膝反射異常膝反射減弱或消失最常見于脊髓或周圍神經(jīng)性病變，是下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱的體征之一，多見于肌病，小腦及錐體外系疾 病。反射亢進(jìn)為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的體征，見于甲亢、破傷風(fēng)、低鈣抽搐，精神過度緊張亦可出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)患者仰臥位，檢查者用左手或前臂托住患者部，髖關(guān)節(jié) 與膝關(guān)節(jié)呈鈍角屈曲，足跟不要離開床面 ，以免影響反射......
病因病理病機(jī) 傳入神經(jīng)為股神經(jīng)，中樞在腰髓2～4，傳出神經(jīng)為股神經(jīng)。膝反射減弱或消失最常見于脊髓或周圍神經(jīng)性病變，是下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱的體征之一，多見于肌病，小腦及錐體外系疾病。反射亢進(jìn)為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的體征，見于甲亢、破傷風(fēng)、低鈣抽搐，精神過度緊張亦可出現(xiàn)。 臨床表現(xiàn)  仰
臥位，檢查者用左手或前臂托住患者部，髖關(guān)節(jié)與膝關(guān)節(jié)呈鈍角屈曲，足跟不要離開床面
，以免影響反射性運(yùn)動(dòng)而不易得出正確的結(jié)果。檢查者用右手持叩診錘叩擊股四頭肌肌腱，出現(xiàn)小腿伸直。坐位時(shí)小腿完全檢弛下垂與大腿成直角，叩擊膝蓋下部四
頭肌肌腱，反應(yīng)為小腿伸展。腿反射增強(qiáng)多見于錐體束損害，膝反射高度亢進(jìn)?？砂橛心滉嚁?。鑒別診斷 （一） 周圍神經(jīng)炎（peripheral neuritis） 肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性分部感覺及運(yùn)動(dòng)障礙，由遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，伴有燒灼樣痛，病變區(qū)有壓痛。肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓、肌張力減 低、肌肉萎縮、植物神經(jīng)功能障礙、出現(xiàn)多汗或無汗等，四肢腱反射減低或消失，踝反射減低較膝反射減低為早。 （二）格林—巴利綜合征（Guillain-Barre’s syndrome） 多有上呼吸道感染史，對(duì)稱性上行性弛緩性癱瘓，遠(yuǎn)端重于近端，嚴(yán)重病例可因累及肋間肌及膈肌而致呼吸麻痹。常伴有顱神經(jīng)受累，有一過性的感覺異?；蛲从X過敏，四肢遠(yuǎn)端有明顯的肌肉壓痛、腱反射減弱或消失，病理反射陰性。腦脊液2周后呈旦白—細(xì)胞分離現(xiàn)象。 （三）進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良（progressive myodystrophy） 屬于伴性隱性遺傳， 幾乎全是男性，女性很少見。多在3～6歲之間開始明顯，并逐漸加重，無力自驅(qū)干及四肢近端開始，下肢重于上肢。走路及上樓梯困難，行走時(shí)骨盆不穩(wěn)定，自仰 臥起立時(shí)，出現(xiàn)高爾氏（Gowers）征，約90%病例開始呈現(xiàn)腓腸肌假肥大，即體積增大而肌力不加，6歲以后逐漸伴有肌萎縮和攣縮。腱反射先減低，最后 肌萎縮達(dá)到嚴(yán)重程度時(shí)則膝腱反射消失，而在假性肥大的早期、肌肥大處腱反射可以活躍。 （四）周期性癱瘓（periodic paralysis） 此病多在兒童至青年發(fā)病，多在飽餐和激烈活動(dòng)、寒冷和情緒激動(dòng)常誘發(fā)本病。多于夜間發(fā)病，晨醒時(shí)發(fā)現(xiàn)肢體對(duì)稱性癱瘓。典型發(fā)作自腰背部和雙下肢近端開始， 向下肢遠(yuǎn)端蔓延。向上擴(kuò)展也可累及上肢和頸肌。發(fā)作初期常有多汗、口干、少尿、便秘和肌肉發(fā)脹感。檢查可見松弛性癱瘓，膝腱反射降低或消失。病肌飽滿堅(jiān) 實(shí)，感覺正常，意識(shí)清，血清鉀一般僅輕度降低，尿中含鉀量則明顯減少。 （五）流行性肌痛癥（epidemic myalgia symptom） 多發(fā)于兒童和青少年，發(fā)病急驟、多有發(fā)熱、咽痛、頭痛，很快出現(xiàn)下胸部和上腹部肌肉的疼痛和壓痛。呼吸、咳嗽及用力時(shí)加劇，有時(shí)主要累及頸部、背部和肩部，或出現(xiàn)膝反射減弱，皮膚感覺過敏。部分病人可伴發(fā)淡漠、眩暈、畏光、頸強(qiáng)等輕度腦膜腦炎癥狀。亦可發(fā)生腸炎、心肌炎、睪丸炎等。 （六）視神經(jīng)脊髓炎（ophthalmoneuromyelitis, neuro-optic myelitis） 病前有上感病史，急性或亞急性起病，先一側(cè)視力模糊，逐漸發(fā)展為兩側(cè)。視力低下，眼眶或眶后脹痛，有的出現(xiàn)先明。2～3  月
后出現(xiàn)四肢麻木、癱瘓或四肢癱。視野呈向心性縮小，盲目或象限盲。最初肌力降低、腱反射減弱或消失、跖反射仍為雙側(cè)伸性，其后肌張力增高，膝腱反射亢進(jìn)，
病理反射陽性。感覺喪失通常上升至中胸段。病變平面以下的感覺缺失及自主神經(jīng)功能障礙，伴有植物神經(jīng)功能失調(diào)，出汗異常，大小便障礙等。（七）先天性肌營養(yǎng)不良（congenital-muscularmaldev-elopment） 屬嬰兒期肌病，為常染色體隱性遺傳，或見顯性遺傳。 兩性均見。病兒出生時(shí)即出現(xiàn)肌張力降低和肌無力，以肢體與軀干肌為明顯，部分病和不能豎頭，伴不能坐直或站立，膝腱反射及四肢腱反射減退或消失。無假肥大 癥。多數(shù)病程不呈進(jìn)行發(fā)展，有的可發(fā)生肌萎縮。嚴(yán)重的病例伴影響呼吸。可伴關(guān)節(jié)攣縮，或有先天性多數(shù)關(guān)節(jié)彎曲。 （八）家族性植物神經(jīng)失調(diào)綜合征（familial autonomic dysfunction） 本病多在嬰幼兒發(fā)病，癥狀多變。如淚腺分泌少或缺乏，興奮明顯引起血壓上升，而起立時(shí)易引起血壓下降。手腳發(fā)涼、皮膚發(fā)紅，呼吸快，體溫升高，吞咽及言語障礙，伴有腹瀉或便秘，發(fā)作性嘔吐，唾液過多或無，肌張力低下，運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)，肱二頭肌、肱三頭肌、膝腱反射消失，對(duì)疼痛不敏感，情緒易激動(dòng)，智力低下，身體常伴有左右不對(duì)稱、畸形等。 （九）糙皮?。╬ellargra,pellagrosis,chichism） 起病慢，隱匿、病程長。初期常易倦、無力、厭食、舌痛等。其后有腹瀉、舌炎和胃液缺乏。軀體暴露部位出現(xiàn)紅斑、皮炎。初期的神經(jīng)衰弱樣癥狀常被忽視，其后有記憶障礙、無欲或發(fā)生躁狂、抑郁，通常末期表現(xiàn)為癡呆。最常見后側(cè)索聯(lián)合損害，表現(xiàn)下肢強(qiáng)直，共濟(jì)失調(diào)，膝腱反射亢進(jìn)，巴彬斯基征陽性。深感覺障礙。對(duì)稱性的周圍神經(jīng)病，以肢體疼痛為主?？沙霈F(xiàn)視力減退及復(fù)視，也可出現(xiàn)耳鳴、眩暈與面神經(jīng)癱。 （十）血卟啉病（hematoporpnyria, porpnyria） 主要是下肢疼痛，肢體遠(yuǎn)側(cè)端的肌肉癱瘓，呈腕垂足癥。多無感覺障礙，膝腱反射消失。有時(shí)呈四肢癱瘓，雙上肢重為其特點(diǎn)，其上肢癱常 從伸肌癱瘓為重。眼瞼下垂、復(fù)視、吞咽困難、聲音嘶啞，及呼吸困難等。亦可有癲癇發(fā)作，意識(shí)不清以及昏迷。伴有頭痛、乏力、失眠及煩躁等。情緒不穩(wěn)，精神 失常，狂躁、抑郁、幻覺等。因胃腸平滑肌痙攣引起劇烈腹痛。 （十一）結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎（arteritis nodosa） 呈對(duì)稱性，以肢體遠(yuǎn)端明顯，表現(xiàn)肢體癱瘓，感覺障礙，膝腱反射消失等。有的表現(xiàn)為單發(fā)性神經(jīng)炎，出現(xiàn)不對(duì)稱的肢體運(yùn)動(dòng)感覺障礙.癱瘓比感覺喪失  為多見,常引起腦炎癥狀，如頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙、眼底靜脈迂曲、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜動(dòng)脈血栓形成或有結(jié)節(jié)等?？沙霈F(xiàn)偏癱、失語、偏盲、局限性癲癇以及錐體外系癥狀等。亦可出現(xiàn)兩下肢無力、肌肉萎縮、肌無力以及肌肉壓痛。（十二）酒精性多發(fā)性神經(jīng)炎（alcoholic polyneuritis） 起病一般比較慢，但也有數(shù)日內(nèi)急性起病者。感覺運(yùn)動(dòng)障礙以下肢突出，小腿的前外側(cè)肌群癱瘓明顯，小腿后部肌群或股四頭肌也可 以受累。呈弛緩性癱瘓，膝腱反射消失，可出現(xiàn)肌肉的萎縮，還可有皮膚浮腫、皮膚菲薄、干燥無光澤、發(fā)涼或青紫、色素沉著、指甲改變、毛發(fā)脫落等植物神經(jīng)改 變。肌萎縮晚期可出現(xiàn)肌肉攣縮，腓腸肌有壓痛。 （十三）脊髓空洞癥（syringaomyeli） 男性多于女性，多在20～30歲發(fā)病。起病緩慢，常起自一側(cè)頸膨大后角基底部，故早期癥狀常常是同側(cè)上肢的相應(yīng)支配區(qū)痛、溫度覺喪失而觸覺及深感覺相對(duì)保 留，患者局部皮膚常被燙傷而無知覺?？斩磾U(kuò)展至灰前連合出現(xiàn)雙側(cè)節(jié)段性分離性痛，溫度覺障礙（呈短上衣形）。感覺缺失區(qū)有自發(fā)性難以形容的燒灼疼痛，呈持 續(xù)性，稱為“中樞性痛”。向前角擴(kuò)展后，相應(yīng)節(jié)段有肌肉萎縮及肌束顫動(dòng)，如空洞在頸膨  ，雙手小肌肉萎縮明顯。上肢肱二、三頭肌腱反射減低甚至消失。侵及脊髓丘腦束時(shí)損害平面以下對(duì)側(cè)皮膚痛、溫覺喪失。錐體束受損時(shí)病側(cè)平面以下同側(cè)肢體痙攣性癱瘓、膝腱反射亢進(jìn)。因營養(yǎng)不良，出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫大稱夏科（cnarcot）關(guān)節(jié)。（十四）脊髓灰質(zhì)炎（脊髓型）（poliomyelitis） 癱瘓為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性，為弛緩性，肌張力低下，膝腱反射減弱。癱瘓肌群分布不對(duì)稱，輕重各異。常見于下肢，上肢少見，近端大肌群較遠(yuǎn)端小肌群癱瘓出現(xiàn)早且 重，可影響頸背肌而不能豎頭、坐起和翻身等。若頸胸脊髓受累，隔肌及肋間?。ê粑。┌c瘓，影響呼吸運(yùn)動(dòng)。有呼吸減慢，鼻翼顫動(dòng)，聲音低微，講話斷續(xù)，咳 嗽無力，腹肌癱瘓則打噴嚏、咳嗽時(shí)腹直肌不收縮，并可有頑固性便秘，尿潴留或失禁。 （十五）小腦性共濟(jì)失調(diào)（cerebellar ataxia） 病人站立時(shí)向前后或左右搖擺或偏斜，兩足常分開，閉目時(shí)加重，閉目難立征陰性。單側(cè)小腦病變者，頭及軀干偏向病側(cè)，易向病側(cè)傾倒，狀如醉漢，故稱醉漢步 態(tài)。閉目行走時(shí)則循病側(cè)轉(zhuǎn)彎。病側(cè)肢體肌張力減退，因拮抗作用不足出現(xiàn)反擊現(xiàn)象。肌腱反射減低，膝反射可呈鐘擺樣動(dòng)作。頭頸偏向病側(cè)，有時(shí)雙眼略向健側(cè)偏 斜，偶見眼球分離性斜視，粗大的水平性眼球震顫。發(fā)音器官唇、舌、喉肌的共濟(jì)失調(diào)以致說話緩慢，含糊不清，聲音斷續(xù)，頓挫而呈爆發(fā)式。 （十六）大腦性共濟(jì)失調(diào)（cerebrumataxia） 主要是體位平衡障礙，步態(tài)不穩(wěn)，向后或向一側(cè)傾倒。額葉性共濟(jì)失調(diào)除有病變對(duì)側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào) 外，常伴有膝反射及其它肌腱反射亢進(jìn)，肌張力增高，巴彬斯基征、卡道克征陽性，以及精神癥狀和強(qiáng)握反射等額葉損害癥狀。頂葉病變則出現(xiàn)對(duì)側(cè)患肢不同程度的 共濟(jì)失調(diào)，閉眼時(shí)癥狀明顯，深感覺障礙多不重或呈一過性。顳葉病變時(shí)出現(xiàn)一過性平衡障礙。大腦性共濟(jì)失調(diào)較少伴發(fā)眼球震顫。 |
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