共濟失調(diào)有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

　　1.小腦性共濟失調(diào)(cerebellar ataxia) 表現(xiàn)隨意運動的速度、節(jié)律、幅度和力量的不規(guī)則，即協(xié)調(diào)運動障礙，還可伴有肌張力減低、眼球運動障礙及言語障礙。

　　(1)姿勢和步態(tài)改變：蚓部病變引起軀干共濟失調(diào)，站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，行走時兩腳遠離分開，搖晃不定，嚴重者甚至難以坐穩(wěn)，上蚓部受損向前傾倒，下蚓部受損向后傾倒，上肢共濟失調(diào)不明顯。小腦半球病變行走時向患側(cè)偏斜或傾倒。

　　(2)隨意運動協(xié)調(diào)障礙(incoordination)：小腦半球損害導(dǎo)致同側(cè)肢體的共濟失調(diào)。表現(xiàn)辨距不良(dysmetria)和意向性震顫(intentional tremor)，上肢較重，動作愈接近目標時震顫愈明顯。眼球向病灶側(cè)注視可見粗大的眼震。上肢和手共濟失調(diào)最重，不能完成協(xié)調(diào)精細動作，表現(xiàn)協(xié)同不能(asynergy)，快復(fù)及輪替運動異常。字跡愈寫愈大(大寫癥)。

　　(3)言語障礙：由于發(fā)音器官唇、舌、喉等發(fā)音肌共濟失調(diào)，使說話緩慢，含糊不清，聲音呈斷續(xù)、頓挫或爆發(fā)式，表現(xiàn)吟詩樣或暴發(fā)性語言。

　　(4)眼運動障礙：眼球運動肌共濟失調(diào)出現(xiàn)粗大的共濟失調(diào)性眼震，尤其與前庭聯(lián)系受累時出現(xiàn)雙眼來回擺動，偶可見下跳性(down-beat)眼震、反彈性眼震等。

　　(5)肌張力減低：可見鐘擺樣腱反射，見于急性小腦病變?；颊咔氨鄣挚棺枇κ湛s時，如突然撤去外力不能立即停止收縮，可能打擊自己的胸前(回彈現(xiàn)象)。

　　2.大腦性共濟失調(diào) 額橋束和顳枕橋束是大腦額、顳、枕葉與小腦半球的聯(lián)系纖維，病損可引起共濟失調(diào)，癥狀輕，較少伴發(fā)眼震。

　　(1)額葉性共濟失調(diào)：見于額葉或額橋小腦束病變。表現(xiàn)類似小腦性共濟失調(diào)，如體位平衡障礙、步態(tài)不穩(wěn)、向后或向一側(cè)傾倒，對側(cè)肢體共濟失調(diào)，肌張力增高、腱反射亢進和病理征，伴額葉癥狀如精神癥狀、強握反射等。

　　(2)頂葉性共濟失調(diào)：對側(cè)肢體出現(xiàn)不同程度共濟失調(diào)，閉眼時明顯，深感覺障礙不明顯或呈一過性。兩側(cè)旁中央小葉后部受損出現(xiàn)雙下肢感覺性共濟失調(diào)和尿便障礙。

　　(3)顳葉性共濟失調(diào)：較輕，表現(xiàn)一過性平衡障礙。早期不易發(fā)現(xiàn)。

　　3.感覺性共濟失調(diào) 為脊髓后索損害。病人不能辨別肢體位置和運動方向，出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)如站立不穩(wěn)，邁步不知遠近，落腳不知深淺，踩棉花感，常目視地面行走，在黑暗處難以行走。檢查震動覺、關(guān)節(jié)位置覺缺失和閉目難立(Romberg)征陽性等。

　　4.前庭性共濟失調(diào) 前庭病變使空間定向功能障礙，以平衡障礙為主，表現(xiàn)站立不穩(wěn)，行走時向病側(cè)傾倒，不能沿直線行走，改變頭位癥狀加重，四肢共濟運動正常，常伴嚴重眩暈、嘔吐和眼震等。前庭功能檢查內(nèi)耳變溫(冷熱水)試驗或旋轉(zhuǎn)試驗反應(yīng)減退或消失。病變愈接近內(nèi)耳迷路，共濟失調(diào)愈明顯。

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