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新生兒溶血病 新生兒溶血病是指母嬰血型不合，母血中對(duì)胎兒紅細(xì)胞的免疫抗體IgG通過胎盤進(jìn) 入胎兒血液循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應(yīng)而引起的貧血。 〔病理與發(fā)病機(jī)制〕 新生兒溶血病以ABO系統(tǒng)血型不合最為常見，其次是Rh系統(tǒng)血型不合。 如果母親缺乏由父親傳給胎兒的血型抗原，此抗原可在孕期尤其在生產(chǎn)時(shí)進(jìn)入母體 產(chǎn)生相應(yīng)抗體，這種IgG血型抗體可經(jīng)過胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)與紅細(xì)胞上相對(duì)抗原結(jié)合， 使紅細(xì)胞在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)遭致破壞而發(fā)生血管外溶血。 一、ABO血型不合 母親多為O型，嬰兒是A型或B型；少數(shù)發(fā)生在母-子為A-B， A-AB或B-A，B-AB血型。如母為AB型或嬰兒為O型則均不會(huì)發(fā)生新生兒溶血病。因?yàn)锳、 B血型物質(zhì)廣泛存在于自然界某些植物、寄生蟲及細(xì)菌中，O型母親通常在孕前早已接觸 過A、B血型物質(zhì)抗原的刺激，并產(chǎn)生了相應(yīng)的抗A、抗B的IgG，故ABO血型不合約50%在 第一胎即可發(fā)病。 二、Rh血型不合 我國大多數(shù)人為Rh陽性血型，而Rh陰性的人僅占極小的一部分， 約為0.74～15.7％。Rh抗原強(qiáng)弱的次序?yàn)镈>E>C>c>e>d，故RhD溶血癥最為常見，其次 為RhE溶血癥。前者之父為Rh陽性（D/D或D/d），母為Rh陰性（d/d），胎兒為Rh陽性 ?。―/d），母缺乏由父傳給胎兒的D抗原；后者母缺乏由父傳給胎兒的E抗原，而母親及 胎兒均可為Rh陽性（CDe/CDe）或陰性（Cde/Cde）。 Rh抗原僅存在于Rh猴及人的紅細(xì)胞上，此抗原初次致敏約需0.5～1ml血液。致敏 后首先產(chǎn)生的IgM抗體不能通過胎盤，到以后產(chǎn)生IgG時(shí)，胎兒已經(jīng)娩出，故Rh溶血病 一般不會(huì)在第一胎、又未輸過血的母親發(fā)生。由于分娩時(shí)胎兒血進(jìn)入母循環(huán)的血量常 可超過0.5～1ml，而且第二次致敏僅需0.01～0.1ml血液，并很快產(chǎn)生大量IgG抗體， 因此Rh溶血病癥狀隨胎次增多而越來越重。很少數(shù)未輸過血的母親在懷第一胎時(shí)也發(fā) 生Rh溶血病，這可能是Rh陰性的產(chǎn)婦母親為Rh陽性，使產(chǎn)婦本人在出生時(shí)已接受了其 母親的抗原而致敏，若其首次妊娠胎兒為Rh陽性（D/d），在孕期即可使其再次致敏， 很快產(chǎn)生抗D的IgG、通過胎盤引起胎兒發(fā)生RhD溶血癥。 〔臨床表現(xiàn)〕Rh溶血病癥狀較ABO溶血病者較嚴(yán)重。 一、胎兒水腫 見于病情嚴(yán)重者，出生時(shí)全身水腫，皮膚蒼白，常有胸、腹腔積 液，肝脾腫大及貧血性心衰，如不搶救大多死亡。嚴(yán)重者為死胎。 二、黃疸 大多數(shù)Rh溶血病患兒在24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸，而ABO溶血?jiǎng)t多于第2、3天 出現(xiàn)。黃疸均迅速加重，血清膽紅素上升很快。 三、貧血 輕癥患兒血紅蛋白可高于140g/L，到新生兒后期才出現(xiàn)貧血；重癥則常 小于80g/L，甚至低于30～40g/L，易發(fā)生貧血性心衰。肝脾腫大多見于Rh溶血病，而 ABO溶血病肝脾腫大較少、較輕，主要是因?yàn)樵煅鷥斝栽錾隆?/strong> 四、膽紅素腦病（核黃疸） 一般發(fā)生于生后２～７天，早產(chǎn)兒尤易發(fā)生。首先出 現(xiàn)嗜睡，喂養(yǎng)困難，吸吮無力，擁抱反射減弱、消失，肌張力減低。很快發(fā)展為雙眼凝 視、肌張力增高、角弓反張、前囟隆起、嘔吐、尖叫、驚厥，常有發(fā)熱。死亡率極高。 即使幸存，也常出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥、聽力下降（高頻失聽）、智能落后、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、 牙釉質(zhì)發(fā)育不良等后遺癥。 〔診斷〕 一、產(chǎn)前診斷 對(duì)Rh陰性的孕婦在妊娠12～16周，28～32周和36周時(shí)應(yīng)檢測其血 中有無抗D、抗E等抗體，如抗體效價(jià)上升至>1:32時(shí)，應(yīng)間接測定其羊水中膽紅素的濃 度。同時(shí)測定羊水中磷脂和鞘磷脂的含量，為決定分娩時(shí)間作參考。Ｂ超可檢查胎兒有 無水腫、有無腹水等。 二、產(chǎn)后診斷 １、Rh溶血病 患兒紅細(xì)胞直接抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)陽性即可確診；應(yīng)再用患兒血清與 各標(biāo)準(zhǔn)細(xì)胞作抗人球蛋白間接試驗(yàn)測出患兒抗體類型，明確患兒系RhD、RhE或其它Rh 溶血病。 ?。?、ABO溶血病 患兒紅細(xì)胞上結(jié)合的抗體較少，故抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)常為陰性或弱 陽性，用改良法可提高陽性率；患兒血清游離抗體（抗A或抗BIgG）陽性表明母血抗體 已進(jìn)入胎兒；抗體釋放試驗(yàn)陽性即可確診。 ３、重癥黃疸患兒 一旦出現(xiàn)嗜睡、吸吮力弱、肌張力減低等即應(yīng)考慮膽紅素腦病 的可能。 〔治療〕 一、產(chǎn)前治療 孕婦血中Rh抗體>1:64時(shí)應(yīng)考慮血漿去除法（即抽出血液，去除其 血漿，將血中其它成分再回輸），以清除Rh血型抗體；胎兒水腫或胎兒Hb<80g/L而肺 尚未成熟者可行宮內(nèi)輸血，直接將孕婦血清不凝結(jié)的濃縮紅細(xì)胞在B超監(jiān)測下注入臍血 管；孕婦在預(yù)產(chǎn)期前1～2周口服苯巴比妥90mg/d，以誘導(dǎo)胎兒葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶的 產(chǎn)生；羊水中膽紅素濃度明顯增高，且L/S>2者，可考慮提前分娩，以免進(jìn)一步發(fā)展為 胎兒水腫或死胎。 二、產(chǎn)后治療 要努力度過三關(guān)：第一關(guān)（生后１天內(nèi)），立即用壓縮紅細(xì)胞換血 以改善胎兒水腫，禁用白蛋白，以免增加血容量、加重心衰；第二關(guān)（２～７天），降 低膽紅素防止核黃疸；第三關(guān)（２周～２月），糾正貧血。具體方法如下；： ?。?、降低血清膽紅素 ⑴光照療法 采用光照使4Z,15Z-膽紅素轉(zhuǎn)變?yōu)?Z,15E-膽紅素異構(gòu)體（C15處雙鍵 旋轉(zhuǎn)180°）和光紅素異構(gòu)體，兩者均不需與膽紅素結(jié)合即可由膽汁尿液排出。但需要 12～24小時(shí)才能使血清膽紅素下降，故不能用光療替代換血治療。光療一般采用波長 420～470nm的藍(lán)色熒光最有效，亮度以160～320W為宜，雙面光療效優(yōu)于單面光，燈光 與患兒距離約20～25cm。光療中應(yīng)用不透光黑布或黑紙保護(hù)患兒雙眼以免損傷視網(wǎng)膜。 光療可有發(fā)熱、不顯性失水增加、短暫腹瀉與皮疹、血鈣降低、核黃素分解增多等不嚴(yán) 重的副作用；血清結(jié)合膽紅素>68.4umol/L（4mg/L）時(shí)，光療可使皮膚呈青銅色，停 止光療后可緩慢消退。 ?、茡Q血療法?、僦刚鳎撼錾鷷r(shí)有胎兒水腫、明顯貧血（臍帶血Hb<120g/L）；血清 膽紅素在足月兒>342umol/L（20mg/dl），早產(chǎn)兒體重1500g者>256umol/L （15mg/dl），體重1200g者>205umol/L（12mg/dl）可考慮換血（越是早產(chǎn)，越應(yīng)放寬 指征，尤其是有缺氧、酸中毒、敗血癥時(shí)）；凡有早期核黃疸征象者；②血源選擇： Rh溶血病應(yīng)采用Rh血型與其母親相同，ABO血型與患兒相同（或抗A、抗B效價(jià)不高的O 型）的供血者；ABO溶血病可采用O型紅細(xì)胞加AB型血漿或用抗A、抗B效價(jià)不高的O型 血；③換血量：為150～180ml/kg（約為患兒全血量的2倍），常用導(dǎo)管插入臍靜脈換 血，每次抽出10～20ml，輸入10～20ml。 ?。?、增加膽紅素與白蛋白的結(jié)合 ①可輸血漿25ml/次或白蛋白1g/L，可減少核黃 疸的發(fā)生，換血前2～４小時(shí)使用更可增加膽紅素的換出量；②糾正酸中毒；③防止低 血糖、低體溫，禁用磺胺異惡唑及磺胺苯吡唑。 ?。?、其他治療 及時(shí)糾正缺氧、酸中毒，避免快速輸入高滲性藥物，以免血腦屏障 暫時(shí)開放，使已經(jīng)與白蛋白結(jié)合的膽紅素也可進(jìn)入腦組織。 〔預(yù)防〕 Rh陰性孕婦在娩出Rh嬰兒３天內(nèi)應(yīng)肌注抗DIgG300mg，此劑量至少可中和10ml胎 血，以避免孕婦被致敏；Rh陰性婦女在流產(chǎn)、羊膜穿刺、產(chǎn)前出血或?qū)m外孕輸過Rh陽性 血時(shí)，也應(yīng)用同樣劑量預(yù)防。 |
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