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垂體瘤 垂體瘤（pituitarytumors）是較為常見的內(nèi)分泌腺瘤，起源于腺垂體、神經(jīng)垂體和胚胎期顱咽管上皮細(xì)胞，可表現(xiàn)為垂體激素過度分泌或分泌不足，約占顱內(nèi)腫瘤的15%? 功能性腫瘤：催乳素（ PRL ）瘤、生成激素（ GH ）瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素（ ACTH ）瘤、促甲狀腺激素（ TSH ）瘤、黃體生成素/促卵泡激素（ LH/FSH ）瘤及混合瘤等? 無功能性腫瘤：不分泌具有生物學(xué)活性的激素2) 腫瘤大小：微腺瘤（直徑＜10mm）和大腺瘤（直徑＞10mm）3) 生物學(xué)行為分類：侵襲性和非侵襲性垂體腺瘤
? 兩種學(xué)說：即垂體細(xì)胞自身缺陷學(xué)說和下丘腦調(diào)控失常學(xué)說? 現(xiàn)基本統(tǒng)一起來，認(rèn)為垂體瘤的發(fā)展可分為起始階段和促進(jìn)階段。在起始階段，垂體細(xì)胞自身缺陷是起病的主要原因；在促進(jìn)階段，下丘腦調(diào)控失常等因素發(fā)揮了主要作用。即某一垂體細(xì)胞發(fā)生突變，導(dǎo)致癌基因激活和（或）抑癌基因的失活，然后在內(nèi)外因素的促進(jìn)下單克隆的突變細(xì)胞不斷增殖，逐漸發(fā)展為垂體瘤? 向前上方：壓迫視神經(jīng)交叉出現(xiàn)視力減退、視野缺損? 向上方：影響下丘腦而有尿崩癥、睡眠異常、食欲亢進(jìn)或減退、體溫調(diào)節(jié)障礙、自主神經(jīng)功能失常、性早熟、性腺功能減退、性格改變? 向側(cè)方：影響海綿竇，壓迫第3、4、6腦神經(jīng)而引起瞼下垂、眼外肌麻痹和復(fù)視，還可影響第5對腦神經(jīng)眼支和上頜支而有神經(jīng)麻痹、感覺異常等? PRL瘤：女性多見，典型表現(xiàn)為閉經(jīng)、溢乳、不育；男性表現(xiàn)為性欲減退、陽萎、乳腺發(fā)育、不育等? GH瘤：未成年病人可發(fā)生生長過速，巨人癥；成人以后為肢端肥大的表現(xiàn)? ACTH瘤：向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血質(zhì)、皮膚紫紋、毳毛增多等；重者閉經(jīng)、性欲減退、全身乏力，可合并高血壓、糖尿病、血鉀減低、骨質(zhì)疏松、骨折等? TSH瘤：少見，由于垂體促甲狀腺激素分泌過盛多，引起甲亢癥狀? FSH/LH瘤：非常少見，有性功能減退、閉經(jīng)、不育、精子數(shù)目減少等激素分泌減少：因腫瘤增大壓迫正常垂體組織所致，表現(xiàn)為繼發(fā)性性腺、腎上腺皮質(zhì)、甲狀腺功能減退癥和生長激素缺乏垂體卒中：垂體瘤內(nèi)出血，引起嚴(yán)重頭痛、視力急劇減退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、腦膜刺激征和顱內(nèi)壓增高1) 詳細(xì)病史詢問和仔細(xì)體格檢查，包括神經(jīng)系統(tǒng)、眼底、視力、視野檢查，對于垂體瘤診斷可提供重要依據(jù)2) 除垂體大腫瘤破壞蝶鞍骨結(jié)構(gòu)，一般頭顱X線檢查缺乏特異性和靈敏度，診斷主要采用CT、MRI，無創(chuàng)傷費用低。MRI不僅可發(fā)現(xiàn)直徑3mm的微腺瘤，而且可顯示下丘腦結(jié)構(gòu)，對于臨床判斷某些病變有肯定價值3) 各種垂體激素及其動態(tài)功能試驗對診斷和鑒別診斷可提供一定的參考和療效判斷。最終診斷取決于病理檢查，包括免疫細(xì)胞化學(xué)檢測t 應(yīng)從腫瘤的解剖、病理生理和病人的全身情況來研究具體治療措施? 除催乳素瘤首選藥物治療外，所有垂體瘤尤其大腺瘤和功能性腫瘤，壓迫中樞神經(jīng)系統(tǒng)和視神經(jīng)束者，藥物治療無效或不能耐受者均宜考慮手術(shù)治療? 除非大腺瘤已向鞍上和鞍旁侵犯，需考慮開顱經(jīng)額途徑切除，鞍內(nèi)腫瘤如微腺瘤一般均采取經(jīng)蝶顯微外科手術(shù)切除。手術(shù)治愈率為70%～80％，復(fù)發(fā)率5%～15％? 術(shù)后并發(fā)癥包括：暫時性尿崩癥、腦脊液鼻漏、局部血腫膿腫，感染發(fā)生率較低，死亡率很低（＜1%）? 大腺瘤尤其是向鞍上或鞍旁發(fā)展的腫瘤，手術(shù)治愈率降低，術(shù)后并發(fā)癥增加，較多發(fā)生尿崩癥和腺垂體功能減退癥，死亡率也相對增加可達(dá)10％? 一般首選溴隱亭，可使大多數(shù)病人血中催乳素水平降至正常、腫瘤縮小，療效優(yōu)于手術(shù)，但停藥后可再現(xiàn)高催乳素血癥和腫瘤增大，故需長期服用? 其他多巴胺D2受體激動劑培高利特和卡麥角林也有效? 生長抑素類似物奧曲肽，可使半數(shù)GH留病人血漿GH和胰島素樣生長因子-1（IGF-1）恢復(fù)正常，奧曲肽亦適用于TSH分泌瘤，可降低血清TSH水平并縮小腫瘤? 垂體腫瘤放療常作為手術(shù)治療的輔助，有常規(guī)放射治療，三維適形、立體定向放射治療、質(zhì)子外照射等，在縮小腫瘤、減少激素分泌作用方面的療效不等，對于需要迅速解除對鄰近組織壓迫方面并不滿意? 放療后隨著時間遷延，腺垂體功能減退在所難免（50%～70%），依次有GH、Gn、ACTH、TSH缺乏? 放射治療的副作用有腺垂體功能減退癥、視神經(jīng)炎和視力減退以及腦萎縮t 催乳素（PRL）瘤和高PRL血癥是常見的下丘腦-垂體疾病t PRL腺瘤是最常見的垂體功能性腺瘤，約占全部垂體腺瘤的45％，是臨床上病理性高PRL最常見的原因t PRL腺瘤多為良性腫瘤，依照腫瘤大小可分為微腺瘤（≤10 mm）和大腺瘤（>10 mm）。女性病人中微腺瘤占2/3，大腺瘤占1/3，絕經(jīng)后女性多為大腺瘤，男性幾乎都是大腺瘤。女性發(fā)病率顯著高于男性，微腺瘤男女比例 1:20，大腺瘤男女比例1:1? 女性：月經(jīng)紊亂、溢乳、體重增加、骨密度降低等? PRL瘤壓迫的臨床表現(xiàn)包括：頭痛、視力下降、視野缺損和其他顱神經(jīng)壓迫癥狀、癲癇發(fā)作、腦積液鼻漏等? 15%～20%病人存在垂體腺瘤內(nèi)自發(fā)出血，少數(shù)病人發(fā)生急性垂體卒中，表現(xiàn)為突發(fā)劇烈頭痛、嘔吐、視力下降、動眼神經(jīng)麻痹等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀? 正常人PRL基礎(chǔ)濃度一般<20ug/L，如果基礎(chǔ)值>200ug/L，PRL瘤的可能性極大，若>300ug/L則可肯定，在100～200ug/L之間時，應(yīng)當(dāng)懷疑PRL瘤，并檢查有無藥物的作用? 原發(fā)性甲狀腺功能減退癥、慢性腎衰竭和下丘腦病變等。生理因素刺激的PRL升高一般不超過100ug/Lt 定位診斷：應(yīng)用CT、MRI掃描下丘腦垂體區(qū)有助于發(fā)現(xiàn)微小病變? 多巴胺受體激動劑治療適用于有所有高PRL血癥病人，包括垂體PRL腺瘤。常用的藥物有溴隱亭、卡麥角林和喹高利特? 隨訪：多巴胺激動劑治療高PRL腺瘤時，一般需要長期服藥維持治療。對于那些應(yīng)用小劑量溴隱亭即能維持PRL平保持正常，而且MRI檢查腫瘤基本消失的病例，藥物繼續(xù)治療2年后可試行停藥。若停藥后血PRL水平再次升高者，仍需長期服用藥物治療
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內(nèi)科學(xué) 內(nèi)科學(xué)在臨床醫(yī)學(xué)中占有極其重要的位置，它是臨床醫(yī)學(xué)各科的基礎(chǔ)學(xué)科，所闡述的內(nèi)容在臨床醫(yī)學(xué)的理論和實踐中有其普遍意義，是學(xué)習(xí)和掌握其他臨床學(xué)科的重要基礎(chǔ)。它涉及面廣，包括呼吸、循環(huán)、消化、泌尿、造血系統(tǒng)、內(nèi)分泌及代謝、風(fēng)濕等常見疾病以及理化因素所致的疾病。與外科學(xué)一起并稱為臨床醫(yī)學(xué)的兩大支柱學(xué)科，為臨床各科從醫(yī)者必須精讀的專業(yè)。
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