kg，分4天用藥，每4～6周重復(fù)。二者療效相似，一般無骨髓抑制，最常見的副作用是惡心，少數(shù)可因過敏出現(xiàn)皮疹。完全緩解率可達(dá)15%,部分緩解率65%.環(huán)磷酰胺（CTX）效果基本和瘤可寧一樣，常用劑量為2～3mg/（kg?d）或總劑量20mg/（kg?2～3周），口服或靜脈用藥。副作用和瘤可寧相似，CTX有出現(xiàn)出血性膀胱炎的可能。 （2）、糖皮質(zhì)激素 單藥應(yīng)用尤其適合于伴自身免疫性溶血性貧血或血小板減少者，單純CLL盡量避免單藥應(yīng)用。最常用的是潑尼松，主要副作用有糖尿病、骨質(zhì)疏松癥、高血壓、感染等。 >>>四大藥物攻克白血病 （3）、xycoformycin(DCF) DCF是一種腺苷脫氨酶抑制劑，常用劑量4mg/m2，每周或每2周靜脈用藥。有效率25%左右，主要副作用是嚴(yán)重感染。 (二)骨髓移植 1）、 異基因骨髓移植異基因骨髓移植主要適用于晚期患者和化療無效者。 2）、 自體造血干細(xì)胞稱植：包括自體骨髓和外周血干細(xì)胞。 (三)脾切除某些Rai分期IV期患者，嚴(yán)重血小板減少者脾切除有效。而曾用化療治療的脾功能亢進(jìn)者切脾后血小板改善不明顯。 (四)放療放療是最早應(yīng)用于CLL的治療方案，可以改善病情，但療效維持時間較短，并常伴骨髓抑制。但目前仍不失為CLL局部治療的有效方法。 (五)生物治療 α-干擾素 (α-IFN) 早期CLL應(yīng)用重組α-IFN治療有效，可以降低淋巴細(xì)胞計數(shù)，而副作用較小。晚期患者大劑量α-IFN治療的效果有限，而且有加重病情的危險。干擾素可以改善化療的效果，重建自然殺傷活性。
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